26 מרץ 2017 כ"ח אדר תשע"ז
מעודכן לתאריך  03.08.2011  באדיבות ה 

מחלות כליה פוליציסטיות - מידע רפואי

PKD

מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית

ARPKD

סימפטומים של ARPKD

ציסטות בכליות

מחלת
כליות
פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית (ARPKD) גורמת להתפתחות ציסטות בכליות. הציסטות פוגעות בכליות וביכולת שלהן לסנן את הדם בצורה יעילה. הן עלולות להגדיל את הכליות ולמנוע מהן לתפקד באופן תקין (אי-ספיקת כליות).
הציסטות הן קטנות על פי רוב, גודלן פחות מ-4 מילימטרים (מיקרוציסטות). למרות זאת הן יכולות להיות גדולות יותר, אצל תינוקות למשל, כשהמחלה מתקדמת ומחמירה או אצל ילדים גדולים יותר ובני נוער.
המחלה גם גורמת להרחבת צינוריות האיסוף בכליות. צינוריות אלו עוזרות לנקז את השתן מהכליות.

סימפטומים אחרים

לרוב הילדים החולים במחלת
כליה
פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית יש לחץ דם גבוה שיכול להתפתח תוך שבועות אחדים מהלידה.
סימפטומים נוספים יכולים לכלול:
  • הרגשת צמא חריג רוב הזמן או כל הזמן (פולידיפסיה, צימאון יתר).
  • זיהומים או דלקות בדרכי השתן.
  • הפרשת כמויות גדולות של
    שתן
    מהול (צהוב חיוור) באופן תכוף (פוליאוריה), כולל במשך הלילה.
 
ביטוים של הסימפטומים משתנה מחולה לחולה, אפילו באותה משפחה.
השוני בא לידי ביטוי באופנים הבאים:
  • הגיל בו הסימפטומים מתפתחים.
  • דרגת החומרה שלהם.
  • אילו סימפטומים מתפתחים.
  • מידת הפגיעה בכליות או באיברים אחרים.
 

השפעה על איברים אחרים

מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית פוגעת בדרך כלל גם בכבד וגם בכליות. לעיתים קרובות
הכבד
נפגע באופן חמור יותר מאשר הכליות, אולם בדרך-כלל לא נגרמת אי-ספיקת
כבד
.
איברים אחרים עלולים להפגע, כדוגמת הטחול (איבר הנמצא מאחורי הקיבה)
ראו סעיף סיבוכים למידע אודות ההשפעה של מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית על איברים אחרים.

מתי מתפתחים הסימפטומים?

ככל שהילד צעיר יותר כשהסימפטומים מתחילים- יש סיכוי רב שהם יהיו חמורים יותר. כמו כן הסימפטומים נוטים להתקדם במהירות רבה יותר ככל שהילד צעיר יותר.
כאשר תינוק נולד חולה במחלה, הבטן שלו תהיה ככל הנראה נפוחה מאוד כתוצאה מכליות מוגדלות. בדרך כלל בשלב זה הכבד עדיין אינו פגוע. במרבית המקרים הסימפטומים מתפתחים במהלך 4 השבועות הראשונים לחיי התינוק (התקופה הנאונטלית). כאמור, הכליות תהיינה מוגדלות והכבד עלול להיות פגוע בצורה קלה בלבד.
סימפטומים עלולים להתפתח בתינוקות גדולים יותר, בילדים ובבני-נוער למרות שזה מצב נדיר יותר. בילדים גדולים ובבני-נוער הפגיעה בכבד היא בדרך כלל חמורה יותר מאשר הנזק לכליות.
סימפטומים עלולים גם להתפתח אצל תינוקות מבוגרים יותר, אצל ילדים ובני-נוער, למרות שזה מצב נדיר למדי. אצל ילדים בוגרים ובני-נוער הפגיעה בכבד היא בדרך כלל חמורה יותר מאשר הנזק לכליות.
סימפטומים עלולים להופיע גם לפני שהתינוק נולד. הם כוללים למשל:
  • ממצאים חריגים בכליות של העובר.
  • כליות מוגדלות.
  • בטן מוגדלת מאוד.
  • העדר שתן בשלפוחית העובר.
 
כמות קטנה באופן חריג מהמקובל של נוזל
מי שפיר
ברחם האם במהלך
ההריון
, עלולה להיות סימן למחלת ה-ARPKD.
קשה מאוד לאבחן ARPKD אצל עוברים. מידע נוסף בעניין זה מצוי בפרק אבחון.