18 ינואר 2017 כ' טבת תשע"ז
מעודכן לתאריך  29.04.2014 

מומי לב מולדים

(Congenital heart disease)

טיפול במומי לב מולדים

לכל אחד מהסוגים של מומי הלב המולדים קיים טיפול מתאים.

מום מחיצתי

הטיפול במומי לב הפוגעים במחיצה שבין החדרים ובמחיצה שבין העליות הוא זהה. הטיפול המומלץ תלוי בגודל הפגם ובחומרת הסימפטומים. אין צורך לטפל בפגם קטן שאינו גורם לסימפטומים כי מום כזה אינו מהווה איום על בריאות הילד וצפי ההחלמה הוא מצוין.
כאשר מדובר על פגם מחיצתי גדול, כזה הגורם לסימפטומים דוגמת
עייפות
חריגה והפרעות גדילה, יש המלצה על טיפול תרופתי. הטיפול יכול לכלול מספר תרופות:
  • משתנים – תרופות שמסלקות נוזלים מהגוף (באמצעות השתן) ובכך מקלות על הנשימה.
  • חוסמי אנגיוטנזין (angiotensin-converting
    enzyme
    (ACE) inhibitors ) – תרופות שמרחיבות את קירות כלי הדם ובכך מורידות את הלחץ שמופעל על הלב ומשפרות את תפקודו.
  • דיגוקסין – תרופה שמאיטה את
    קצב הלב
    ומגבירה את כוח ההתכווצות שלו ובכך מפחיתה את הסימפטומים.
  • תוספי מזון - לעיתים ניתן להוסיף תוספי מזון עתירי קלוריות כדי לעודד את צמיחת הילד.
 
התערבות ניתוחית מבוצעת כאשר התרופות אינן מפחיתות את הסימפטומים במידה הנדרשת. קיימים שני ניתוחים לטיפול בפגם מחיצתי:
  • ניתוח לב פתוח – המנתח יוצר חתך בבית החזה שמאפשר גישה ללב, והוא סוגר את הפגם המחיצתי בעזרת חומר מלאכותי.
  • תיקון באמצעות צנתר – צינור קטן (מכונה צנתר) שבקצהו כלי ניתוח זעיר מוחדר ללב דרך כלי דם. בעזרת כלי הניתוח סוגר המנתח את החור. בניגוד לניתוח לב פתוח, תיקון באמצעות צנתר אינו מותיר צלקת וכמו כן הוא מלווה בהתאוששות מהירה יותר מהניתוח.
 

מומים חסימתיים

היצרות
המסתם הריאתי

היצרות קלה של המסתם הריאתי לא דורשת טיפול מאחר שאינה גורמת לסימפטומים ולא מהווה איום על בריאות הילד. יחד עם זאת, מומלץ לבצע ביקורת שנתית.
היצרות בינונית עד קשה של המסתם הריאתי מצריכה טיפול, גם אם אינה גורמת לסימפטומים. ללא טיפול
ההיצרות
עלולה לגרום לאי ספיקת לב בהמשך החיים. הטיפול הוא ניתוח לתיקון המסתם באמצעות בלונית (balloon pulmonary valvuloplasty). בשיטה זו מוכנס לאתר ההיצרות צנתר (צינורית) שבקצהו בלון זעיר, דרך כלי דם. המנתח מנפח את הבלון וזה מרחיב את העורק המוצר ומאפשרת מעבר של דם.

היצרות של המסתם האאורטלי

הטיפול בהיצרות של המסתם האאורטלי מבוצע לרוב רק בשלב בו הילד מתחיל לפתח סימפטומים. הדבר נכון גם במידה שההיצרות התגלתה זמן קצר לאחר
הלידה
. יחד עם זאת, מומלץ לבצע מעקב רפואי כל 6 חודשים.
הטיפול הניתוחי בהיצרות של המסתם האאורטלי מבוצע באמצעות בלונית, בדומה לניתוח המטפל בהיצרות של המסתם הריאתי.
במידה שהסימפטומים אינם משתפרים יש צורך בהחלפת המסתם במסתם חלופי בניתוח לב פתוח. המסתם החלופי יכול להיות מתורם אנושי, מחומר דוגמת טיטניום או מבעל חי דוגמת חזיר. השימוש בחזירים נובע מהעובדה שהלב שלהם קרוב במבנהו ללב אנושי.
בשנים האחרונות מתבצעים בישראל ניתוחי החלפה של המסתם האאורטלי באמצעות צנתר. בשיטה זו מוחדר צנתר דרך המפשעה או הזרוע לתוך הלב - כזה שבעזרתו ניתן להתקין את המסתם החלופי. החלפת מסתם אאורטלי באמצעות צנתר היא שיטה חדשה, ולפיכך עדיין יש רק מידע מועט לגבי היעילות והבטיחות ארוכת הטווח של השיטה. הטיפול הזה מומלץ בעיקר לאנשים שלא מסוגלים לעמוד בניתוח לב פתוח, מפאת מחלה או
חולשה
קיצונית.

