סיסטיק פיברוזיס - מידע רפואי

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה רב מערכתית העלולה לגרום לסיבוכים רבים ולהתפתחות מחלות נוספות.

10% מהתינוקות החולים בסיסטיק פיברוזיס נולדים עם חסימת מעיים קשה הידועה בשם מקוניום אילאוס אשר גורמת להם להיות חולים מאוד בימים הראשונים ללידתם. כל התינוקות (גם אלו ללא סיסטיק פיברוזיס) נולדים עם מקוניום במעיים שהוא חומר סמיך המופרש תוך יום עד יומיים לאחר הלידה.

אצל תינוקות עם סיסטיק פיברוזיס החומר סמיך מדי וגורם לחסימת מעיים.

הטיפול במקרה הזה הוא ניתוח חירום לסילוק החומר הגורם לחסימה.

סיסטיק פיברוזיס עלולה לגרום להתפתחות המחלות הבאות:

מחלת הסוכרת מתפתחת אצל חולי סיסטיק פיברוזיס כתוצאה מהרס התאים בלבלב המייצרים ומפרישים אינסולין שהוא ההורמון האחראי על ויסות רמות הסוכר בדם. ההצטברות הריר הצמיג בלבלב היא זו הגורמת לפגיעה בתאים אלו. הסוכרת מופיעה אצל חולי סיסטיק פיברוזיס לערך בגיל 20.
הסוכרת עלולה לנבוע גם ממצב של עמידות לאינסולין, כאשר הגוף לא מסוגל לנצל באופן תקין את האינסולין הקיים. המצב מתרחש בעיקר בעת זיהום או בעת טיפול בסטרואידים. במקרים רבים, אצל חולה זה רמות הסוכר בדם תקינות ורק בתקופות בהן הוא מקבל תרופות סטרואידיות או שהוא מפתח זיהום במערכת הנשימה, עולים ערכי הסוכר שלו.
הסימפטומים העיקריים לסוכרת כוללים תחושת צמא תמידית, השתנה מרובה (כולל בלילה) ועייפות קשה.

מחלה המתאפיינת בירידה קבועה בצפיפות העצם אשר גורמת לה להיות דקה וחלשה עד כדי סכנת שבר. אנשים הלוקים בסיסטיק פיברוזיס סובלים מחוסר ספיגה של חלבון, ויטמינים ומינרלים, בכללם סידן וויטמין D שהם רכיבים חיוניים לבניית עצם בריאה בגיל צעיר ולשמירה על עצם חזקה בגיל מבוגר יותר.
כאשר החולה נוטל תרופות סטרואידיות לשם הקלה על הנשימה גדל הסיכון אצלו לפתח אוסיטאופורוזיס. אוסטיאופורוזיס היא מחלה "שקטה" ללא סימנים מקדימים ולכן מומלץ לבצע בדיקת צפיפות עצם ולהתחיל בטיפול מיידי במידה שהממצאים מעידים על קיומה. הטיפול יכלול תרופות, תזונה מתאימה הכוללת כמות נאותה של סידן, ויטמין D וחלבון. כמו כן יומלץ על פעילות גופנית נושאת משקל דוגמת ריצה, טניס, קפיצות ופעילות בעזרת תרגילי מעמס והתנגדות לחיזוק השרירים.

חוסר פוריות היא בעייה אופיינית לנשים ולגברים הלוקים בסיסטיק פיברוזיס. אצל גברים חוסר הפוריות נובע מחסימה של הצינורות המובילים זרע אולם אין פגיעה ביכולת לקיים יחסי מין.

אצל נשים חוסר הפוריות נובע מנטיית הגוף להיות בתת משקל, דבר המשפיע על אי סדירות המחזור. אין השפעה על הביציות ולכן נשים אלו מסוגלות להרות וצריכות להשתמש באמצעי מניעה על מנת להמנע מהריון לא רצוי. גלולות למניעת הריון עלולות להשפיע לרעה על הסימפטומים של סיסטיק פיברוזיס כמו גם ההריון לכשעצמו. מומלץ לפנות לרופא המטפל לשם קבלת ייעוץ.

בקרב 8% מהחולים מתרחשת חסימה של הצינורות הזעירים שבכבד בעקבות הצטברות הריר הצמיג. כתוצאה מכך עלולה להיגרם פגיעה חמורה בתפקוד הכבד ולצורך בהשתלת כבד.