מומי לב מולדים - מידע רפואי

Congenital heart disease

עדכון אחרון 27.03.22

הקדמה

מומי לב מולדים הוא מונח המתייחס לקשת רחבה של פגמים בלב, שהתרחשו במהלך ההתפתחות העוברית, אשר משפיעים על התקינות של פעולת הלב.

 

קיימים מספר גורמים המעלים את הסיכון להתפתחות מום מולד בעובר:

    • תסמונת דאון – הפרעה גנטית בעובר המשפיעה על ההתפתחות הגופנית של היילוד וגורמת להפרעות למידה קלות עד בינוניות.
    • זיהומים בהם לקתה האם במהלך ההריון, כגון אדמת.
    • סוכרת בלתי מאוזנת בה לוקה האם במהלך ההריון.


יחד עם זאת, במרבית המקרים לא ניתן למצוא גורם ברור להתפתחות המום המולד.

 

סימפטומים של מום לב מולד יכולים להתבטא בהפרעה קלה בלבד לפעולת הלב ועד להפרעה מסכנת חיים. אלו כוללים:

    • כאבים בחזה
    • קוצר נשימה
    • עור כחול, בעיקר באצבעות ובשפתיים (המונח הרפואי הוא כחלון)
    • התעייפות מהירה, בעיקר לאחר פעילות גופנית


במרבית המקרים מומי לב קשים מאובחנים זמן קצר לאחר הלידה. יחד עם זאת, מומים לב קלים יכולים להתבטא ולהיות מאובחנים רק בילדות המאוחרת ואפילו רק בבגרות.

מבנה הלב

הלב הוא שריר המהווה 'משאבת דם' החיונית לתפקוד הגוף. יש לו שני תפקידים:

    • הזרמת דם עשיר בחמצן המתקבל מהריאות לכול תאי הגוף, באמצעות כלי הדם המכונים עורקים. ללא אספקה זו של חמצן התאים בכול רקמות הגוף אינם מסוגלים לתפקד.
    • שאיבת דם עני בחמצן מתאי הגוף, באמצעות כלי דם המכונים ורידים ובהמשך הזרמתו לריאות כדי להעשירו שם בחמצן, אותו אנו שואפים מהסביבה.


מבחינה מבנית הלב מחולק לארבעה מדורים שונים הנקראים עליות וחדרים:

    • עלייה שמאלית
    • חדר שמאלי
    • עלייה ימנית
    • חדר ימני


כדי לווסת את זרימת הדם העשיר בחמצן והעני בחמצן בין מדורי הלב, וכן כדי לווסת את הזרימה מכלי הדם אל הלב ומהלב אל כלי הדם, ישנם ארבעה שסתומים (מסתמים) השולטים בהכוונת הזרימה:

    • המסתם המיטרלי (mitral valve)
    • המסתם האאורטלי (aortic valve)
    • המסתם התלת צניפי (tricuspid valve)
    • המסתם הריאתי (pulmonary valve)

סוגים של מומי לב מולדים

קיימים למעלה מ-30 סוגים שונים של מומי לב מולדים. נהוג לחלקם לשלוש קטגוריות:

    • הפרעות במחיצה – מום מחיצתי הוא מום הנובע מהיווצרות חור בין שתי העליות או בין שני החדרים. החור שבין חללי הלב עלול לגרום למאמץ חריג של הלב, ולגרום לסימפטומים של עייפות וקוצר נשימה.
    • הפרעות חסימה – מום חסימתי נוצר כאשר מסתם אחד או יותר בלב מוצר וכך נגרמת חסימה חלקית או מלאה של זרימה הדם דרך החללים
    • השונים בלב. הסימפטומים הנפוצים במקרים אלו הם כאבים בחזה וסחרחורת.
    • מחלת לב כחלונית (cyanotic) – מחלת לב כחלונית מופיעה כתוצאה משילוב של מום מחיצתי ומום חסימתי, או כאשר שריר הלב חלש ואינו מסוגל לבצע את פעולתו באופן תקין. מומי הלב הללו גורמים לחוסר באספקת חמצן לרקמות השונות בגוף, ובכך גורמים לכחלון (cyanosis), הפרעות בנשימה ועייפות כרונית.

תחזית החלמה

תחזית ההחלמה תלויה בסוג ובחומרת הפגם. במרבית המקרים סיכויי ההחלמה טובים כי בעזרת ניתוח ניתן לשחזר את מרבית או את כל תפקודי הלב. בעקבות ניתוחי לב מתקדמים 85% מהילדים בעלי מום לב מולד ישרדו עד לבגרות. למבוגרים בעלי מומי לב מולדים יש מגוון רחב של בעיות גופניות ונפשיות ובנוסף הם נתקלים בבעיות בנוגעות לביטוחי חיים.