היצרות של אבי העורקים

כאשר מדובר בהיצרות קלה של אבי העורקים הרי המטרה העיקרית היא לשלוט בערכי לחץ הדם הגבוהים. הדבר מבוצע בעזרת המלצות תזונתיות, פעילות גופנית ובחלק מהמקרים טיפול תרופתי.
כאשר ההיצרות המתפתחת זמן קצר לאחר הלידה היא משמעותית יותר – יינתן לילד טיפול תרופתי, שיכול לכלול משתנים ודיגוקסין, וזאת לצורך ייצוב המצב. על פי רוב, יומלץ לבצע ניתוח להרחבת העורק כדי לאפשר זרימת דם תקינה.
קיימות מספר שיטות ניתוחיות לתיקון היצרות באבי העורקים:
  • הסרת המקטע המוצר של אבי העורקים וחיבור מחדש של חלקי העורק התקינים.
  • החדרת צנתר לאבי העורקים והרחבתו באמצעות בלונית או תומכן (סטנט) מתכתי.
  • יצירת מעקף סביב האתר המוצר על ידי שימוש בכלי דם שנלקח מאתר אחר בגוף הילד (תהליך דומה לניתוח מעקפים המבוצע במחלת לב איסכמית).
 

מחלות לב כחלוניות

טטרולוגיה על שם פאלוט

טטרולוגיה על שם פאלוט מטופלת על פי רוב באמצעות ניתוח לב פתוח שבמהלכו סוגר המנתח את המום שבין החדרים ומרחיב את המסתם הריאתי. כאשר מאובחנים אצל התינוק הנולד סימפטומים חמורים יומלץ לבצע את הניתוח מיד לאחר הלידה, ואילו כאשר הסימפטומים קלים הניתוח יבוצע כאשר התינוק יהיה בן 3-6 חודשים.

שינוי מיקום העורקים הגדולים (Transposition of the great arteries (TGA))

זמן קצר לאחר הלידה מזריקים לתינוק פרוסטגלנדינים. מהלך זה שמטרתו לעודד ערבוב של דם עשיר בחמצן עם דם עני בחמצן, כדי להקל זמנית על הסימפטומים, מונע מהצינור העורקני (ductus arteriosus) להיסגר לאחר הלידה.
הצינור העורקני הוא מעבר בלב, בין המסתם האאורטלי והריאתי, שקיים רק אצל העובר ואשר אמור להיסגר זמן קצר לאחר הלידה. כול עוד מדובר בעובר הנמצא ברחם אימו, אין צורך בהזרמת דם לריאות שלו לשם העשרתו בחמצן, כיוון שדם עשיר בחמצן מגיע מהאם. הצינור העורקני משמש כמעקף המאפשר לדם לזרום ללב העובר מבלי שיעבור דרך הריאות שלו. זמן קצר לאחר הלידה, עם הנשימות הראשונות של
היילוד
, הצינור הזה נסגר.
במקרה של המום המכונה 'שינוי מיקום העורקים הגדולים', שמירה על צינור עורקני פתוח לאחר הלידה מאפשרת ערבוב של דם עשיר בחמצן עם דם עני בחמצן, דבר המקל על הסימפטומים של התינוק.
בחלק מהמקרים יהיה צורך ליצור חור זמני בין העליות של לב התינוק, כדי להגביר את ערבוב הדם העשיר בחמצן עם דם עני בחמצן. מהלך זה מתבצע באמצעות החדרת צנתר ללב התינוק.
ניתוח לתיקון המום יבוצע מיד שלאחר שמצב בריאותו של התינוק יוגדר כיציב ומומלץ שניתוח זה יערך במהלך החודש הראשון לחיי התינוק. במהלך הניתוח המכונה החלפת עורקים (arterial switch). מנותקים העורקים ממקומם השגוי ומחוברים מחדש במקום הנכון.

חוסר במסתם התלת צניפי (tricuspid atresia)

