ניוון מקולרי, ניוון כתמי - מידע רפואי

Macular Degeneration

עדכון אחרון 10.02.22

הקדמה

ניוון מקולרי (בעברית, המושג הוא 'ניוון כתמי') הוא מצב נטול כאב המוביל לאובדן הדרגתי בראייה המרכזית, היינו אובדן היכולת לראות את מה שנמצא ישירות מול העין. ראייה מרכזית משמשת לפעולות יומיומיות דוגמת קריאה, כתיבה, צפייה בטלוויזיה ונהיגה. מצב זה מתרחש עקב פגיעה בכלי הדם בעין, הגורמת לניוון של המקולה, הכתם הצהוב (macula lutea) הנמצא בחלק המרכזי של רשתית העין ואחראי על הראייה המרכזית.

ניוון מקולרי אינו פוגע בראייה ההיקפית ולכן אינו גורם לעיוורון מוחלט. ראייה היקפית (פריפרית) מאפשרת לראות עצמים ותנועות הנמצאים מחוץ לשדה הראייה המרכזי.

סוגים של ניוון מקולרי

מבחינים בין שני סוגים עיקריים של ניוון מקולרי:

    • ניוון מקולרי יבש (non neovascular macular degeneration) הגורם לפגיעה הדרגתית בעיניים.
    • ניוון מקולרי רטוב (neovascular macular degeneration) המתפתח במהירות רבה ובדרך כלל חמור יותר מניוון מקולרי יבש.

בכ- 90% מהמקרים מדובר בניוון מקולרי יבש.

שכיחות המחלה

המחלה שכיחה בעיקר לאחר גיל 50 ולכן נהוג לכנותה 'ניוון מקולרי תלוי גיל' או 'ניוון מקולרי גילי' (AMD, Age Related Macular Degeneration). כ- 30% מהאוכלוסייה לאחר גיל 75 לוקה בניוון מקולרי, מתוכם כ- 7% סובלים ממצב מתקדם של המחלה.

על פי נתונים של עמותת נמ"ג, ניוון מקולרי גילי, חיים בישראל כ- 190,000 איש הלוקים בניוון מקולרי תלוי גיל. מסיבות שאינן מובנות, ניוון מקולרי תלוי גיל שכיח יותר בקרב נשים מאשר בקרב גברים. כמו כן קיימים גורמי סיכון, דוגמת עישון, המגבירים את הסיכון ללקות במחלה.

ניוון מקולרי בקרב אנשים צעירים הוא נדיר ונגרם לרוב עקב מחלה תורשתית.

סיכויי ההחלמה

אף שניוון מקולרי מהווה גורם עיקרי לאובדן ראייה, כמעט כל הלוקים במחלה מסוגלים להמשיך לתפקד ברמה היומיומית באמצעות ראייתם ההיקפית.

טרם נמצא מרפא לניוון מקולרי יבש אולם ניתן להיעזר באביזרים כגון זכוכית מגדלת על מנת להקל על התפקוד היומיומי. ניוון מקולרי יבש מתפתח באיטיות, לאורך שנים.

ניוון מקולרי רטוב הוא מצב חמור יותר. מעריכים שכ- 70% מהאנשים הלוקים בניוון מסוג זה יחוו אובדן ראייה משמעותי תוך שנתיים ממועד האבחנה. קיימות מספר אפשרויות טיפול אשר עשויות להאט או לעצור את ההידרדרות, ובחלק מהמקרים אף להשיב חלק מהראייה שאבדה. יש להתחיל בטיפולים אלו מייד עם גילוי המחלה.

סימפטומים

ניוון מקולרי אינו גורם לכאב. למעשה, חלק מהאנשים אינם מודעים כלל כי לקו במחלה עד להחמרת הסימפטומים. חלק מהלוקים במחלה חושבים שהירידה בראייה היא עקב גילם המתקדם, ולא עקב ניוון מקולרי.

הסימפטום העיקרי של ניוון מקולרי הוא טשטוש הראייה המרכזית. הראייה ההיקפית אינה נפגעת.

אובדן הראייה המרכזית

אובדן הראייה המרכזית פוגע ביכולתו של האדם להבחין בפרטים ובדקויות בין צבעים. כמו כן כוללת הפגיעה בראייה:

    • אובדן של חדות הראייה, היינו היכולת להבחין בפרטים ובעצמים קרובים, למשל בזמן קריאה או נהיגה.
    • ירידה ברגישות לניגודיות המתבטאת ביכולת פחותה להבחין בדברים שאינם מוגדרים היטב או לזהות תוי פנים של אדם, לדוגמה.

ראייתם המרכזית של הלוקים בניוון מקולרי מטושטשת גם כאשר הם משתמשים במשקפיים.

ניוון מקולרי יבש תלוי גיל

עלולות לחלוף 5-10 שנים עד שהסימפטומים האופייניים לניוון מקולרי יבש ישפיעו על התפקוד היומיומי מאחר שאובדן הראייה הוא הדרגתי.

אם רק עין אחת נפגעת עשויה העין השניה לפצות על טשטוש או אובדן הראייה. במקרים אלו עלול לחלוף זמן רב מאד עד שהאדם יחוש בסימפטומים והמחלה תאובחן רק בשלבים מתקדמים יותר.

