18 ינואר 2017 כ' טבת תשע"ז
מעודכן לתאריך  29.04.2014 

מומי לב מולדים

(Congenital heart disease)

סימפטומים של מומי לב מולדים

הפרעות במחיצה

מום מחיצתי הוא מום הנובע מהיווצרות חור בין שתי העליות או בין שני החדרים. החור שבין חללי הלב עלול לגרום למאמץ חריג של הלב, ולגרום לסימפטומים של
עייפות
וקוצר נשימה.

הפרעה במחיצה שבין החדרים

הפרעה במחיצה שבין החדרים הוא הפגם השכיח ביותר מבין כל המומים המולדים. 200 מכל 100,000 יילודים יסבלו מההפרעה. זו מתרחשת כאשר קיים חור בין שני החללים התחתונים של הלב, היינו בין החדר הימני והחדר השמאלי.
בעקבות חור זה, חלק מהדם שאמור להיות מוזרם מהחדר השמאלי לרחבי הגוף, נדחף דרך החור לחדר הימני. הלב צריך לעבוד קשה יותר כדי להזרים את עודף הדם מהחדר הימני וכך שריר הלב נדרש למאמץ חריג.
הסימפטומים של הפרעה במחיצה שבין החדרים תלויים בגודל החור. חורים קטנים אינם גורמים על פי רוב לסימפטומים ונסגרים מעצמם בטרם ימלאו לילד שנתיים. חורים בינוניים יגרמו לסימפטומים המתפתחים זמן קצר לאחר
הלידה
:
  • הזעת יתר
    , בעיקר לאחר האכלה.
  • תינוק עייף בצורה חריגה.
  • גדילה איטית מהמצופה.
  • זיהומים חוזרים בבית החזה ובדרכי הנשימה.
  • נשימה מהירה ומאומצת.
  • קצב לב גבוה (טכיקרדיה).
 
חורים גדולים גורמים לסימפטומים דומים אך בדרגת חומרה גבוהה יותר.
מקצת הילדים הלוקים בהפרעה במחיצה שבין החדרים יפתחו כחלון (העור הופך כחול, בעיקר באצבעות ובשפתיים) במהלך פעילות גופנית.

הפרעה במחיצה שבין העליות

פגם במחיצה שבין העליות הוא סוג נפוץ נוסף של מום מולד. ההפרעה מופיעה אצל כ-200 יילודים מתוך 100,000 לידות. במרבית המקרים הפרעה במחיצה שבין העליות אינה גורמת לסימפטומים במהלך הילדות, ולרוב האבחנה מתבצעת בצורה מקרית.
כאשר קיימים סימפטומים, הם בדרך כלל קלים עד בינוניים וכוללים:
  • קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית.
  • חוסר עלייה במשקל והגבלת הגדילה.
  • זיהומים חוזרים בבית החזה ובדרכי הנשימה.
 
כאשר הפגם במחיצה שבין העליות אינו מאובחן עד לבגרות, עלולים להתפתח סיבוכים שונים:
אי ספיקת לב
– חוסר יכולת של הלב להזרים דם לרחבי הגוף, וכתוצאה מכך יופיעו סימפטומים הכוללים קוצר נשימה ועייפות.
יתר לחץ דם
ריאתי – לחץ דם גבוה בכלי הדם שבריאות, דבר הגורם לסימפטומים כגון סחרחורת וקוצר נשימה.

הפרעות חסימה

מום חסימתי נוצר כאשר מסתם אחד או יותר בלב מוצר וכך נגרמת חסימה חלקית או מלאה של זרימה הדם דרך החללים השונים בלב. הסימפטומים הנפוצים במקרים אלו הם כאבים בחזה וסחרחורת.

