תסמונת גיליאן-ברה

תסמונת גיליאן ברה היא תסמונת נדירה המערבת את מערכת העצבים ההיקפית (המכונה גם 'פריפרית'). התסמונת מתרחשת כאשר מערכת החיסון של הגוף תוקפת חלקים של מערכת העצבים. לפיכך, ניתן לסווגה כמחלת חיסון עצמי (מחלה אוטואימונית).

הגורם לתסמונת גיליאן ברה אינו ידוע. עם זאת, כ- 60% מהלוקים בה מפתחים אותה זמן קצר לאחר שסבלו מזיהום חיידקי או נגיפי (ויראלי). מניחים שהזיהום גורם לשיפעול מערכת החיסון, אשר תוקפת את שורשי העצבים ואת העצבים ההיקפיים.

כאמור, מדובר במצב נדיר (1-2 אנשים מכל 100,000) אשר יתכן בכל גיל, לרבות בתקופת הילדות. תסמונת גיליאן ברה שכיחה בעיקר בקרב מבוגרים בגילאי 30-50. מעט יותר גברים לוקים בתסמונת, בהשוואה לנשים.

הסימפטומים לרוב מתפתחים תוך כשבוע עד שלושה שבועות לאחר מחלה זיהומית כגון צינון, כאב גרון או דלקת מעי. בדרך כלל מתחילים הסימפטומים בכפות הרגליים והידיים ומשם מתפשטים לזרועות ולרגליים. בשלב ראשון יתכנו סימפטומים הכוללים:

• כאב, נימול ותחושת הרדמות בגפיים.
• חולשת שרירים ההולכת ומתקדמת. חולשת השרירים לרוב תערב את שני צדי הגוף ותחמיר תוך מספר ימים.
• חוסר יציבות ובעיות בתיאום בין עין ויד (קואורדינציה). חלק מהלוקים בתסמונת מתקשים ללכת ללא סיוע.

מערכת העצבים ההיקפית

זוהי רשת העצבים הנמצאת מחוץ למערכת העצבים המרכזית (היינו, המוח וחוט השדרה) אשר כוללת עצבים תנועתיים (מוטוריים) באמצעותם שולט המוח בתנועת שרירי הגוף.

אצל הלוקים בתסמונת גיליאן ברה תוקפת מערכת החיסון את עצבי המערכת ההיקפית. עקב כך מתפתח תהליך דלקתי המוביל לאובדן תפקודם של העצבים ההיקפיים.

התהליך הדלקתי בעצבים ההיקפיים מתבטא בתחושת הנימול וההירדמות בגפיים ובזרועות ובהמשך אף עלול לגרום לפגיעה תחושתית ולחולשה בגפיים. במקרים מסוימים עלולים להיפגע גם שרירי מערכת הנשימה.

אבחון התסמונת

עלול להיות קשה להבחין בין הסימפטומים של תסמונת גיליאן ברה לבין סימפטומים המאפיינים מצבים רפואיים אחרים המערבים את מערכת העצבים ואת המוח. על מנת לסייע בקביעת האבחנה לרוב תבוצענה הבדיקות הבאות:

• בדיקת EMG (בדיקת הולכה עצבית, אלקטרומיוגרפיה). בעזרת בדיקה זו ניתן למדוד את תפקוד השרירים והעצבים.
• ניקור מותני. בדיקה במהלכה מוחדרת מחט אל תעלת עמוד השדרה דרכה נשאבת דגימה מנוזל עמוד השדרה. הנוזל נשלח לבדיקה מעבדתית.

לעתים תבוצענה גם בדיקות דם, בעיקר על מנת לשלול גורמים אפשריים אחרים.

הטיפול ינתן במסגרת אשפוז בבית החולים ולרוב יכלול עירוי תוך ורידי של אימונוגלובולינים או טיפול להחלפת נוזל הפלזמה (פלזמפורזיס). יעילותם של שני הטיפולים דומה.

טיפולים אלו מכוונים נגד אותם רכיבים של מערכת החיסון (היינו, נוגדנים) התוקפים את מערכת העצבים, על מנת למנוע מהם להמשיך ולפגוע בעצבים ההיקפיים.טיפול בתסמונת גיליאן ברה

הטיפול ינתן במסגרת אשפוז בבית החולים ולרוב יכלול עירוי תוך ורידי של אימונוגלובולינים או טיפול להחלפת נוזל הפלזמה (פלזמפורזיס). יעילותם של שני הטיפולים דומה.

