25 יולי 2017 ב' אב תשע"ז
מעודכן לתאריך  03.08.2011  באדיבות ה 

מחלות כליה פוליציסטיות - מידע רפואי

PKD

מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית

ARPKD

סיבוכים של ARPKD

סיבוכים שונים עלולים להתפתח ממחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית, כתלות בגיל התינוק או הילד.

סיבוכים של היילוד

מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית מאובחנת בשכיחות הגבוהה ביותר ב-4 השבועות הראשונים לחיי התינוק (התקופה הנאונטלית).
בתוך הרחם התינוק צף בשק מלא בנוזל (נוזל מי השפיר). הוא מפריש שתן לתוך מי השפיר ובכך רמתו של הנוזל נשמרת קבועה. אם הכליות של העובר ניזוקו, הן תייצרנה ותפרשנה פחות שתן כך שעלול להיווצר מצב של חוסר בכמות מי-השפיר (oligohydramnios).
במצב זה עלולים להופיע הסיבוכים הבאים:
  • ריאות לא מפותחות (היפופלזיה ריאתית). נשימה בתוך מי השפיר עוזרת להתפתחותן של ריאות העובר. כאשר יש מעט מדי נוזל, הריאות עלולות שלא להתפתח בצורה תקינה, דבר שיגרום לקשיי נשימה אצל התינוק לאחר הלידה.
  • תסמונת פוטר (Potter’s syndrome, Potter’s face). הפנים של התינוק וכן האוזניים והלסתות שלו מעוותים עקב הלחצותם כנגד דופן הרחם.
  • רגל קלוטה (Talipes). עיוות מלידה של הקרסול וכף הרגל.
 
תינוק שנולד עם מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית סביר שתהיינה לו בעיות בריאותיות נוספות, לדוגמה:
  • בטן נפוחה מאוד העלולה לגרום לסיבוכים במהלך הלידה.
  • לידה מוקדמת (לפני שבוע 37 להריון).
 
קשיי נשימה עלולים להחמיר אם הכליות המוגדלות של התינוק לוחצות על הסרעפת (שריר בחלל הבטן העוזר בנשימה). הרופא ישקול כריתת כליה (נפרוקטומיה) כדי להקל את הלחץ על הסרעפת.

מחלת כליות כרונית

מחלת כליות כרונית היא מחלה בה הכליות לא מסוגלות לסנן את הדם באופן תקין. זהו מצב מתמשך ובלתי הפיך.
כאשר הכליות פגועות באופן קשה, הן לא תהיינה מסוגלות לייצר את ההורמון אריתרופויטין. הורמון זה עוזר בייצור כדוריות דם אדומות, וכמו כן עוזר להורמון הגדילה האנושי לבצע את תפקידו.
כליות פגועות לא תוכלנה גם לעשות אקטיבציה לויטמין D, כלומר הגוף לא יוכל לספוג סידן וכתוצאה מכך תפקוד השרירים ייפגע.
משמעותן המצרפית של שתי תופעות אלה, חסר באריתרופויטין וויטמין D, היא שילדים החולים במחלת כליות כרונית עלולים שלא לגדול באופן תקין. ילדים אלו יזדקקו כנראה לתוספים של ויטמין D והורמון גדילה.
רופאים מסווגים מחלת כליות כרונית לשלבים, לפי חומרת הנזק לכליות. אם הכליות איבדו כמעט לחלוטין את יכולתן לתפקד הרי שלב זה יכונה אי-ספיקת כליות סופית. אם לילדכם יש אי-ספיקת כליות סופית הוא יזדקק לדיאליזה או להשתלת כליה.

מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית ואיברים נוספים

מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית עלולה לגרום להגדלה של איברים אחרים בנוסף לכליות:
  • הכבד (הפטומגליה).
  • הטחול (ספלנומגליה).
  • הכבד והטחול ביחד (הפטוספלנומגליה).
 
הגדלת האיברים עלולה לפגוע באופן תפקודם.

סיבוכים הקשורים לכבד

נזק לכבד עלול לגרום ללחץ דם גבוה בוריד השער (portal vein). וריד זה מוביל דם אל הכבד. מצב זה הנקרא יתר לחץ דם שערי, עלול לשנות את הכיוון שבו הדם זורם כך שהוא יעקוף את הכבד.
הדבר עלול לגרום לעומס יתר על הורידים בקיבה, במעי ובוושט, וכתוצאה מכך ורידים אלו עלולים להתנפח. אם הם נקרעים עלול להגרם דימום בקיבה, במעי ובוושט. דימום מדליות בוושט דורש טיפול רפואי דחוף ועלול להסתיים במוות.
סיבוכים נוספים הקשורים לכבד כוללים:
  • פיברוזיס מולד של הכבד (הצטלקות מולדת של הכבד, ductal plate malformation).
  • צינוריות מרה מורחבות (biliary ectasia ; bile duct ectasia) .
  • מחלה על שם קרולי (צינוריות מרה מורחבות בעת הלידה).
  • כולנגיטיס (דלקת של צינוריות המרה).
  • שחמת הכבד.
 

סיבוכים הקשורים לטחול

אם הטחול נפגע הוא עלול להפוך למוגדל ולסלק יותר מדי תאי דם או טסיות מזרם הדם (היפרספלניזם). זה עלול לגרום לסיבוכים דוגמת אנמיה (חוסר ברזל) וטרומבוציטופניה (מספר טסיות נמוך בדם).