 

    • סימנים לניוון מקולרי יבש תלוי גיל כוללים:
    • צורך בתאורה חזקה יותר מהרגיל בזמן קריאה.
    • קושי לקרוא מלל כתוב או מודפס מאחר שזה נראה מטושטש.
    • צבעים נראים דהויים מהרגיל.
    • קושי לזהות את פניהם של אנשים.
    • ראייה מעורפלת או חדה פחות.

כל שינוי באופי הראייה, ובפרט הסימפטומים שפורטו לעיל, מחייבים פנייה לרופא העיניים על מנת לברר ולאבחן את המצב.

ניוון מקולרי רטוב תלוי גיל

הסימפטום העיקרי של ניוון מקולרי רטוב תלוי גיל הוא טשטוש של הראייה המרכזית המופיע באופן פתאומי, בשונה מהאופי ההדרגתי של ניוון מקולרי יבש. סימפטומים נוספים כוללים:

    • עיוות ראייה. לדוגמה, קווים ישרים נראים גליים או עקומים.
    • כתם עיוור במרכז שדה הראייה. ככל שחולף זמן עד לקבלת טיפול מתאים, הכתם הולך וגדל. כתם זה מכונה מחשך העין (בלעז,סקוטומה מרכזית, central scotoma), אזור בו הראייה חלשה מאד.

שינויים פתאומיים בראייה מחייבים פנייה דחופה לקבלת טיפול רפואי. הסימנים המפורטים לעיל עלולים להצביע על ניוון מקולרי רטוב תלוי גיל. אבחון המצב וקבלת טיפול רפואי מיידי נחוצים על מנת להקטין את הסיכון לנזק קבוע לראייה.


אצל כ 70% מהלוקים בניוון מקולרי רטוב תלוי גיל חלה פגיעה בשתי העיניים. אם אדם לוקה במצב זה רק בעין אחת קיים סיכוי של 10% מדי שנה שהוא יתפתח גם בעין השנייה. לאחר 5 שנים, הסיכון לפגיעה בעין השניה עומד על 40%.

גורמים

ניוון מקולרי נגרם עקב בעיה במקולה הנמצאת במרכז רשתית העין. הרשתית היא רקמת תאים דקה הממוקמת בחלק האחורי של העין, שתפקידה להמיר את האור הנקלט לאותות עצביים.

כיצד מתווכת הראייה?

קרני אור חודרות דרך עדשות העיניים ובבואתן מוטלת על הרשתית. הרשתית היא רקמה הרגישה לאור החשה אור וצבע. הרשתית מעבירה אותות חשמליים לעצב הראייה, המקשר בין העין למוח ומעביר אליו את האותות. אלו מתורגמים על ידי המוח לכדי תמונה. בדרך זו מסוגל האדם לזהות את העצמים אותם הוא רואה.

המקולה היא נקודה קטנה במרכז הרשתית. זהו החלק בעין בו ממוקדות קרני האור החודרות פנימה. למקולה תפקיד חיוני בראיית עצמים הנמצאים ישירות מול העיניים, ובפרט בפעילויות קצרות טווח בעלות פרטים רבים כגון קריאה או כתיבה. מכאן שהמקולה היא חלק חשוב מאד מהרשתית.

אפיתל הפיגמנט של הרשתית (RPE, retinal pigment epithelium) הוא שכבת רקמה העוטפת את פני שטח הרשתית. דרך ה- RPE מועברים רכיבים חיוניים לרשתית ומסולקים תוצרי פסולת מהעין.

ניוון מקולרי יבש תלוי גיל

עם השנים חלים שינויים בשכבת אפיתל הפיגמנט של הרשתית והוא נעשה דק יותר ושביר. הדבר גורם לפגיעה ביעילות תהליכי שחלוף רכיבי המזון והפסולת בעין.

תוצרי פסולת מתחילים להצטבר ברשתית ויוצרים משקעים זעירים המכונים 'דרוזן' (drusens). הצטברות של דרוזן בד בבד עם חסר של רכיבי מזון חיוניים גורמת לפגיעה בתאים הקולטים את האור במקולה עד שפעולתם פוסקת.

פגיעה בתאים הקולטים את האור במקולה משמעותה פגיעה בראייה המרכזית וטשטוש.

ניוון מקולרי רטוב תלוי גיל

ניוון מקולרי רטוב תלוי גיל מתחיל לעיתים גם כן כניוון יבש, כאשר ה- RPE נעשה דקיק ושביר. עם זאת, במצב של ניוון מקולרי רטוב, כלי דם חדשים וזעירים מתחילים לצמוח מתחת למקולה.

סבורים כי כלי דם אלו מתפתחים על מנת לסייע לרשתית להיפטר מתוצרי הפסולת המצטברים עקב הפגיעה ב- RPE. עם זאת, הגורם הוודאי להתפתחותם החריגה אינו ידוע.

כלי הדם החדשים דולפים ומדממים לתוך הרשתית או מתחתיה, דבר הפוגע בתפקוד המקולה וגורם לסימפטומים האופייניים לניוון מקולרי רטוב, לרבות עיוות ראייה וכתמים עיוורים במרכז שדה הראייה. ככל שהפגיעה מחמירה, עלולות להיווצר צלקות ברשתית.