זמן קצר לאחר הלידה מזריקים לתינוק פרוסטגלנדינים. מהלך זה שמטרתו לעודד ערבוב של דם עשיר בחמצן עם דם עני בחמצן, כדי להקל זמנית על הסימפטומים, מונע מהצינור העורקני (ductus arteriosus) להיסגר לאחר הלידה.
הצינור העורקני הוא מעבר בלב, בין המסתם האאורטלי והריאתי, שקיים רק אצל העובר ואשר אמור להיסגר זמן קצר לאחר הלידה. כול עוד מדובר בעובר הנמצא ברחם אימו, אין צורך בהזרמת דם לריאות שלו לשם העשרתו בחמצן, כיוון שדם עשיר בחמצן מגיע מהאם. הצינור העורקני משמש כמעקף המאפשר לדם לזרום ללב העובר מבלי שיעבור דרך הריאות שלו. זמן קצר לאחר הלידה, עם הנשימות הראשונות של היילוד, הצינור הזה נסגר.
במקרה של המום המכונה 'חוסר במסתם התלת צניפי', שמירה על צינור עורקני פתוח לאחר הלידה מאפשרת ערבוב של דם עשיר בחמצן עם דם עני בחמצן, דבר המקל על הסימפטומים של התינוק.
בהמשך, יש לטפל בתינוק בתהליך שכולל שלושה שלבים:
  • השלב הראשון מבוצע בימים הראשונים לחיי התינוק. מותקן מעבר מלאכותי המכונה '
    שאנט
    ', בין הלב לריאות, על מנת לאפשר לדם לזרום לריאות. בחלק מהמקרים לא יידרש הליך זה.
  • השלב השני מבוצע בגיל 4-6 חודשים. המנתח מחבר את הוורידים שנושאים דם עני בחמצן מחלקי הגוף העליונים, ישירות לתוך המסתם הריאתי. התהליך מאפשר לדם לעבור דרך הריאות ובכך להפוך לדם מועשר בחמצן.
  • השלב השלישי מבוצע בגיל 18-36 חודשים. בשלב זה מחוברים הוורידים הנותרים למסתם הריאתי. לאחר שלב זה הילד לא אמור לחוות סימפטומים, או לחוות רק סימפטומים קלים.
 
חלופה יעילה לתהליך בן שלושת השלבים היא השתלת לב. בניתוח זה מחליפים את לבו הפגום של התינוק בלב בריא הנלקח מתרומת אברים. הניתוח נדיר למדי וזאת לאור מיעוט ההזדמנויות לאתר תרומה מתאימה מבחינת גודל הלב הנתרם.

פגם בוורידים המחזירים דם ללב (Total anomalous pulmonary venous connection – TAPVC)

הטיפול בפגם בוורידים המחזירים דם ללב מתבצע באמצעות ניתוח. במהלך הניתוח המנתח מנתק את הוורידים שמחוברים בצורה לא תקינה לעלייה הימנית, ומחברם לעלייה השמאלית.
התזמון של הניתוח יקבע כתלות במצבו של הווריד הריאתי (הווריד שמחבר בין הריאות והלב). כאשר הווריד חסום, הניתוח יבוצע מייד לאחר הלידה. במידה שהווריד אינו חסום, ניתן לדחות את הניתוח עד שימלאו לתינוק מספר שבועות או חודשים.

Truncus arteriosus

על מנת להקל על הסימפטומים וכדי לייצב את מצבו של התינוק, ניתנים לו חומרים משתנים שהם תרופות המסלקות נוזלים מהגוף באמצעות השתן. הטיפול ניתן מייד לאחר אבחנה של truncus arteriosus.
בהמשך, לרוב תוך מספר שבועות מעת הלידה, מבוצע ניתוח לתיקון המום. המנתח מפצל את כלי הדם הגדול לשניים וכך יוצר שני כלי דם חדשים, ומחברם במיקום תקין.

צינור עורקני פתוח (patent ductus arteriosus – PDA)

מרבית המקרים של צינור עורקני פתוח מטופלים באמצעות תרופות הניתנות לתינוק לאחר הלידה. מחקרים הוכיחו כי השימוש בשני סוגים של תרופות מהווה אמצעי יעיל לשם סגירת הצינור העורקני:
  • אינדומטצין (indomethacin)
  • איבופרופן (ibuprofen)
 
כאשר הצינור העורקני הפתוח אינו נסגר בעקבות מתן התרופות, ניתן להחדיר צנתר ולאטום את הצינור באמצעות סליל מתכת או פקק.

הגבלות על פעילות גופנית

בעבר הומלץ לילדים שלקו במום לב מולד להימנע מפעילות גופנית, כי סברו שבריאותם שברירית והם לא יוכלו להתמודד עם השפעותיה של פעילות גופנית מאומצת. כיום סבורים אנשי המקצוע שדווקא פעילות גופנית מבוקרת עשויה לשפר את בריאותם של ילדים אלו, לחזק את ביטחונם העצמי ולסייע במניעת התפתחות בעיות בהמשך החיים.
אין סיבה שילדים שלקו במומי לב מולדים לא ייקחו חלק בפעילות גופנית, לרבות בשיעורי התעמלות, בתנאים הבאים:
  • המום תוקן בצורה מלאה על ידי ניתוח.
  • הילדים אינם סובלים מסימפטומים הקשורים למום הלב המולד, כגון קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית.
  • ערכי לחץ הדם נמצאים בטווח התקין.
  • הילדים אינם סובלים מסיבוכים הקשורים למום הלב המולד, כגון קצב לב לא תקין.
 
גם כאשר הילד אינו עומד בתנאים שצוינו, הוא עדיין עשוי להרוויח מפעילות גופנית מתונה ומבוקרת, לרבות הליכה ובחלק מהמקרים שחייה. מומלץ להתייעץ עם רופא הילדים לגבי סוג הפעילות המומלצת לילד.