לימפומה ע"ש בירקיט - מידע רפואי

לימפומה ע"ש בירקיט היא לימפומה (סרטן) של תאי מערכת החיסון מסוג B. לימפומה זו קרויה על שמו של דניס בירקיט אשר תאר אותה לראשונה בשנת 1956.

מערכת הלימפה

מערכת הלימפה מסייעת לגוף להגן על עצמו מפני זיהום. היא כוללת את מח העצם, בלוטת התימוס, הטחול וכן את בלוטות הלימפה.

בלוטות הלימפה מקושרות ביניהן על ידי רשת צינורות לימפה זעירים, אשר מכונים קשרי הלימפה. בלוטות הלימפה ממוקמות בכל הגוף. באזורים מסוימים יש מעט בלוטות לימפה, ואילו באזורים כגון בית השחי יש כ- 20-50 בלוטות.

בקשרי הלימפה זורם נוזל חסר צבע המכונה נוזל הלימפה, אשר מכיל לימפוציטים. לימפוציטים הם תאי דם לבנים אשר משתתפים במערך ההגנה של הגוף מפני זיהומים ומחלות. הלימפוציטים מיוצרים במח העצם כתאים לא בשלים לפעולה המכונים תאי גזע.

קיימים שני סוגים עיקריים של לימפוציטים:

• תאי B - לימפוציטים אשר מבשילים (מתאי גזע) במח העצם או באיברי הלימפה.
• תאי T - לימפוציטים אשר מבשילים (מתאי גזע) בבלוטת התימוס, הנמצאת מתחת לעצם החזה.

מה גורם למחלה?

אצל חולי לימפומה זו, לימפוציטים מסוג B נדבקו בנגיף (וירוס) אפשטיין-באר (EBV), אשר גורם למחלת הנשיקה (מונונוקליאוזיס זיהומית). נגיף אפשטיין-באר מסוגל לשנות לימפוציטים רגילים מסוג B ולהפוך אותם לתאים סרטניים. המנגנון אינו לגמרי מובן. כמו כן קיימים מקרים של לימפומה מסוג זה בקרב אנשים שלא נחשפו לנגיף.

הסימפטום הנפוץ ביותר הוא נפיחות של הבטן המתחילה במעי.

לימפומה ע"ש בירקיט עלולה להשפיע על מגוון איברים בגוף כגון העיניים, השחלות, הכליות, השד, בלוטת התריס או השקדים.

סימנים נוספים כוללים:

• ירידה בתאבון.
• עייפות.
• הזעת לילה.
• חום גבוה בלתי מוסבר.
• ירידה במשקל.

האבחון מתבצע באמצעות דגימת רקמה (ביופסיה) מבלוטת לימפה מוגדלת. בנוסף יבוצעו בדיקות דם, צילומי רנטגן, דיקור מותני ודגימות של מח העצם. כול אלו נדרשים כדי לקבוע את הסוג המסוים של הלימפומה, ואת מידת התפשטותה בגוף, במטרה להתאים את הטיפול המיטבי.

קביעת שלבי המחלה ודרגתה

מקובל לחלק לארבעה את שלבי הלימפומה (בדומה לארבעת השלבים של הלימפומה ע"ש הודג'קין).

• שלב 1 - קבוצה אחת של בלוטות לימפה נגועה, למשל בצד אחד של הצוואר או באחת המפשעות.
• שלב 2 - שתי קבוצות או יותר של בלוטות לימפה נגועות. המחלה קיימת רק מעל או מתחת לסרעפת.
• שלב 3 - המחלה נוכחת בבלוטות לימפה מעל ומתחת לסרעפת.
• שלב 4 - המחלה התפשטה מעבר לבלוטות הלימפה, למשל לכבד, לראות או לעצמות.

בנוסף, תסווג המחלה כסוג A או B, בהתאם לסימנים מהם סובל החולה:

• סוג B – איבוד משקל רב, חום, או הזעת לילה.
• סוג A – החולה אינו סובל מסימנים אלו.

אם הלימפומה החלה באזורים שמחוץ לבלוטות הלימפה, ייוצג מצב זה על ידי האות E – Extra Nodular (מחוץ לבלוטות).

דרגה

לימפומות שאינן הודג'קין, כדוגמת זו ע"ש בירקיט, מחולקות לדרגה נמוכה ולדרגה גבוהה. לימפומות מדרגה נמוכה תתפתחנה לרוב באיטיות, ואילו לימפומות מדרגה גבוהה תתפתחנה באופן מהיר יותר. לימפומה ע"ש בירקיט היא לימפומה מדרגה גבוהה, ולכן מחייבת טיפול כימותרפי מיידי על מנת לעצור את התקדמות המחלה.