טיפולים אלו מכוונים נגד אותם רכיבים של מערכת החיסון (היינו, נוגדנים) התוקפים את מערכת העצבים, על מנת למנוע מהם להמשיך ולפגוע בעצבים ההיקפיים.

סיכויי ההחלמה

כ- 80% מהלוקים בתסמונת גיליאן ברה יחלימו לחלוטין אף שלעתים מדובר באשפוז ממושך ובתקופת החלמה הנמשכת כשנה.

10-20% מהלוקים לא יחלימו לגמרי ויוסיפו לסבול מסיבוכים מתמשכים לרבות:

• קשיי הליכה עד כדי חוסר יכולת ללכת ללא סיוע וצורך בכיסא גלגלים.
• אובדן תחושה אשר עלול לגרום לבעיות קואורדינציה.
• חוסר יציבות.
• חולשת שרירים ברגליים ובזרועות.
• בעיות תחושתיות כגון תחושת שריפה או תחושת נימול.
• תשישות חמורה.

הסימפטומים עלולים להתפתח במהירות, תוך מספר שעות. אצל מרבית המטופלים תחול החמרה בסימפטומים במשך כשבועיים, עד להתייצבותם, תוך כארבעה שבועות.

במרבית המקרים יתפתחו הסימפטומים בעקבות מחלה זיהומית קלה כגון צינון, כאב גרון או דלקת מעי. לרוב יתחילו הסימפטומים בכפות הרגליים והידיים, ומשם יתפשטו לזרועות ולרגליים.

בשלב ראשון יתכנו סימפטומים הכוללים:

• כאב, נימול ותחושת הרדמות בגפיים.
• חולשת שרירים ההולכת ומתקדמת. חולשת השרירים לרוב תערב את שני צדי הגוף ותחמיר תוך מספר ימים.
• חוסר יציבות ובעיות בתיאום בין עין ויד (קואורדינציה). חלק מהלוקים בתסמונת מתקשים ללכת ללא סיוע.

במקרים קלים של התסמונת חולשת השרירים יכולה להיות בלתי משמעותית.

עם זאת, במקרים חמורים יותר עלולה חולשת השרירים להתדרדר עד כדי:

• שיתוק זמני בגפיים, בזרועות ובפנים.
• שיתוק זמני של שרירי הנשימה.
• טשטוש ראייה או ראייה כפולה.
• קושי לדבר.
• קושי ללעוס או לבלוע (דיספגיה) אשר עלול להוביל לצורך להחדרת צינורית הזנה ישירות לקיבה.
• קשיי עיכול וקושי לשלוט בתפקוד השלפוחית.
• תנודתיות בקצב הלב ובלחץ הדם.
  
  

חלק מהלוקים בתסמונת גיליאן ברה לא סובלים כל כאב אך חלקם עלולים לחוש כאב בעמוד השדרה (בעיקר באזור הגב התחתון), בזרועות ובגפיים.

מתי יש לפנות לקבלת עזרה רפואית דחופה?

במידה שסובלים מהסימפטומים שלעיל יש לפנות לבדיקת רופא המשפחה.

אם מתפתחים הסימפטומים המפורטים להלן יש לפנות בדחיפות לקבלת סיוע רפואי:

• קשיי נשימה.
• קשיי בליעה עד כדי חנק מהרוק.
• סחרחורת בזמן עמידה.
• עילפון.
• נימול הן בידיים והן ברגליים, המתפשט במהרה לכל אזורי הגוף.

מערכת העצבים ההיקפית

מערכת העצבים ההיקפית (הפריפרית) היא רשת של עצבים השולטים בתחושות ובתנועות הגוף. העצבים עוברים מהמוח וחוט השדרה (אלו שייכים למערכת העצבים המרכזית) ומעבירים אותות אל ומהגוף, לרבות מהגפיים ומהזרועות.

גיליאן ברה היא תסמונת חיסון עצמי. משמעות הדבר היא שמערכת החיסון של הגוף תוקפת תאים ורקמות בריאים, בגוף עצמו. מדוע מתפתחות מחלות חיסון עצמי עדיין לא ידוע.

מרבית הלוקים (כ- 60%) בתסמונת מפתחים אותה זמן קצר לאחר שחלו במחלה אחרת, בדרך כלל מדובר בזיהום נגיפי קל דוגמת צינון, שפעת או דלקת גרון. גם לאחר זיהום חיידקי תיתכן תסמונת גיליאן ברה. מניחים שהזיהום הוא אשר משפעל את תגובת מערכת החיסון, אם כי לא ברור מדוע התגובה אינה בררנית ומופנית כלפי שורשי העצבים והעצבים ההיקפיים.