גורמי סיכון

ידועים מספר גורמי סיכון המגבירים את הסיכון ללקות בניוון מקולרי, לרבות:

    • גיל. הסיכון עולה עם הגיל. מרבית הלוקים במחלה הם אנשים לאחר גיל 50.
    • מין. נשים לוקות בניוון מקולרי יותר מאשר גברים. הסיבה לכך אינה ידועה.
    • תורשה. יתכן שליקוי בגן מסוים גורם להתפתחות ניוון מקולרי אולם גן זה טרם זוהה.
    • גזע. המחלה נפוצה יותר בקרב לבנים.
    • עישון. מחקרים מצביעים על כך שמעשנים או אנשים שעישנו בעבר נמצאים בסיכון גבוה פי 4 לפתח ניוון מקולרי בהשוואה לאנשים שמעולם לא עישנו.
    • חשיפה לאור השמש. חשיפה מרובה לאור השמש מגבירה את הסיכון ללקות בניוון מקולרי. יש להקפיד להרכיב משקפי שמש בעת כל חשיפה לשמש.
    • אלכוהול. שתייה של יותר מ- 4 מנות אלכוהול ביום מגבירה את הסיכון לפתח ניוון מקולרי בגיל צעיר יחסית. מנה אחת של אלכוהול שווה לכוס בירה או ל- 25 מיליליטרים (מ"ל) של משקה חריף.
    • השמנת יתר. השמנת יתר חולנית (BMI העולה על 40) מגבירה את הסיכון ללקות בניוון מקולרי שעלול להידרדר במהירות.
    • תזונה דלה בירקות ופירות. אכילת מעט פירות וירקות עלולה להגביר את הסיכון ללקות בניוון מקולרי.
    • יתר לחץ דם. מצבי מחלה הפוגעים במערכת הדם ובכלי הדם כגון יתר לחץ דם, עלולים להגביר את הסיכון ללקות בניוון מקולרי.

ניוון מקולרי בקרב אנשים צעירים

במקרים נדירים מאוד חל ניוון מקולרי גם בקרב אנשים צעירים. לעתים ניוון מקולרי הוא מולד. בקרב צעירים, ניוון מקולרי נגרם כמעט תמיד עקב תורשה של גן פגום.

 

ידועות מספר הפרעות תורשתיות העלולות לגרום לניוון מקולרי בקרב צעירים הכוללות:

    • מחלת בסט (Best’s disease). סוג מתון של ניוון מקולרי המכונה גם Best’s vitelliform retinal dystrophy.
    • מחלת סטרגרדט (Stargardt’s disease). הסוג השכיח ביותר של ניוון מקולרי בקרב צעירים שעלול להתפתח בילדות או בראשית הבגרות.
    • Sorsby’s dystrophy. ניוון מקולרי שמתפתח לעתים בגילאי 30-40 וגורם לאובדן ראייה חלקי.

אבחון

על אדם החושש כי הוא לוקה בסימפטומים האופייניים לניוון מקולרי לפנות לבדיקת רופא עיניים בהקדם האפשרי.

שינוי פתאומי בראייה מחייב פנייה דחופה למוקד החרום או לחדר המיון, לצורך אבחון וטיפול.

בדיקת עיניים

רופא העיניים יבצע בדיקת עיניים שגרתית הכוללת הרחבת אישונים באמצעות טיפות עיניים מיוחדות. טיפות אלו פועלות תוך כחצי שעה וגורמות לטשטוש הראייה ולרגישות לאור. השפעתן תפוג לאחר מספר שעות.

הרופא יתבונן בחלק האחורי של העין ויבחן את הרשתית ואת המקולה באמצעות אביזר מגדיל אליו מחובר מקור אור. הרופא יחפש אחר תופעות לא תקינות באזור הרשתית.

לאחר מכן יבצע הרופא מספר בדיקות על מנת לקבוע האם מדובר בניוון מקולרי.

רשת אמסלר (Amsler Grid)

אחת הבדיקות הראשונות שנהוג לערוך מבוצעת על ידי התבוננות ברשת של קוים אנכיים ואופקיים שבמרכזה נקודה. רשת זו מכונה 'רשת אמסלר'.

לאדם הלוקה בניוון מקולרי יראו הקווים שבורים, מעוותים או מעומעמים. על הנבדק ליידע את הרופא אלו קווים נראים לו מעוותים או שבורים כדי שזה יוכל להעריך את מידת הנזק למקולה. מאחר שהמקולה אחראית על מרכז שדה הראייה, לרוב הקווים הסמוכים למרכז הרשת הם אלו שיתעוותו.

דימות של הרשתית

כחלק מתהליך האבחון יבוצעו צילומים של הרשתית כדי להעריך את מידת הנזק הנגרם עקב הניוון המקולרי. צילומים אלו יאשרו את האבחנה ויסייעו בקביעת המתווה הטיפולי. קיימות מספר דרכים לצילום הרשתית:

    • צילום קרקעית העין. הצילום מתבצע באמצעות מצלמה מיוחדת המסוגלת לצלם תמונות צבע תלת ממדיות של המקולה. הרופא יוכל לבחון את השכבות השונות של הרשתית כפי שצולמו, כדי לראות אם נגרם להן נזק.
    • אנגיוגרפיית פלורסצאין. אנגיוגרפיה היא בדיקת רנטגן המאפשרת הדגמה של כלי הדם ושל זרימת הדם. פלורסצאין הוא חומר ניגוד המוזרק לוריד, 'צובע' את כלי הדם ומדגים דליפות.
      אנגיוגרפיית פלוסצאין תבוצע אם רופא העיניים חושד שמדובר בניוון מקולרי רטוב. באמצעות בדיקה זו ניתן לקבוע באיזה סוג של ניוון מקולרי מדובר. במהלך הבדיקה יזריק הרופא את הפלורסצאין לוריד בזרועו של הנבדק ויתבונן לתוך עיניו באמצעות מכשיר הגדלה מיוחד ומצלמה.
      בבדיקה יתקבלו תמונות ממוחשבות של מצב הרשתית והמקולה באמצעותן יוכל הרופא לראות אם קיימת דליפה של חומר הניגוד מכלי הדם באזור המקולה. במידה שכן תתקבל אבחנה כי מדובר בניוון מקולרי רטוב.
    • אנגיוגרפייה עם ICG) Indocyanine green ). שיטה דומה לאנגיוגרפיית פלורסצאין. בבדיקה זו מוזרק חומר ניגוד מסוג Indocyaning green המאפשר להדגים את שכבת הרקמה הממוקמת מתחת לרשתית ובה כלי דם המזינים את הרשתית. בדיקה זו יכולה לספק מידע משלים לגבי מצב הנזק.
    • Optical Coherence Tomography) OCT). שיטת דימות המשתמשת בגלי אור על מנת לסרוק את הרשתית. בבדיקה זו מתקבלים צילומי חתך של שכבות הרשתית בדיוק מרבי. בדיקה זו מספקת מידע על מצב המקולה, האם חלה התעבות, אם נגרם נזק או אם חלה דליפה של נוזל לתוך הרשתית. השיטה יעילה לאבחון ניוון מקולרי רטוב ולצורך מעקב אחר שינויים בעקבות טיפול שניתן.

בדיקת חדות ראייה (Visual Acuity Test)

חדות הראייה מתבטאת ביכולת לזהות פרטים קטנים או חפצים הנמצאים בטווח קצר ולעיתים מהווה מדד לאיכות הראייה.

חדות הראייה מורכבת משני מספרים. למשל, חדות ראייה שערכה 6/60 משמעותה היכולת לראות ממרחק 6 מטרים או פחות מה שאדם שראייתו תקינה מסוגל לראות ממרחק 60 מטר. חדות ראייה 6/6 מוגדרת תקינה. משמעותה שהאות הקטנה ביותר שנבדק מסוגל לראות ממרחק 6 מטרים זהה בגודלה לאות שניתן לזהות ממרחק 6 מטרים כאשר הראייה תקינה. 20/20 אף היא חדות ראייה תקינה הנמדדת ברגל (foot), ולא בשיטה המטרית.

בהתאם להגדרות ארגון הבריאות העולמי, עיוורון מוגדר כאובדן ראייה חמור המתבטא בחדות ראייה 3/60.

קביעת שלב המחלה (ניוון מקולרי יבש)

ניוון מקולרי יבש מוגדר על ידי שלושה שלבים, בהתאם להתקדמות הנזק בעין:

    • שלב מוקדם. ניתן להבחין במספר קטן של דרוזן או בדרוזן מעטים, שגודלם בינוני, באזור המקולה של אחת או של שתי העיניים. שלב זה אינו גורם בדרך כלל לאובדן ראייה.
    • שלב ביניים. מספר רב של דרוזן בגודל בינוני או דרוזן גדול אחד, או יותר, באחת או בשתי העיניים. שלב זה גורם בדרך כלל לפגיעה בראייה המרכזית ולטשטוש ראייה ויש צורך בתאורה מוגברת לצורך קריאה או ביצוע עבודות הכרוכות בפרטים קטנים.
    • שלב מתקדם. ניתן לזהות מספר רב של דרוזן בגודל גדול וכן שבירה משמעותית של התאים הקולטים את האור במקולה. שלב זה מתבטא בכתם עיוור ברור הגורם לטשטוש הראייה המרכזית. האזור המטושטש מתרחב ונעשה עכור במהלך הזמן.

טיפול

ניוון מקולרי יבש תלוי גיל

טרם נמצא מרפא לניוון מקולרי יבש תלוי גיל. הפגיעה הנגרמת איטית מאד ואינה גורמת לעיוורון מוחלט מאחר שלא חלה פגיעה בראייה ההיקפית.

ניתן להיעזר באביזרים על מנת להקל על ביצוען של מטלות יומיומיות כגון קריאה וכתיבה לרבות שימוש בעדשות מגדילות, התקנת תאורה בהירה מאוד ובחירת ספרים המודפסים בגודל אות (פונט, font) גדול מאוד.

בעתיד תיתכנה אפשרויות טיפול נוספות בניוון מקולרי יבש תלוי גיל. אחת האפשרויות הנבדקות כעת היא הליך הנקרא Rheopheresis.

Rheopheresis

זהו הליך לסינון דם שנשאב מוריד הזרוע. ההליך מבוצע באמצעות מכונה מיוחדת המסננת את הדם טרם החזרתו לגוף. משך הזמן הדרוש לסינון כל הדם בגוף הוא 2-3 שעות.

נערכו מחקרים שהצביעו על שיפור בראייתם של חולים בניוון מקולרי יבש תלוי גיל לאחר טיפול בשיטה זו. עם זאת, דרושים מחקרים נוספים לפני שיוכח אם השיטה יעילה ובטוחה לשימוש.

ניוון מקולרי רטוב תלוי גיל

קיימים מספר טיפולים המסייעים לעצור את התקדמות המחלה. כדי להבטיח את הצלחת הטיפול יש להתחיל בו מוקדם ככל שניתן, עם קבלת האבחנה. לאחר שהראייה אבדה, לא ניתן בדרך כלל להשיבה. חלק מהטיפולים הקיימים מפורטים להלן.