סימפטומים

הפרעות במחיצה

מום מחיצתי הוא מום הנובע מהיווצרות חור בין שתי העליות או בין שני החדרים. החור שבין חללי הלב עלול לגרום למאמץ חריג של הלב, ולגרום לסימפטומים של עייפות וקוצר נשימה.

הפרעה במחיצה שבין החדרים

הפרעה במחיצה שבין החדרים הוא הפגם השכיח ביותר מבין כל המומים המולדים. 200 מכל 100,000 יילודים יסבלו מההפרעה. זו מתרחשת כאשר קיים חור בין שני החללים התחתונים של הלב, היינו בין החדר הימני והחדר השמאלי.

בעקבות חור זה, חלק מהדם שאמור להיות מוזרם מהחדר השמאלי לרחבי הגוף, נדחף דרך החור לחדר הימני. הלב צריך לעבוד קשה יותר כדי להזרים את עודף הדם מהחדר הימני וכך שריר הלב נדרש למאמץ חריג.

הסימפטומים של הפרעה במחיצה שבין החדרים תלויים בגודל החור. חורים קטנים אינם גורמים על פי רוב לסימפטומים ונסגרים מעצמם בטרם ימלאו לילד שנתיים. חורים בינוניים יגרמו לסימפטומים המתפתחים זמן קצר לאחר הלידה:

    • הזעת יתר, בעיקר לאחר האכלה.
    • תינוק עייף בצורה חריגה.
    • גדילה איטית מהמצופה.
    • זיהומים חוזרים בבית החזה ובדרכי הנשימה.
    • נשימה מהירה ומאומצת.
    • קצב לב גבוה (טכיקרדיה).

חורים גדולים גורמים לסימפטומים דומים אך בדרגת חומרה גבוהה יותר.

מקצת הילדים הלוקים בהפרעה במחיצה שבין החדרים יפתחו כחלון (העור הופך כחול, בעיקר באצבעות ובשפתיים) במהלך פעילות גופנית.

הפרעה במחיצה שבין העליות

פגם במחיצה שבין העליות הוא סוג נפוץ נוסף של מום מולד. ההפרעה מופיעה אצל כ-200 יילודים מתוך 100,000 לידות. במרבית המקרים הפרעה במחיצה שבין העליות אינה גורמת לסימפטומים במהלך הילדות, ולרוב האבחנה מתבצעת בצורה מקרית.

 

כאשר קיימים סימפטומים, הם בדרך כלל קלים עד בינוניים וכוללים:

    • קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית.
    • חוסר עלייה במשקל והגבלת הגדילה.
    • זיהומים חוזרים בבית החזה ובדרכי הנשימה.


כאשר הפגם במחיצה שבין העליות אינו מאובחן עד לבגרות, עלולים להתפתח סיבוכים שונים:

אי ספיקת לב – חוסר יכולת של הלב להזרים דם לרחבי הגוף, וכתוצאה מכך יופיעו סימפטומים הכוללים קוצר נשימה ועייפות.

יתר לחץ דם ריאתי – לחץ דם גבוה בכלי הדם שבריאות, דבר הגורם לסימפטומים כגון סחרחורת וקוצר נשימה.

הפרעות חסימה

מום חסימתי נוצר כאשר מסתם אחד או יותר בלב מוצר וכך נגרמת חסימה חלקית או מלאה של זרימה הדם דרך החללים השונים בלב. הסימפטומים הנפוצים במקרים אלו הם כאבים בחזה וסחרחורת.

היצרות המסתם הריאתי (pulmonary stenosis)

היצרות המסתם הריאתי גורם לפגימה בזרימת הדם מהלב לריאות. בעקבות הצרת המסתם הריאתי, מעבר הדם מהלב לריאות נחסם בצורה חלקית. היצרות של המסתם הריאתי מהווה כ-10% מכלל מומי הלב המולדים.

היצרות קלה עד בינונית אינה גורמת במרבית המקרים לסימפטומים. במקרים חמורים הלב צריך לעבוד קשה יותר כדי להזרים דם לריאות. המאמץ שמופעל על שריר הלב גורם לסימפטומים של קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית ולעייפות קשה.

