21 ספטמבר 2017 א' תשרי תשע"ח
מעודכן לתאריך  24.08.2014  באדיבות ה 

ניוון שרירים (ALS) - מידע רפואי

Amyotrophic Lateral Sclerosis

טיפול בניוון שרירים מסוג ALS

עיקר הטיפול מתמקד בניסיונות להאט את החמרת והתפשטות הסימפטומים כדי לאפשר למטופל עצמאות ככול שניתן. בצד זאת טיפולים שונים מיועדים לשמור על איכות החיים של המטופל. בעת האחרונה התרחשו מספר פריצות דרך מחקריות שכדאי לעקוב אחריהן.

טיפולים תרופתיים

רילוזול (שם מסחרי: רילוטק®)

זו התרופה המקובלת כיום לשם האטת ההחמרה במצבם של חולי ניוון שרירים מסוג ALS. רילוזול מאטה את ההחמרה במחלה על ידי הפחתת הרגישות של תאי העצב למתווך המסרים העצבי גלוטאמאט.
מידת ההשפעה של התרופה משתנה ממטופל למשנהו. תופעות הלוואי שלה הן מעטות ואינן קשות. הנוטלים את התרופה צריכים לעבור בדיקות דם חודשיות לבדיקת תפקודי כבד.

הזרקת תאי גזע עובריים

במאי 2013 אישר ה- FDA (רשות התרופות האמריקאית) הליך של הזרקת תאי גזע עובריים של עצב (כאלו שעברו כבר התמיינות חלקית) אשר גודלו במעבדה, בעזרת טכנולוגיה של חברת Neuralstem, לחוט השדרה של מטופלים. תחילה לחלק התחתון של חוט השדרה ואחר כך לחלק העליון. הוכח שהליך זה מאט באופן משמעותי את ההתקדמות של המחלה.
מדובר בפרי מחקר של חוקרים מאוניברסיטת מישיגן בארה"ב. התברר שהתאים שהוזרקו למטופלים שרדו מספיק זמן כדי שיפרישו חומר טבעי המכונה נוירוטרופין, אשר מגן על העצבים מנזק נוסף. תאים אלו גם עברו התמיינות בגוף החולה לתאי עצב תקינים.
במרס 2013 חתמה חברת Neuralstem הסכם עם Cedars-Sinai Medical Center בלוס אנג'לס לשימוש בטכנולוגיה שלהם בקרב מטופלים.

רטיגאבין (Retigabine) - שם מסחרי באירופה: טרובאלט

הועלתה השערה ששיבוש בחילוף החומרים של תאי העצב המוטוריים (תנועתיים), הנובע ממחסור בתעלות אשלגן בתאי העצב הפגועים, מוביל לגירוי שמסתיים בניוון העצב. לאור זאת נבחנה האפשרות שתרופות העשויות לפתוח את תעלות הובלת האשלגן תפחתנה את גירוי העצב.
נמצא שהתרופה רטיגאבין אשר מוצאת שימוש לטיפול בחולי אפילפסיה עשויה לסייע לחולי ALS וכעת נבחן הדבר בניסויים קליניים (הדבר פורסם באפריל 2014 בשני עיתונים מדעיים חשובים, Cell Stem Cell ו- Cell Reports).

ניסויים קליניים

כיום מתבצעים ניסויים קליניים רבים בתחום, וניתן להתעדכן אודותם באתר: http://www.als.net/ALS-Research/ALS-Clinical-Trials
או באתר הממשלה הבריטית: http://www.nhs.uk/Conditions/Motor-neurone-disease/Pages/clinical-trial.aspx