היצרות
המסתם הריאתי (pulmonary
stenosis
)

היצרות המסתם הריאתי גורם לפגימה בזרימת הדם מהלב לריאות. בעקבות הצרת המסתם הריאתי, מעבר הדם מהלב לריאות נחסם בצורה חלקית. היצרות של המסתם הריאתי מהווה כ-10% מכלל מומי הלב המולדים.
היצרות קלה עד בינונית אינה גורמת במרבית המקרים לסימפטומים. במקרים חמורים הלב צריך לעבוד קשה יותר כדי להזרים דם לריאות. המאמץ שמופעל על שריר הלב גורם לסימפטומים של קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית ולעייפות קשה.

היצרות של המסתם האאורטלי (aortic stenosis)

היצרות של המסתם האאורטלי הוא מום נדיר וחמור יחסית לשאר ההיצרויות. הוא מהווה כ-5% מכלל המקרים של מומים מולדים.
כאשר נוצרת היצרות של המסתם האאורטלי הזרימה של דם עשיר בחמצן מהלב לאיברי הגוף נחסמת בצורה חלקית. לעיתים, במהלך הילדות הלב מסוגל להתמודד עם הבעיה על ידי עבודה מאומצת אך הלחץ המתמשך על הלב עלול להראות את אותותיו במהלך שנות העשרה או הבגרות. הסימפטומים שנגרמים כתוצאה מההיצרות כוללים:
  • פלפיטציות – קצב לב מהיר וחזק.
  • עייפות קיצונית.
  • כאבים בחזה –
    הכאב
    יכול להיות לוחץ, עמום או תחושת כבדות, ולרוב חולף לאחר מספר דקות.
  • קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית שלעיתים יכול להוביל להתעלפות.
 
לרוב הסימפטומים מתפתחים באיטיות ובהדרגתיות ומחמירים עם הזמן. ללא טיפול, מרבית האנשים הלוקים בהיצרות של המסתם האאורטלי יפתחו אי ספיקת לב.

היצרות של אבי העורקים (Coarctation of the aorta)

היצרות של אבי העורקים היא היצרות של כלי הדם הראשי שמזרים דם מהלב לאברי הגוף (עורק האאורטה). היצרות זו מהווה כ-10% מכלל מומי הלב המולדים. ההפרעה יכולה להופיע לבדה או בשילוב עם מומים נוספים בלב, בעיקר בשילוב עם הפרעה במחיצה שבין החדרים או בשילוב הפרעה המכונה צינור עורקני פתוח (patent ductus arteriosus) – פירוט אודותיה בהמשך.
בכמחצית מהמקרים
ההיצרות
היא חמורה והסימפטומים יופיעו כבר בימים הראשונים לחיי
היילוד
:
  • חוסר רצון לאכול.
  • קצב לב מהיר.
  • נשימה מהירה ומאומצת.
  • עייפות חריגה וחוסר כוחות.
  • גוון כחול של העור (כחלון).
 
בשאר המקרים היצרות של אבי העורקים אינה גורמת לסימפטומים נראים לעין עד לילדות המאוחרת, ולעיתים אפילו עד לבגרות. שני הסימפטומים הנפוצים הם:
  • יתר לחץ דם – מרבית האנשים אינם מודעים לכך שיש להם לחץ דם גבוה, וערכי לחץ הדם הגבוהים מתגלים במקרה בבדיקה שגרתית.
  • איוושה – רשרוש שנשמע בעזרת סטטוסקופ בזמן בדיקת
    פעימות הלב
    .
 
סימפטומים נוספים הם כאבי ראש, כאבים בחזה ועייפות קיצונית.

מחלות לב כחלוניות

מספר מומים מולדים יכולים לגרום לגוון עור כחלחל, בעיקר באצבעות ובשפתיים. מצב זה מכונה כחלון.