טיפול פוטודינמי (PDT, Photodynamic Therapy)

טיפול זה פותח בשנות ה- 90 של המאה הקודמת. הטיפול כרוך בהזרקת חומר תרופתי רגיש לאור הנקרא וורטפורפין (verteporfin), לוריד הזרוע. ההזרקה אורכת כעשר דקות.

חומר זה נקשר לחלבונים בכלי הדם החדשים במקולה ובדרך זו 'מזהה' את נוכחותם.

לאחר רבע שעה ממועד ההזרקה מוקרנת קרן לייזר בעוצמה נמוכה למרכז העין הפגועה. קרן הלייזר מכסה אזור מעגלי בעין שגודלו גדול מעט יותר מגודל האזור הפגוע. ההקרנה נמשכת כדקה.

עוצמתה של קרן הלייזר נמוכה ולכן אינה גורמת כל נזק לעין. אור הלייזר נספג על ידי הוורטפורפין ומשפעל אותו. צורתו הפעילה של וורטפורפין משמידה את כלי הדם החדשים במקולה מבלי לגרום כל נזק אחר לרקמות העדינות בעין.

השמדת כלי הדם מונעת את דליפתם לתוך הרשתית וכך נמנע הנזק הנגרם על ידי כלי דם אלו למקולה. לפיכך טיפול זה מונע החמרה של הניוון.

לעתים ידרש לבצע טיפול זה מדי כמה חודשים על מנת לטפל בכל כלי דם חדשים שיתפתחו במקולה ויגרמו לנזק.

טיפול זה אינו מתאים לכל הלוקים בניוון מקולרי רטוב אלא לכ- 20% מהם בלבד. מיקום כלי הדם החדשים שהתפתחו בעין ומידת הנזק למקולה יקבעו האם הטיפול אפשרי. הטיפול עשוי להתאים למטופלים שחדות הראייה שלהם היא לפחות 6/60 או טובה יותר.

 

לוורטפורפין מספר תופעות לוואי הכוללות:

    • הפרעות ראייה לרבות ירידה בראייה, טשטוש, ערפול, הופעת כתמים עיוורים והופעת הבזקי אור או הילות שצבען כהה או אפור.
    • כאב גב בעקבות ההזרקה.
    • תגובות עוריות הדומות לכוויות שמש. תופעות אלו יופיעו בדרך כל במהלך היממה לאחר הטיפול.

טיפול תרופתי נוגד VEGF (אנטי VEGF, Anti VEGF medication)

זהו טיפול חדש יותר שעשוי לסייע למנוע הידרדרות בעקבות ניוון מקולרי רטוב תלוי גיל.

vascular endothelial growth factor) VEGF) הוא גורם גדילה האחראי להתפתחותם של כלי הדם החדשים הנוצרים בעין בתהליך הניוון. תרופות נוגדות VEGF (אנטי VEGF) חוסמות את פעולתו של חומר זה ועל ידי כך מונעות את התפתחותם של כלי הדם החדשים.

החומר התרופתי מוזרק לתוך העין באמצעות מחט עדינה, תחת אלחוש מקומי, על מנת למנוע כאב.

המטרה העיקרית של טיפול זה היא למנוע החמרה של ניוון מקולרי רטוב תלוי גיל. במקרים מסוימים דווח כי חלק מהראייה שאבדה עקב הניוון, שוקמה. עם זאת, אין מדובר בהחזרת הראייה במלואה, ולא כל המטופלים חווים שיפור במצבם.

רניביזומאב ובוואציזומאב הן תרופות ממשפחה זו. תרופה נוספת, חדשה יותר, היא אפליברספט הרשומה לשימוש בישראל בשם אייליה (Eylea). מנגנון הפעולה שלה שונה מזה של התרופות הוותיקות.

רניביזומאב (שם מסחרי: לוסנטיס)

מחקרים העלו כי תרופה זו עשויה להאט את אובדן חדות הראייה בקרב 90% מהמטופלים בה ואף עשויה להגדיל את חדות הראייה בקרב כשליש מהמטופלים.

התרופה מוזרקת לחלל זגוגית העין פעם בחודש. לאחר 4 חודשי טיפול, בהתאם למצב, עשוי הרופא להחליט על הזרקה אחת כל 3 חודשים. לאחר ארבעת חודשי הטיפול הראשונים נהוג לבצע הפסקה ('שלב ההמתנה') במהלכה מבוצעות בדיקות לחדות הראייה.

בדיקת חדות הראייה מבוצעת באמצעות לוח האותיות על שם סנלן (Snellen) ומודדת את דיוק הקריאה של שורות אותיות בצבע שחור המוצגות על לוח לבן מואר. האותיות קטנות משורה לשורה.

אם חלה ירידה בראייה של שורה אחת בלוח סנלן, תינתן זריקה נוספת. תהליך הניטור ימשך, ובהתאם לצורך ינתנו זריקות נוספות. המרווח בין זריקה לזריקה יהיה לפחות חודש אחד. בדרך כלל לא ימשך הטיפול למעלה משנתיים.

אם לא חל שיפור במצב ובסימפטומים לאחר הטיפול, או שחלה החמרה, יופסק הטיפול.

