16 דצמבר 2017 כ"ח כסלו תשע"ח
מעודכן לתאריך  24.05.2013 

פורפיריה - מידע רפואי

Porphyria

טיפול בפורפיריה

פורפיריה חריפה (אקוטית)

במקרה זה יתרכז הטיפול בניסיון להפחית את הסימפטומים מהם סובל המטופל. בהתקפים חמורים עלול להיות צורך באשפוז. לרוב יכלול הטיפול את הדברים הבאים:
  • הפסקה של נטילת תרופות שעלולות היו לעורר את ההתקף.
  • נטילת משככי כאב.
  • זריקת הֶמִין. המין הוא נגזרת תרופתית של הם (תרופה המשווקת כפאנהמטין, Panhematin). תרופה זו מסייעת לגוף להתגבר על המחסור בהֶם. בשל הפחתת הצורך של הגוף לייצר הם, פוחתת כמות הפורפירינים.
  • טיפול מיידי בזיהום או במחלה אחרת שיכלו לגרום להופעת הסימפטומים.
  • מתן גלוקוז (סוכר) בעירוי תוך וורידי כדי להבטיח אספקה מספקת של פחמימות.
  • מתן נוזלים בעירוי תוך וורידי כדי לטפל בהתייבשות.
 

פורפיריה עורית

מטרת הטיפול בפורפיריה עורית היא להפחית את כמות הפורפירינים בגוף על מנת להיפטר מהסימפטומים. הטיפול לרוב כולל:
  • הקזת דם. הטיפול כרוך בשאיבת כמות מסויימת של דם מהווריד. הקזת דם מורידה את כמות הברזל בגוף ולכן מפחיתה את כמות הפורפירינים. לעיתים נדרשות מספר הקזות דם לפני שמושגת הקלה בסימפטומים.
  • טיפול תרופתי. תרופות שיעודן המקורי הוא טיפול במלריה דוגמת הידרוקסיכלורוקווין (משווקת בשם פלקווניל) יכולות לספוח עודפי פורפירינים ולכן מסייעות לגוף להיפטר מהם בקצב מוגבר. השימוש בתרופות אלו נעשה בדרך כלל במקרים שהמטופלים אינם מסוגלים לעבור טיפולי הקזת דם.
  • שימוש בבטא קרוטן. תכשירי בטא קרוטן משמשים לטיפול ארוך טווח בפורפיריות עוריות. בגוף, בטא קרוטן הופך לוויטמין A שנחוץ לבריאות העיניים והעור. שימוש בבטא קרוטן מגביר את עמידות העור לאור השמש.