20 אוקטובר 2017 ל' תשרי תשע"ח
מעודכן לתאריך  28.10.2014  באדיבות ה 

ניוון שרירי השדרה (ניוון שרירים) - מידע רפואי

(Spinal muscular atrophy (SMA

טיפול בניוון שרירי השדרה

נכון להיום אין מרפא לניוון שרירי השדרה, אך הטיפולים התומכים עוזרים להתמודד עם המחלה. טיפולים אלו כוללים תרגילים וציוד לשיפור יכולת התנועה והנשימה, התקנת צינור הזנה וניתוחים או אמצעים אחרים לשיפור היציבה.

פעילות גופנית ופיזיותרפיה

פעילות גופנית חשובה מאד לחולי ניוון שרירי השדרה לשם שמירה על זרימת דם תקינה, למניעת נוקשות מפרקים, לשיפור הגמישות וטווח התנועה ולמניעת התפתחות עקמת בעמוד השדרה. מידת הפעילות הגופנית תלויה בחומרת המחלה וביכולת התנועה של החולה. רוב אנשי המקצוע ממליצים שהחולים יבצעו תרגילים כל עוד הם מרגישים בנוח עם מידת הפעילות הגופנית.
מרפא בעיסוק או פיזיותרפיסט יכולים לבנות שגרה של פעילות גופנית שניתן לבצע בבית. הידרותרפיה (ביצוע תרגילים בבריכה) ומשחקי הפעלה הם בהחלט חלק מהפעילות המומלצת.

עזרי תמיכה

מרפא בעיסוק יכול לייעץ כיצד ניתן לשפר את העצמאות ואת איכות החיים של החולה באמצעות שימוש בעזרים תומכי ניידות, כמו הליכונים או כסאות גלגלים ממונעים.

בליעה והזנה

תינוקות הלוקים בניוון שרירי השדרה נמצאים בסכנת התייבשות ותת-תזונה. מומלץ להסתייע בייעוץ תזונתי כדי לגבש את התפריט המיטבי עבור החולה.
חוסר היכולת לבלוע כיאות עלול להחמיר את הסיכון לחנק עקב שאיפת נוזלים או מזון לדרכי הנשימה. במקרים חמורים יש צורך בהזנה דרך צינורית שמתחברת ישירות לקיבה, אשר מכונה גסטרוסטום (gastrostomy tube). מספר מערכות הזנה מאפשרות ניתוק הגסטרוסטום כשהוא אינו בשימוש.

נשימה

רבים מחולי ניוון שרירי השדרה חווים בעיות נשימה שנגרמות עקב היחלשות שרירי הנשימה. בעיות הקשורות לנשימה מהוות גורם תמותה נפוץ במיוחד בקרב ילדים שלוקים בניוון שרירי השדרה מסוגים 0, 1 ו-2.
ניתן להיעזר בתרגילי נשימה כחלק מהטיפול בצורה הקלה של המחלה. תרגילי נשימה מפחיתים את הסיכון לזיהומים בחזה ומסייעים לצמצם את הסימפטומים כשהם מתפתחים.
ילדים ומבוגרים הלוקים בצורה המתונה של המחלה שגורמת לבעיות נשימה, יכולים להסתייע במסכה או בפיה מיוחדת שתתמוך בנשימתם, בעיקר בלילה או במהלך מספר שעות במשך היום. ניתן להסיר את המסכה או את הפיה כדי לשתות, לאכול או לדבר.
במקרים רבים מומלץ על חיסון נגד מחלות דרכי הנשימה (כולל שפעת ודלקת ריאות) הן לחולים והן למי שבא עמם במגע.

מגן גב וניתוח גב

בגלל היחלשות השרירים שתומכים בעמוד השדרה, ילדים החולים בניוון שרירי השדרה נמצאים בסיכון גבוה להתפתחות עקמת. אפשר להיעזר במגן גב או במחוך מיוחד שיכולים לסייע לתמיכה בגב ולעודד גדילה תקינה של עמוד השדרה.
השימוש במגן גב אינו מהווה פתרון לטווח ארוך לבעיית העקמת ורק ניתוח ליישור עמוד השדרה, שמכונה ניתוח איחוי חוליות עמוד השדרה (spinal fusion), הוא כזה. רוב המנתחים מעדיפים להמתין עד שעמוד השדרה של הילד יסיים את גדילתו בטרם ינתחו.