טטרולוגיה על שם פאלוט (tetralogy of Fallot – TOF)

מדובר באחד ממומי הלב הכחלוניים הנפוצים, אך מום זה נדיר ביחס לשאר מומי הלב המולדים - כ-30 יילודים מכל 100,000 לידות ייוולד עם התסמונת.
טטרולוגיה על שם פאלוט היא שילוב של ארבעה מומי לב שונים אשר גורמים לרמות חמצן נמוכות בדם. טטרולוגיה היא מילה יוונית שמשמעותה "פי ארבע", ופאלוט הוא שמו של הרופא שתיאר לראשונה את התסמונת. הדבר יכול להוביל לסימפטומים של קוצר נשימה. טטרולוגיה על שם פאלוט מצריכה על פי רוב ניתוח לב פתוח, ולעיתים יש צורך במספר ניתוחים על מנת לאפשר תפקוד תקין של הלב.
התסמונת מורכבת מארבעה מומים:
  • פגם במחיצה שבין החדרים – חור בין החדר השמאלי והימני.
  • היצרות של המסתם הריאתי.
  • התעבות של החדר הימני – מצב בו השרירים שמרכיבים את החדר הימני מעובים בצורה חריגה.
  • מיקום לא תקין של המסתם האאורטלי.
 
כתוצאה מהשילוב של ארבעת המומים, דם עשיר בחמצן ודם עני בחמצן מתערבבים. הדבר גורם לכך שדם עם תכולת חמצן נמוכה מהתקין מוזרם לאיברים הגוף.
הסימפטומים יכולים להתבטא מיד לאחר הלידה, וכמעט תמיד יופיעו לפני גיל שנתיים. הם כוללים:
  • משקל
    לידה
    נמוך.
  • חוסר רצון לאכול.
  • גוון כחלחל של העור (כחלון) בעיקר בזמן האכלה.
  • נשימה מהירה ומאומצת.
  • ציפורניים גדולות ועגולות, מצב שנקרא clubbing.
  • האטה בגדילה, כולל איחור בהתפתחות המינית.
 
ילדים הלוקים בתסמונת מעדיפים על פי רוב לשבת ולעיתים ישנים עם הברכיים מקופלות לכיוון החזה כשהראש והידיים מונחים על הברכיים. הישיבה השפופה משפרת את זרימת החמצן לאברי הגוף.

שינוי מיקום העורקים הגדולים (Transposition of the great arteries-TGA)

שינוי מיקום העורקים הגדולים הוא מום לב כחלוני אשר מהווה כ-5% מכלל מומי הלב המולדים.
מום זה נובע מכך שהמסתם הריאתי והמסתם האאורטלי (והעורקים אליהם הם מחוברים) החליפו מיקום. במצב זה דם עני בחמצן שבאופן תקין אמור להיות מוזרם לריאות, מוזרם לתאי הגוף.
צבע העור שהופך כחול (כחלון) הוא סימפטום נפוץ של מום זה ולרוב ניתן לאבחנו כבר
בלידה
. סימפטומים נוספים שמתפתחים 3-6 שבועות לאחר הלידה כוללים:
  • נשימה מהירה ומאומצת.
  • קצב לב מהיר.
  • חוסר עלייה במשקל.
  • הזעה מוגברת.
 

חוסר במסתם התלת צניפי (tricuspid atresia)

חוסר במסתם התלת צניפי (מכונה גם תסמונת הלב הימני ההיפופלסטי), הוא מום כחלוני נדיר בו המסתם התלת צניפי חסר, או שאינו מפותח כראוי. בעקבות זאת הזרימה של הדם בין חללי הלב מופרעת, ואין מספיק דם שמוזרם לריאות לצורך חמצונו (העשרתו בחמצן אותו אנו שואפים מהאוויר).
על פי הערכות, 10 יילודים מכל 100,000 לידות יסבלו ממום זה.
סימפטומים של חוסר במסתם התלת צניפי:
  • גוון כחלחל של העור (כחלון) שלרוב מופיע כבר בלידה.
  • קוצר נשימה.
  • עייפות.
  • קושי בהאכלה.
  • הזעה מרובה.
  • גדילה מעוכבת.
  • זיהומים חוזרים במערכת הנשימה.
 

