12 דצמבר 2017 כ"ד כסלו תשע"ח
מעודכן לתאריך  03.08.2011  באדיבות ה 

מחלות כליה פוליציסטיות - מידע רפואי

PKD

מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית

ARPKD

טיפול ב-ARPKD

נכון להיום לא קיים טיפול במחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית שיכול למנוע הווצרות ציסטות בכליות. המחלה לא ניתנת לריפוי ולפיכך הטיפול מתמקד בשליטה על הסימפטומים שלה. לאחר שהסימפטומים מתפתחים, הם בדרך כלל מתקדמים במהירות. הטיפול תלוי בדרגת החומרה של הסימפטומים.

ילודים

אם תינוק נולד עם מחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית, קרוב לודאי שהריאות שלו לא תהיינה מפותחות דיין (היפופלזיה ריאתית) כך שייתכן וייחווה קשיי נשימה. תינוק זה יחובר במקרים מסוימים למכונת הנשמה כדי לסייע לו לנשום. מידע נוסף מצוי בפרק סיבוכים.

הטיפול במחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית

חשוב מאוד לטפל ביתר לחץ דם מאחר שהוא עלול להחמיר את הנזק לכליות. לחץ דם גבוה יטופל ככל הנראה בתרופות הנקראות מעכבי-ACE.
תרופות אחרות לטיפול בסימפטומים כוללות:
  • אנטיביוטיקות לטיפול בזיהומים בדרכי השתן.
  • משתנים להיפטרות מעודפי נוזלים מהגוף.
  • קושרי זרחן להפחתת כמות הזרחן שהגוף סופג מהמזון.
  • תרופות להפחתת הייצור של הורמון הפאראתירואיד אשר עוזר לווסת את רמת הסידן בגוף.
  • ההורמון אריתרופויטין לשם הגדלת ייצור כדוריות הדם האדומות והורמון הגדילה האנושי.
 
חלק מהתרופות עשויות לסייע במניעת מחלות עצם.
ייתכן שייעצו לכם לשמור על תזונה מיוחדת דלת מלח. הרופא עשוי להמליץ על תוספי מזון כמו ויטמין D או ברזל.
אם ילדכם חולה בדרגה חמורה יתכן שיהיה צורך להאכיל אותו על ידי הכנסת צינורית דרך האף לתוך הקיבה (האכלה אנטרלית) או האכלה דרך הוריד (האכלה פרנטרלית).
לעיתים יתעורר צורך לטפל בסיבוכים באיברים נוספים כמו הכבד.
מידע נוסף מצוי בפרק סיבוכים.

רופאים המעורבים בטיפול בילדכם

כאשר ילדכם מאובחן כחולה במחלת כליה פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית, הרופאים המומחים אשר יהיו מעורבים בטיפול הם:
  • מומחה ברפואת ילדים.
  • מומחה ברפואת כליות (נפרולוג)
  • מומחה ברפואת כבד (הפטולוג)
  • מומחה ברפואת ריאות (פולמונולוג)
 
רצוי שרופא המשפחה יהיה מעורב בטיפול המתמשך בילדכם.

המעקב אחר מצב המחלה אצל ילדכם

ילדכם יעבור בדיקות רפואיות סדירות, לפחות אחת לשנה, כדי לעקוב אחרי מצבו הבריאותי. אלו כוללות:
  • סריקת אולטרה-סאונד של הכליות.
  • מדידת לחץ דם.
  • בדיקות שתן ודם כדי למדוד את תפקודי הכליות.
 
הרופא עשוי להורות על ביצוע בדיקות שתן כדי לבדוק נוכחות דם או חלבון בשתן של ילדכם.
בעזרת בדיקות דם ניתן להעריך באיזו מידה הכליות של ילדכם מסננות תוצרי פסולת מהדם.
בדיקת דם מסוימת המכונה קצב סינון כלייתי (Glomerular Filtration Rate ,GFR) מודדת כמה מיליליטרים של תוצרי פסולת יכולות הכליות לסנן במשך דקה. הבדיקה משווה את רמת תוצרי הפסולת בדם עם רמתם בדגימות השתן.
רופאים משתמשים בתוצאות המתקבלות בבדיקת GFR כדי להעריך את מידת הנזק לכליות.
ייתכן שיומלץ גם על בדיקות להערכת תפקודי כבד.