21 יולי 2017 כ"ז תמוז תשע"ז
מעודכן לתאריך  01.09.2009  באדיבות ה 

סיסטיק פיברוזיס

(Cystic fibrosis)

סימנים וסימפטומים

הסימפטומים של סיסטיק פיברוזיס מופיעים לרוב בשנת החיים הראשונה של התינוק למרות שלפעמים הם יכולים להתפתח מאוחר יותר. דרגת החומרה של הסימפטומים שונה מאדם לאדם ועלולה להחמיר אצל חלק מהילדים.
הסימפטומים העיקריים:
  • שיעול טורדני וצפצופים בנשימה הנגרמים כתוצאה מהריר הסמיך שבריאות אותו הגוף מנסה לפלוט החוצה.
  • זיהומים חוזרים של בית החזה והריאות דוגמת דלקת הסימפונות ודלקת ריאות הנגרמים עקב ייצור מתמיד של ריר סמיך בריאות אשר מהווה מצע לגדילת חיידקים. על מנת להימנע מסיכון של זיהומים חוזרים, מומלץ לחולי סיסטיק פיברוזיס לא להיות במגע הדוק עם חולים אחרים במחלה.
  • חוסר ספיגה של רכיבי תזונה חיוניים דוגמת חלבונים, שומנים, וויטמינים ומינרלים. הריר שנוצר ומצטבר חוסם את התעלות בלבלב ומונע מעבר של אנזימי לבלב למעי לצורך פירוק המזון למרכיבים חיוניים. במקרה זה מתקשים הילדים להגיע למשקל גוף תקין. המחלה מעכבת התפתחות מינית אצל ילדים עם תת משקל.
  • התעבות של הרקמות בבסיסי הציפורניים והבהונות עד כדי מראה דמוי אלה המכונה התאלות. מצב זה מאפיין גם חולים במחלת לב כלילית ובמחלות ריאה כמו סיסטיק פיברוזיס כאשר המחלה במצב מתקדם. הסיבה לכך אינה ידועה.
  • פוליפים (גידולים) קטנים בנחיריים הנוצרים בעקבות דלקת, כאשר זו מתרחשת עקב הייצור המתמיד של הריר באף או בסינוסים.
  • יציאות נפחיות עם שאריות מזון לא מעוכל, שמנוניות המפיצות ריח רע, בתדירות גבוהה. לעיתים מדובר בשלשולים כרוניים.
  • טעם העור מלוח. ריכוז גבוה של מלח מצטבר בזיעה וגורם לעור להיות בעל טעם מלוח. הסכנה בהפרשה המוגברת של הזיעה היא התייבשות עקב איבוד נוזלים ומלחים.
 
סיסטיק פיברוזיס עלול לגרום להופעת המחלות הבאות:

השיפור שחל בהבנת המחלה ובטיפול במחלה גורם לתחזית אופטימית לגבי תוחלת החיים של ילדים שנולדו עם ציסטיק פיברוזיס. כיום, 75% מהילדים עם סיסטיק פיברוזיס מצליחים לחיות עד גיל 30-40. התחזית היא שהגיל יעלה הודות למחקר בתחום הריפוי הגנטי (gene therapy).