ידועים אף מספר מקרים בהם אנשים לקו בגיליאן ברה לאחר מצבים כמו ניתוח ואף הריון, יתכן שעקב היחלשות של מערכת החיסון.

לא תיתכן הדבקה בתסמונת, והיא אינה עוברת מאדם לאדם. כמו כן, אין מדובר במחלה העוברת בתורשה.

תגובה חיסונית

באמצעות תאי הדם הלבנים מייצרת מערכת החיסון נוגדנים. אלו הם חלבונים הנלחמים בזיהומים המסתובבים בזרם הדם ובנוזל הלימפה.

במצב תקין תוקפים הנוגדנים גורמים מזהמים כגון חיידקים או נגיפים אשר חודרים לגוף ומחוללים מחלה. כאשר מתפתחת תסמונת גיליאן ברה, הנוגדנים מגיבים ותוקפים את המעטפת של העצבים ההיקפיים (מעטפת המיאלין). תגובה זו גורמת לנזק אשר מאט את הולכת האותות העצביים המועברים מהמוח אל השרירים ובחזרה, ולכן מתפתחים הסימפטומים האופייניים לתסמונת, לרבות נימול, חולשה ואף שיתוק.

משפעלים אפשריים

אף שהגורם לתסמונת אינו ידוע, יתכן כי מצבים מסוימים גורמים לשפעול מערכת החיסון. אלו כוללים:

• חדירת נגיפים לגוף (לדוגמה, נגיף אפשטיין-בר, EBV)
• זיהום חיידקי (דוגמת חיידק מסוג קמפילובקטר שעלול להימצא בעוף שלא בושל דיו).
• לימפומה מסוג הודג'קין (סרטן המערב תאי דם לבנים).

חיסון

בעבר סברו שחיסונים מסוימים עלולים לגרום להתפתחות תסמונת גיליאן ברה. עם זאת, מחקרים חדשים בנושא מצביעים על כך שלא קיים סיכון להתפתחות התסמונת בעקבות קבלת חיסון.

בתקופת מגפת שפעת החזירים בשנים 2009-2010 ניתנו באנגליה כשש מיליון מנות חיסון נגד שפעת. בתקופה זו דווח על 15 מקרים של החשודים כתסמונת גיליאן ברה. אף שהנושא נבדק, האבחנה מעולם לא אושרה.

לרוב תיקבע האבחנה בהתאם לסימפטומים ולממצאי הבדיקות.

אם המטופל סבל לאחרונה ממחלה זיהומית ולאחריה פיתח סימפטומים הכוללים חולשת שרירים ההולכת ומחמירה או שיתוק, קיים סיכון סביר שמדובר בתסמונת גיליאן ברה.

לרוב תבוצענה שתי בדיקות על מנת לאשר או לשלול את האבחנה:

1. בדיקת הולכה עצבית (אלקטרומיוגרפיה, EMG) - בדיקה המשמשת לאבחון מצבי מחלה בעצבים ובשרירים במהלכה נמדדת עוצמתם ומהירותם של האותות המשודרים דרך העצבים ההיקפיים בשרירי הגוף.

בבדיקת EMG מוחדרת מחט דקה לשריר באמצעותה נרשמת הפעילות החשמלית הנוצרת בסיבי השריר. נהוג למרוח משחה מאלחשת באזור הנבדק טרם תחילת הבדיקה על מנת להפחית את הכאב שעלול להיגרם במהלכה.

אצל הלוקים בגיליאן ברה השרירים לא יגיבו כמצופה, בשל הנזק העצבי. נזק זה יתבטא בהולכה איטית מהתקין.

2. ניקור מותני - בדיקה המתבצעת על ידי החדרת מחט אל חוט השדרה באזור הגב התחתון ושאיבת נוזל לדגימה. הנוזל ישלח למעבדה על מנת למדוד את רמת החלבון בתוכו, כמדד להערכת דלקת. כמו כן תיבדק נוכחותם של תאים אחרים בנוזל, על מנת לשלול או לאשר מצבי דלקת אחרים.

בהתאם לצורך תבוצענה גם בדיקות דם ובדיקות נוספות.

אף שאין מרפא לתסמונת גיליאן ברה ניתן להקל על הסימפטומים ולהביא להחלמה באמצעות טיפול תומך.

הטיפול ינתן במסגרת אשפוז בבית החולים ועלול לארוך מספר שבועות ואף חודשים. מצבו של המטופל ינוטר בקפידה, לרבות נשימתו. כמו כן ינוטרו מדדים חיוניים כגון קצב הנשימה, קצב הלב ולחץ הדם.