תרופות מסייעות

בנוסף לתרופות האמורות לטפל בהאטת ההחמרה של המחלה, יכול הרופא לרשום תרופות שנועדו להקל על הבעיות הבאות:
  • עוויתות שרירים.
  • עצירות.
  • תשישות.
  • הפרשת רוק מוגברת.
  • עודף ליחה.
  • כאב.
  • דיכאון.
התכווצות שרירים - התרופה כינין בשילוב עם פיזיותרפיה עשויה לסייע. יחד עם זאת כדאי לזכור שיש לתרופה תופעות לוואי אפשריות, לרבות בעיות שמיעה, צלצולים באוזניים, וורטיגו (בעיות שיווי משקל) ובעיות ראייה. השימוש בה יעשה רק כאשר התועלת הצפויה עולה על הסיכון.
קישיון שרירים - תרופות דוגמת בקלופן עשויות לסייע. תופעות הלוואי שלה כוללות חולשה ועייפות.
הזלת רוק - אחת התרופות שעשויות לסייע היא היוסין הידרוברומיד שנועדה במקור למחלת ים. תרופה זו משווקת בשם סקופולאמין, בצורת זריקות או מדבקות עוריות. תופעות הלוואי אינן נפוצות אולם עלולות לכלול סחרחורת, ישנוניות וראייה מטושטשת. חלופות לסקופולאמין הן טיפות עיניים אטרופין, זריקות בוטולינום או גליקופירולאט.
מאלחשי כאב - במקרים רבים מדובר בכאבי פרקים. איבופרופן עשוי להיות יעיל להפחתת כאבים לא חזקים. לשם טיפול בכאבים חזקים שהם מאד נדירים, תידרשנה תרופות מרשם לרבות מורפין. במקרים מסוימים יומלץ על שימוש בתרופה גאבאפנטין שבמקור מיועדת עבור חולי אפילפסיה.
בעיות תקשורת (בעיות דיבור) - קלינאי תקשורת יכול להקנות שיטות שתסייענה בשמירת התקשורת התקינה עם הסביבה. כיוון שהמחלה פוגעת בשרירים המשמשים לדיבור, אזי התקשורת עם הסביבה באמצעות הדיבור הופכת לבעייתית. קלינאי תקשורת יכול ללמד שיטות שעוזרות למטופל לדבר בצורה מובנת יותר ולבחון יחד עימו שימוש בדרכי תקשורת חלופיות, כמו שימוש בלוח או כתיבת פתקים.
בשלב מתקדם של המחלה ניתן לשקול שימוש במכשירים דוגמת סינתיסייזר לדיבור או בציוד ממוחשב שיעזור לחולה לתקשר עם הסובבים.
בעיות בליעה - במקרים של החמרה קשה באפשרות הבליעה ראוי לשקול התקנת צינורית הזנה המכונה PEG. צינורית זו אינה מגבילה פעילויות לרבות רחצה או אף שחייה.
קשיי נשימה - חשוב לדון עם הרופא המטפל בנושא זה לפני הופעת הסימפטומים. בשלבים הראשונים של הופעת בעיות נשימה ניתן להשתמש בעזרים בלתי פולשניים דוגמת מסכות פנים המזרימות אוויר לריאות בעזרת משאבה. בשלבים מתקדמים של המחלה יזדקק החולה לעזרים פולשניים.
פיזיותרפיה - פיזיותרפיסט יכול להדריך את החולה בביצוע תרגילים ופעילות גופנית סדירה שנועדה לשמור על כושר הלב, חוזק השרירים וטווח התנועה. דברים אלו מעניקים למטופל תחושת עצמאות ומשפרים את איכות חיו.
ריפוי בעיסוק - מרפא בעיסוק יכול לסייע למטופל להתרגל לשימוש במאחזים מיוחדים, בהליכון או בכסא גלגלים. בהתאם לצורך הוא יציע גם שימוש במתקנים שעשויים לשמר את הניידות, לרבות 'רמפה' (מעבר משופע) או מעלון.

רפואה משלימה

חלק מהחולים מוצאים שטיפולים משלימים כמו דיקור סיני מסייעים להם. רפואה משלימה עשויה לסייע בהפחתת לחץ ולתרום לשיפור איכות החיים.

קבלת החלטות טיפוליות

מומלץ שכאשר הדבר מתאפשר, המטופל יקבל החלטות מושכלות לגבי הטיפול במחלה בסיוע הצוות הרפואי. שאלות שיכולות לעלות הן למשל:
  • אלו תרופות תרצו ליטול והאם תרצו להשתתף בניסויים קליניים של טיפולים או תרופות חדשות.
  • האם בשלב מתקדם של המחלה תרצו להיות מטופלים בבית או במסגרת סיעודית.
  • אם לא יתאפשר לכם לאכול באופן עצמאי האם תרצו להיעזר בצינורית הזנה.
  • במקרה של קשיי נשימה חמורים האם תרצו להסתייע בעזרים דוגמת צינורית אוויר המוחדרת דרך קנה הנשימה.