לטיפול ברניביזומאב יתכנו תופעות לוואי. אצל כ- 10% מהמטופלים נצפות תופעות הלוואי הבאות:

  • דימום מהעין.
  • כאב בעין.
  • זיהום או גירוי.
  • דלקת עפעפיים (בלפריטיס).
  • תחושה של גוף זר בעין.
  • עליית הלחץ התוך עיני.
  • יובש בעיניים.
  • 'זגוגיות צפות' (vitreous floaters). חלקי פסולת הצפים בשכבת בנוזל הזגוגי הממלא את החלל מאחורי העדשה בעין.
  • כאב ראש.
  • כאב פרקים.
  • הצטננות.


תופעות הלוואי הבאות נפוצות פחות ומתרחשות בקרב 1% מהמטופלים:

    • קטרקט. עכירות בעדשת העין.
    • נזק לרשתית.
    • בחילה.
    • שיעול.
    • תגובה אלרגית של העור כגון פריחה, אדמומיות או גרד.
    • חרדה.
    • אנמיה. ירידה ברמתן של כדוריות הדם האדומות.


טרם תחילת הטיפול ידון הרופא עם המטופל לגבי הסיכונים הכרוכים בו. בבני אדם, השפעת התרופה בהריון אינה ידועה ולא יש לשקול את יעילותה מול הסיכון הכרוך בהזרקתה.

רניביזומאב היא נגזרת של בוואציזומאב (שם מסחרי: אווסטין).

בוואציזומאב (שם מסחרי: אווסטין)

במקור פותחה תרופה זו לטיפול בסרטן המעי הגס. עצירת הצמיחה של כלי דם חדשים המעורבים בגידול הסרטני עומדת בבסיס הגישה הטיפולית, בדומה לנעשה בטיפול בניוון מקולרי רטוב. אווסטין אינה מותווית לטיפול בניוון מקולרי רטוב תלוי גיל, וניתנת לטיפול ללא התוויה רפואית בלבד (‘off label’).

אף שלא הוכח כי קיים שוני משמעותי בפעילותן של בוואציזומאב ורניביזומאב, אם הטיפול באווסטין נכשל והניוון המקולרי מחמיר, ניתן לפעמים לשקול הזרקות של רניביזומאב (לוסנטיס).

אפליברספט (שם מסחרי: אייליה)

אייליה (אפליברספט) שפותחה במיוחד לטיפול בניוון מקולרי גילי (wAMD) רשומה לשימוש בישראל מ-2013. התרופה פועלת במנגנון שונה מזה של התרופות שקדמו לה ומהווה קטגוריה חדשה של טיפול.

אייליה חוסמת של פעילותו של החלבון VEGF אשר מעודד צמיחה של כלי דם לא תקינים ברשתית. החסימה מתבצעת ביעילות גדולה יותר מזו של התרופות האחרות. כדי לפעול צריך החלבון הזה להיצמד לקולטן מוגדר. התרופה נקשרת לחלבון משני צדדיו, ועל ידי כך מונעת ממנו להיצמד לקולטן.

איילה ניתנת בהזרקה בתדירות נמוכה יותר מזו של התרופות האחרות - במרבית המקרים מדובר בהזרקה המתבצעת אחת לחודשיים. הפחתת תדירות ההזרקות תורמת להפחתת הסיכון להופעת תופעות לוואי כתוצאה מזריקות עיניות.

ויטמינים ומינרלים

חלק מהמחקרים שנערכו בנושא העלו כי מינון גבוה של ויטמיני A, C ו- E וכן של בטא-קרוטן ואבץ עשויים להועיל בהאטת ההידרדרות הכרוכה בניוון מקולרי תלוי גיל.

רצוי להתייעץ עם הרוקח או הרופא המטפל טרם קבלת החלטה על נטילת תוספים אלה מאחר שמינון לא נכון עלול לגרום לתופעות לוואי לא רצויות ולגרום נזק. עודף ויטמין E עלול להגביר את הסיכון לכשל לבבי בקרב אנשים הלוקים במחלת לב או בסוכרת. בטא קרוטן עלול להגביר את הסיכון ללקות בסרטן ריאות בקרב מעשנים.

נכון להיום אין מספיק מידע מוכח כי נטילת ויטמינים ומינרלים עשויה למנוע או לעכב את הניוון המקולרי.

טיפולים נוספים

קיימים טיפולים נוספים ששימשו בעבר, או שיעילותם עדיין נבדקת. חלקם בטוחים או יעילים פחות מהטיפולים שתוארו לעיל. חלק מהטיפולים ניתנים אך ורק במסגרת ניסויים קליניים.

השתלת מערכת עדשות

בעתיד, יתכן שניתן יהיה להשתיל מערכת עדשות מלאכותיות בעיניהם של אנשים הלוקים בניוון מקולרי תלוי גיל מתקדם (יבש או רטוב). עדשת העין ממוקמת בחלקה הקדמי של העין וממקדת את קרני האור החודרות לעין.

ההליך מבוצע תחת הרדמה מקומית ובמהלכו מסירים ומחליפים את העדשה הקיימת.

מתוצאותיו של ניסוי ראשוני עולה כי בדרך זו ניתן לשפר את הראייה בקרב 67% מהמטופלים. טרם ידועות השפעות ארוכות טווח של הליך זה.

הליך להעברת המקולה (Macular Translocation)

שיטה ניתוחית לטיפול בניוון מקולרי רטוב תלוי גיל. ההליך כרוך בביצוע חתך סביב קצוות הרשתית וסיבוב שלה, לצורך הסרת המקולה והעברתה למקום אחר שלא נפגע או הצטלק בתהליך הניוון.