בהתאם למצב יותאם הטיפול התומך הנדרש בכל הרבדים. במידה ששרירי הנשימה נפגעו יחובר המטופל למכונת הנשמה. כרבע מהלוקים בגיליאן ברה יזדקקו לחיבור למכונת הנשמה. במידה שהמטופל סובל מכאב תינתנה לו תרופות לשיכוך כאב. בדרך כלל מדובר בכאב שמקורו עצבי (כאב המכונה כאב נוירופתי).

יצויין כי קורטיקוסטרואידים אינם מומלצים לטיפול בתסמונת גיליאן ברה, אף שהם בעלי פעילות נוגדת דלקת.

קיימים שני טיפולים עיקריים שמטרתם להפחית את חומרת המצב ולהאיץ את ההחלמה. אלו הם:

• מתן עירוי של אימונוגלובולינים.
• החלפת נוזל הפלזמה (פלזמפרזיס).

יעילותם של שני הטיפולים דומה. עירוי האימונוגלובולינים הוא טיפול קל ובטוח יותר, בהשוואה להחלפת נוזל הפלזמה.

טיפולים אלו מכוונים נגד אותם רכיבים של מערכת החיסון (היינו, הנוגדנים) התוקפים את מערכת העצבים על מנת למנוע מהם להמשיך לפגוע בעצבים ההיקפיים ובשורשיהם.

מרבית המטופלים (כ- 80%) יחלימו לגמרי. חלק יחלימו במהירות. עם זאת, חלק מהמטופלים יזדקקו לתקופת החלמה ממושכת יותר ולעתים אף לשיקום. לעתים תחלוף שנה ואף למעלה מכך (כשלוש שנים) עד להחלמה מלאה.

חלק מהמטופלים יתקשו ללכת ללא סיוע ויסבלו מתשישות קשה או מחולשת שרירים מתמשכת.

על מנת לסייע להחלמה רצוי להסתייע באמצעים המפורטים להלן.

שיחות

שיחות עם מטפל מוסמך עשויות להועיל בתקופת ההחלמה. בשיחות אלו יוכל המטופל לפרוק את אשר על ליבו ולמצוא נחמה על אף הקשיים. מומלץ להיעזר בקבוצות תמיכה.

פיזיותרפיה

מטרת הטיפול הפיזיותרפי היא להשיב את יכולת התנועה והתפקוד למצבה התקין. קיימות שיטות שונות ומגוונות באמצעותן ניתן להקל על כאב ועל נוקשות שרירים לרבות תרגילים, טיפולים ידניים, טיפולי מים וכן טיפולים משלימים כגון דיקור. הטיפולים יותאמו למטופל על ידי צוות מקצועי המוסמך לכך.

ריפוי בעיסוק

מטרת הריפוי בעיסוק היא להשיב למטופל את היכולות שנפגעו עקב מצבו הרפואי המונעות ממנו תפקוד יומיומי תקין, ולהציע פתרונות פשוטים ואפשריים.

כך לדוגמה, אם המטופל מתקשה ללכת ללא סיוע, יתאים עבורו המרפא בעיסוק מקל הליכה, הליכון או כיסא גלגלים, בהתאם לרמת תפקודו.

10-20% מהמטופלים לא יחלימו לגמרי ועלולים לסבול מסיבוכים שונים.

בשל האשפוז הממושך עלול המטופל לפתח פצעי לחץ, אשר יחייבו קבלת טיפול על מנת למנוע זיהום מפושט.

סיבוכים ארוכי טווח

אלו כוללים:

• חוסר יכולת ללכת ללא סיוע.
• אובדן תחושה ופגיעה בקואורדינציה.
• חוסר יציבות.
• חולשת שרירים בגפיים ובזרועות.
• בעיות תחושתיות שתתבטאנה בתחושת שריפה או נימול.
• תשישות חמורה.

אצל כ- 10% מהלוקים בתסמונת גיליאן ברה תיתכן הישנות של המצב פעם נוספת, במהלך החיים.

סיבוכים שעלולים לסכן את חייו של המטופל

כ- 5% מהלוקים בתסמונת גיליאן ברה עלולים למות, בדרך כלל בעקבות סיבוכים המתפתחים בשבועות הראשונים וכוללים:

• כשל נשימתי.
• זיהום (בעיקר זיהומים במערכת הנשימה המחייבים חיבור למכונת הנשמה).
• בעיות בקצב הלב לרבות דום לב.
• חסימת מעיים.