פגם בוורידים המחזירים דם ללב (Total anomalous pulmonary venous connection – TAPVC)

פגם בוורידים המחזירים דם ללב מתרחש כאשר כלי הדם שמזרימים דם עשיר בחמצן מהריאות ללב אינם ממוקמים נכון – היינו, הם מחוברים לעלייה הימנית במקום לעלייה השמאלית. בחלק מהמקרים של TAPVC מדובר בחסימה בווריד הראשי שמחבר בין הריאות ללב, הוא הווריד הריאתי (pulmonary vein). פגם בוורידים המחזירים דם ללב הוא מום מולד נדיר המופיע ב-7 יילודים מכל 100,000 לידות.
הסימפטומים יופיעו כתלות במידת החסימה של הווריד הריאתי. כאשר הווריד הריאתי חסום, הסימפטומים מתפתחים תוך 24 עד 36 שעות לאחר הלידה וכוללים:
  • גוון עור כחלחל (כחלון).
  • נשימה מהירה ומאומצת.
  • קצב לב מהיר.
  • קושי בהאכלה שמחמיר עם הזמן.
 
TAPVC שמלווה בחסימת הווריד הריאתי, ואשר אינו מטופל, יגרום למות התינוק בתוך חודש מהלידה.
במידה שהווריד אינו חסום, הסימפטומים קלים יותר וכוללים:
  • קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית.
  • חוסר עלייה במשקל והאטה בגדילה.
  • זיהוים חוזרים
    בדרכי הנשימה
    .
 

Truncus arteriosus

Truncus arteriosus (ידוע גם כ-TA) הוא מום לב כחלוני נדיר שמופיע אצל 5 יילודים מכל 100,000 לידות.
באופן תקין, בתהליך התפתחות הלב של העובר, כלי דם גדול מתפצל לשני כלי דם קטנים. בעקבות הופעת מום זה כלי הדם אינו מתפצל ונותר כלי דם גדול בודד. כתוצאה מכך כמות דם גדולה מוזרמת לריאות ועם הזמן עלולים להופיע הפרעות בנשימה ונזק לכלי הדם הריאתיים.
הסימפטומים הראשוניים של TA:
  • גוון כור כחלחל (כחלון).
  • קושי בהאכלה.
  • קצב לב מהיר.
  • הזעה מוגברת.
 
אם לא מטפלים במום זה יתפתח מצב של אי ספיקת לב. אשר מוביל למוות בשנה הראשונה לחיים.

צינור עורקני פתוח (patent ductus arteriosus - PDA)

צינור עורקני פתוח הוא מום לב מולד שאינו נכלל במשפחות המומים שהוזכרו. על פי הערכות, כ-5 יילודים מכל 100,000 לידות יסבלו מצינור עורקני פתוח.
הצינור העורקני הוא מעבר בלב שקיים רק אצל העובר ואשר אמור להיסגר זמן קצר לאחר הלידה. כול עוד מדובר בעובר הנמצא ברחם אימו, אין צורך בהזרמת דם לריאות שלו לשם העשרתו בחמצן, כיוון שדם עשיר בחמצן מגיע מהאם. הצינור העורקני משמש כמעקף המאפשר לדם לזרום ללב מבלי שיעבור דרך הריאות של העובר. זמן קצר לאחר הלידה, עם הנשימות הראשונות של היילוד, הצינור נסגר.
במקרים של צינור עורקני הנותר פתוח, הצינור אינו נסגר כראוי ואז דם עשיר בחמצן שאמור להיות מוזרם מהריאות לאברי הגוף השונים, דולף בחזרה דרך הצינור ומגיע לריאות. במצב זה נוצר עומס הן על הלב והן על הריאות, כיוון שהם צריכים 'לעבוד' קשה יותר כדי לפצות את הגוף על הבעיה.
במרבית המקרים צינור עורקני צר לא יגרום לסימפטומים אולם צינור רחב עלול לגרום לסימפטומים הבאים:
  • קושי בהאכלה.
  • נשימה מהירה ומאומצת.
  • קצב לב מהיר.
  • הזעה מוגברת בזמן האכלה.
  • חוסר עלייה במשקל והאטה בגדילה.
 
מבוגרים הלוקים בבעיית צינור עורקני פתוח שאינה מטופלת נמצאים בסיכון מוגבר לפתח אי ספיקת לב.