זהו הליך ניתוחי מורכב מאוד. אף שהליך זה עשוי לשפר את הראייה אצל חלק מהמטופלים, הוא כרוך בסיבוכים חמורים ולכן אינו נפוץ.

טיפול לייזר פוטוקואגולצייה (Laser photocoagulation)

בעבר טיפלו בניוון מקולרי רטוב תלוי גיל באמצעות קרני לייזר שהוקרנו למרכז המקולה. קרן הלייזר גרמה להקרשה ('קואגולציה') של כלי הדם הבעייתיים ובדרך זו נעצרה הדליפה לרשתית.

ההליך עצמו עלול לגרום לנזק קבוע לראייה ואף נרשמה הישנות של הניוון לאחר הטיפול. כיום נהוג לבצע טיפול פוטודינמי או טיפול בתרופות נוגדות VEGF.

טיפולים מחקריים

המכון הלאומי האמריקאי לחקר העין (NEI, National Eye Institute) עורך מספר מחקרים שמטרתם למצוא טיפול טוב יותר לניוון מקולרי, לרבות:

    • נסיונות להשתיל תאים בריאים ברשתית הפגומה.
    • מתן טיפול בנוגדי דלקת חזקים (סטרואידים) על מנת להפחית את הדליפה מכלי הדם החדשים במקולה.
    • חקר הרכיב התורשתי, אם קיים, במחלה זו על מנת להבין את מנגנון התפתחות המחלה.

סיבוכים

השפעה רגשית

לראייה תפקיד מרכזי וכל פגיעה בה עלולה לגרום לקושי רב בתפקוד היומיומי. מטלות פשוטות כגון קריאה או נהיגה עלולות להיעשות מסובכות ולעתים ההסתגלות לשינויים החלים עלולה לגרום לתסכול רב.

במידה שאובדן הראייה הנגרם עקב הניוון המקולרי פוגע ביכולת התפקוד היומיומית ובאיכות החיים, רצוי להיוועץ ברופא המשפחה. הרופא יוכל להפנות את המטופל לקבוצות תמיכה לקבלת עזרה מעשית והנחיות כיצד להתמודד עם המצב החדש.

חרדה ודיכאון

ההתמודדות עם הפגיעה בראייה ואובדן חלק מהיכולות העצמאיות עלולה להשפיע על מצבו הנפשי של המטופל. ההערכה היא שכשליש מהלוקים בניוון מקולרי סובלים במידה זו או אחרת מחרדה או מדיכאון.

על מטופל שחש כי השינויים בחייו בעקבות המחלה גורמים לו לסבל ולקושי רגשי לפנות לרופא המשפחה או לרופא העיניים, על מנת שאלו יפנו אותו למטפל בתחום בריאות הנפש לקבל עזרה ותמיכה.

תסמונת צ'ארלס בונט (Charles Bonnet Syndrome)

תסמונת זו גורמת להזיות חזותיות. ההערכה היא שכ- 12% מהלוקים בניוון מקולרי סובלים גם מתסמונת צ'ארלס בונט.

ניוון מקולרי מפחית את הגירויים החזותיים הנרשמים במוחו של האדם הלוקה במחלה, בהשוואה לכמות הגירויים שקיבל טרם המחלה. כתוצאה, עלול המוך לפצות דרך יצירת חזיונות שווא או העלאת תמונות שנחקקו בזיכרון. אלו הן הזיות.

לעתים כוללות ההזיות דפוסים בלתי שגרתיים של צורות, דוגמאות, חיות, פנים או זירת התרחשות שלמה. יתכנו הזיות בצבע או בשחור לבן והן עלולות להימשך מספר דקות ועד מספר שעות. בדרך כלל מדובר בחזיונות נעימים אך לעתים עלולות להופיע הזיות מטרידות ואף מפחידות.

רבים מהלוקים בתסמונת זו אינם משתפים את רופאם המטפל בסימפטומים שהם חווים מאחר שהם חוששים כי מדובר בסימנים של מחלת נפש. ההזיות הנגרמות במקרה זה הן תוצאה של הפגיעה בראיה בלבד, ואינן משקפות את מצבו הנפשי של המטופל.

במידה שחווים הזיות חזותיות יש לפנות לרופא המטפל על מנת שזה יסייע למטופל להתמודד עם מצבו החדש. במרבית המקרים נמשכות ההזיות כ- 18 חודשים, אם כי אצל חלק מהמטופלים התופעה עלולה להימשך שנים.

לחיות עם

טיפים להתמודדות עם ניוון מקולרי תלוי גיל

ניוון מקולרי תלוי גיל פוגע באיכות חייו של הלוקה בו ופוגם ברמת תפקודו היומיומית. המחלה פוגעת בבטחון העצמי וכשליש מהלוקים בה סובלים מחרדה או מדכאון. אובדן הראייה אף עלול לגרום לנפילות ולסיבוכים עקב כך.

רצוי לערוך שינויים באורח החיים ובסביבת הבית על מנת להקל על ההתמודדות עם המחלה ומגבלותיה. ניתן להיעזר באביזרים שונים כדי לפצות על אובדן הראייה.