כימותרפיה

כימותרפיה הוא שם כולל לטיפול באמצעות תרופות כימיות, המכונות ציטוטוקסיות (ציטו=תא, טוקסי=רעיל). הכימותרפיה כוללת מספר רב של תרכובות כימיות אשר ביכולתן להגיע לכל חלקי הגוף ומטרתן להרוס תאים סרטניים. זהו הטיפול העיקרי עבור לימפומה זו.

הטיפול הכימותרפי יוזרק ברוב המקרים גם אל נוזל השדרה, מאחר שקיים סיכון גבוה לכך שהלימפומה ע"ש בירקיט תתפשט אל מערכת העצבים. טיפול כזה נקרא כימותרפיה אינטרה-טקלית (intrathecal).

כימותרפיה בשילוב השתלת מח עצם או עירוי תאי גזע

בחלק מהמקרים תינתן כימותרפיה במינון גבוה, בשילוב השתלת מח עצם או עירוי תאי גזע. זהו טיפול מרוכז מאד, בעל תופעות לוואי קשות, ולכן לעתים לא ייושם בקרב חולים מעל גיל 45-50 שאינם בעלי כושר גופני טוב.

השתלת מח עצם

כיוון שמינון גבוה של טיפול כימותרפי פוגע במח העצם, מהווה ההשתלה גלגל הצלה. מטרת ההשתלה היא ליצור מקור למח עצם בריא, על מנת שניתן יהיה לתת לחולה מינונים גבוהים מאד של תרופות כימותרפיות, ועל ידי כך להגביר את הסיכוי להשמדת תאי הסרטן והשגת ריפוי מוחלט.

עירוי תאי גזע

תאי הגזע הם תאי דם לא בשלים שיתפתחו בהמשך לתאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות. את תאי הגזע מקובל כיום לאסוף ישירות ממחזור הדם, באמצעות מכשיר הנקרא 'מפריד תאים'. במכשיר מסוחרר הדם במהירות גבוהה, שמאפשרת הפרדה של מרכיבי הדם השונים. התהליך אורך כ- 3-4 שעות.

תאי הגזע נאספים ומוקפאים עד למועד העירוי שלהם לגוף החולה. לאחר העירוי והיקלטות תאי הגזע, יבשילו התאים ויתפתחו לתאי דם תקינים, אדומים, לבנים וטסיות, בדמו של המטופל. עירוי של תאים מתורם זר (אדם אחר) נקראת השתלה אלוגנית, ואילו עירוי של תאים מהחולה עצמו (בדרך כלל מדובר בעירוי תאי גזע) נקראת השתלה אוטולוגית.

השתלה אלוגנית (מתורם זר)

בהשתלה אלוגנית, מח העצם או תאי הגזע נתרמים על ידי תורם זר, שנמצא מתאים בבדיקת התאמת רקמות. בחלק מהמקרים התורם המתאים יהיה קרוב משפחה, אולם ניתן להשתמש בתרומה גם מאדם שאינו קרוב משפחה, כל עוד קיימת התאמת רקמות.

השתל מוחדר באמצעות עירוי.

בחודשים שלאחר ההשתלה, חשוב להיות במעקב צמוד, על מנת לוודא שלא מתפתחת מחלת השתל נגד המאחסן. זוהי תגובת נגד של מח העצם המושתל, נגד רקמות גופו של החולה, והיא עלולה להופיע עד כשישה חודשים לאחר ההשתלה.

מחלת השתל נגד המאחסן עלולה להתבטא במגוון תופעות, שעשויות להיות קלות יחסית כגון שלשול או פריחה, אולם עלולות לכלול גם נזק לכבד. ניתן לשלוט בתופעות מחלת השתל נגד המאחסן באמצעות טיפול תרופתי, והופעת המחלה אינה מעידה על כישלון ההשתלה.

השתלה אוטולוגית

בהשתלה אוטולוגית תורם החולה לעצמו תאי גזע. הוצאת תאי גזע מדם החולה מתבצעת כאשר הוא נמצא בעת הפוגה מהטיפול הכימותרפי.

תאי הגזע נאספים מהחולה באמצעות עירוי מזרוע אחת. הדם המוצא מוזרם דרך 'מפריד תאים', ומוחזר ללא תאי הגזע (שיוקפאו עד למועד עירויים) ישירות לחולה באמצעות עירוי לזרוע השנייה.

סטרואידים

במקרים מסוימים, בנוסף לטיפול הכימותרפי, יינתן טיפול תומך בסטרואידים. סטרואידים מקלים על תחושת הבחילה, ועשויים לתרום להרגשה כללית טובה יותר.