22 ספטמבר 2017 ב' תשרי תשע"ח
מעודכן לתאריך  24.05.2013 

פורפיריה - מידע רפואי

Porphyria

סיבוכים של פורפיריה

  • התייבשות. הקאה במהלך התקף של פורפיריה חריפה עלולה לגרום להתייבשות. לעיתים עלול להיות צורך בקבלת עירוי נוזלים לווריד, כחלק מהטיפול בהתייבשות.
  • קשיי נשימה. פורפיריה חריפה עלולה לגרום לחולשת שרירים ולשיתוק. חולשה ושיתוק של שרירי מערכת הנשימה עלולים לגרום לקשיי נשימה. ללא טיפול תיתכן התדרדרות עד כדי כשל נשימתי.
  • רמה נמוכה של נתרן בדם (מצב המכונה 'היפונתרמיה'). לרוב המצב קשור בבעיה באיזון בין נתרן ומים בגוף, אולם במקרים נדירים נתרן נמוך בדם עלול להיות סימן לכך שנגרם נזק כלייתי עקב הפורפיריה.
  • לחץ דם גבוה. הצטברות פורפירינים עלולה להזיק לכליות ולגרום עקב כך ליתר לחץ דם.
  • מחלת כליות כרונית. הצטברות פורפירינים עלולה לגרום לכליות לאבד בהדרגה את כושר תפקודן. כאשר תפקוד הכליות יורד לכ- 10-15% מרמת תפקודן התקינה מכונה המצב מכונה אי ספיקת כליות סופנית שמצריכה במרבית המקרים טיפול קבוע על ידי דיאליזה או השתלת כליה.
  • פגיעה בכבד. בחלק מהסוגים של פורפיריה מצטברים פורפירינים בכבד. ההצטברות עלולה לגרום לנזק משמעותי לכבד ולצורך בהשתלת כבד בסופו של דבר.
  • נזק קבוע לעור. לאחר התלקחות של פורפיריה עורית עלולים להישאר סימנים על גבי העור הכוללים גבשושיות, צלקות ושינויים של צבע העור (פיגמנטציה). פגמים קבועים בעור עלולים לגרום לנשירת שיער באזורי העור שנפגעו.