קבלת מידע על המחלה

מומלץ לברר עם הרופא מהו סוג הניוון (יבש או רטוב), האם הוא מתרחש בעין אחת או בשתיהן, האם ניתן לעצור את הידרדרות המצב, אילו טיפולים קיימים ובאיזה סיכונים הם כרוכים. המידע יספק תמונת מצב וימנע חוסר וודאות, בלבול וחרדה.

הצטרפות לקבוצת תמיכה

רצוי להצטרף לקבוצות תמיכה המסייעות להתמודד עם המגבלות הנוצרות עקב המחלה. דרך קבוצות התמיכה ניתן לקבל מידע מקיף ומעודכן על המחלה ועל אפשרויות הטיפול והשיקום.

ניתן להתעדכן לגבי קבוצות תמיכה מתאימות באתר עמותת נמ"ג (ניוון מקולרי גילי).

שינויים באורח החיים

    • יש להקפיד לצאת מהבית מצוידים במשקפי שמש ובכובע רחב שוליים על מנת להגן מפני קרינה אולטרה סגולה ומגלים קצרים (אור כחול) העלולים לפגוע ברשתית.
    • מומלץ לשאת בתיק או בכיס זכוכית מגדלת ופנס כיס.
    • כדאי לסדר את התרופות ואת תוספי המזון בקופסאות לאחסון תרופות כדי למנוע טעויות בזיהוי. רצוי להיעזר באדם אחר שראייתו תקינה כדי לסדר את התרופות לשבוע מראש.
    • רצוי לסמן באופן ברור כפתורים להפעלת מכשירים בבית כגון מכונת הכביסה, תנור האפייה ומדיח הכלים.
    • עישון מגביר את הסיכון ללקות בניוון מקולרי תלוי גיל פי 2-5 לעומת אנשים שאינם מעשנים. אם קיים רקע משפחתי למחלה, העישון מגדיל את הסיכון באופן משמעותי עוד יותר. לפיכך, מומלץ להימנע מעישון.
    • השמנת יתר מהווה גורם סיכון לניוון מקולרי תלוי גיל ולכן מומלץ לרדת במשקל ולשמור על משקל גוף תקין.

תאורה מתאימה

רצוי להתאים את מידת האור המיטבית עבור כל אדם הלוקה בניוון מקולרי תלוי גיל. אור חזק או חלש מדי עלולים להקשות על אדם שראייתו מוגבלת. תאורה מתאימה אף תורמת ליצירת סביבה בטוחה למניעת נפילות ותאונות. טיפים לתאורה נכונה:

    • נורות המספקות תאורה טבעית הן לרוב המתאימות ביותר עבור אנשים שראייתם מוגבלת.
    • אור צהוב מספק אור ממוקד המתאים לעבודה המאמצת את העיניים כגון קריאה או תפירה.
    • נורות הלוגן מספקות אור בהיר ומגבירות את הניגוד בין הכתוב לרקע. עבור חלק מהלוקים בניוון מקולרי ניגוד זה עלול להיות מוגזם וליצור בוהק.
    • אור פלורוצנטי עלול לגרום לבוהק
    • מומלץ למקם מנורות בקרבת מכשירים בהם משתמשים לעיתים תכופות, למשל על השיש במטבח או ליד הכיריים.
    • יש להוסיף תאורה בקרבת מדרגות או מסדרונות צרים בהם התנועה קשה יותר, כדי למנוע נפילה.

הקלה על הקריאה

ניתן להקל על הקריאה באמצעים הבאים:

    • יש לכוון את מקור האור לכיוון חומר הקריאה ולא לחלל החדר. מומלץ להשתמש במנורות הניתנות לכיוון.
    • יש לכוון את האור מעבר לכתף בצד הגוף בו נמצאת העין בעלת חדות הראייה הטובה יותר.
    • ניתן לבחור ספרים המודפסים בגודל אות (פונט) גדול. ספרים מסוג זה קיימים בעיקר בשפה האנגלית וניתנים לרכישה דרך האינטרנט.
    • ניתן להשתמש בספרים "מדברים" ובקלטות שמע של ספרים.
    • אפשר להיעזר בזכוכית מגדלת או בעדשות מגדילות.
    • ניתן להתאים משקפיים טלסקופיות הכוללות מספר עדשות לעומת עדשה אחת הקיימת במשקפיים רגילים. משקפיים אלו נראות אחרת ממשקפי ראייה רגילים.

עבודה מול מחשב

המחשב עשוי להיות כלי עזר יעיל עבור אנשים הלוקים בניוון מקולרי. להלן עצות מעשיות לעבודה מול מחשב:

    • מומלץ להרכיב משקפיים עם עדשות המתאימות למרחק של כ- 50 סנטימטרים. זהו המרחק הרצוי בין מסך המחשב לעיניים.
    • כדי למנוע החזר אור מפתחים ואביזרי תאורה אחרים בחדר רצוי לכבות מנורות תקרה ולסגור וילונות וצלונים.
    • מומלץ להניח מנורת שולחן או מנורת רצפה מאחורי מסך המחשב ולוודא שאין החזר של האור ממנורת השולחן על גבי המסך.
    • ניתן להניח את המחשב על שולחן שצבעו כהה כדי שיוכל לקלוט את קרני האור.

טלפון נייד

קיימים פתרונות חלקיים המציעים שימוש בתוכנות המסוגלות 'להקריא' בקול מידע כתוב ממסך הטלפון הנייד (מספרי טלפון והודעות, למשל). בחלק מהמכשירים ניתן להתקין תוכנה להגדלת תצוגת המסך.