היצרות של המסתם האאורטלי (aortic stenosis)

היצרות של המסתם האאורטלי הוא מום נדיר וחמור יחסית לשאר ההיצרויות. הוא מהווה כ-5% מכלל המקרים של מומים מולדים.

כאשר נוצרת היצרות של המסתם האאורטלי הזרימה של דם עשיר בחמצן מהלב לאיברי הגוף נחסמת בצורה חלקית. לעיתים, במהלך הילדות הלב מסוגל להתמודד עם הבעיה על ידי עבודה מאומצת אך הלחץ המתמשך על הלב עלול להראות את אותותיו במהלך שנות העשרה או הבגרות. הסימפטומים שנגרמים כתוצאה מההיצרות כוללים:

    • פלפיטציות – קצב לב מהיר וחזק.
    • עייפות קיצונית.
    • כאבים בחזה – הכאב יכול להיות לוחץ, עמום או תחושת כבדות, ולרוב חולף לאחר מספר דקות.
    • קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית שלעיתים יכול להוביל להתעלפות.

לרוב הסימפטומים מתפתחים באיטיות ובהדרגתיות ומחמירים עם הזמן. ללא טיפול, מרבית האנשים הלוקים בהיצרות של המסתם האאורטלי יפתחו אי ספיקת לב.

היצרות של אבי העורקים (Coarctation of the aorta)

היצרות של אבי העורקים היא היצרות של כלי הדם הראשי שמזרים דם מהלב לאברי הגוף (עורק האאורטה). היצרות זו מהווה כ-10% מכלל מומי הלב המולדים. ההפרעה יכולה להופיע לבדה או בשילוב עם מומים נוספים בלב, בעיקר בשילוב עם הפרעה במחיצה שבין החדרים או בשילוב הפרעה המכונה צינור עורקני פתוח (patent ductus arteriosus) – פירוט אודותיה בהמשך.

 

בכמחצית מהמקרים ההיצרות היא חמורה והסימפטומים יופיעו כבר בימים הראשונים לחיי היילוד:

    • חוסר רצון לאכול.
    • קצב לב מהיר.
    • נשימה מהירה ומאומצת.
    • עייפות חריגה וחוסר כוחות.
    • גוון כחול של העור (כחלון).

בשאר המקרים היצרות של אבי העורקים אינה גורמת לסימפטומים נראים לעין עד לילדות המאוחרת, ולעיתים אפילו עד לבגרות. שני הסימפטומים הנפוצים הם:

    • יתר לחץ דם – מרבית האנשים אינם מודעים לכך שיש להם לחץ דם גבוה, וערכי לחץ הדם הגבוהים מתגלים במקרה בבדיקה שגרתית.
    • איוושה – רשרוש שנשמע בעזרת סטטוסקופ בזמן בדיקת פעימות הלב.

סימפטומים נוספים הם כאבי ראש, כאבים בחזה ועייפות קיצונית.

מחלות לב כחלוניות

מספר מומים מולדים יכולים לגרום לגוון עור כחלחל, בעיקר באצבעות ובשפתיים. מצב זה מכונה כחלון.

טטרולוגיה על שם פאלוט (tetralogy of Fallot – TOF)

מדובר באחד ממומי הלב הכחלוניים הנפוצים, אך מום זה נדיר ביחס לשאר מומי הלב המולדים - כ-30 יילודים מכל 100,000 לידות ייוולד עם התסמונת.

טטרולוגיה על שם פאלוט היא שילוב של ארבעה מומי לב שונים אשר גורמים לרמות חמצן נמוכות בדם. טטרולוגיה היא מילה יוונית שמשמעותה "פי ארבע", ופאלוט הוא שמו של הרופא שתיאר לראשונה את התסמונת. הדבר יכול להוביל לסימפטומים של קוצר נשימה. טטרולוגיה על שם פאלוט מצריכה על פי רוב ניתוח לב פתוח, ולעיתים יש צורך במספר ניתוחים על מנת לאפשר תפקוד תקין של הלב.

 

התסמונת מורכבת מארבעה מומים:

    • פגם במחיצה שבין החדרים – חור בין החדר השמאלי והימני.
    • היצרות של המסתם הריאתי.
    • התעבות של החדר הימני – מצב בו השרירים שמרכיבים את החדר הימני מעובים בצורה חריגה.
    • מיקום לא תקין של המסתם האאורטלי.

כתוצאה מהשילוב של ארבעת המומים, דם עשיר בחמצן ודם עני בחמצן מתערבבים. הדבר גורם לכך שדם עם תכולת חמצן נמוכה מהתקין מוזרם לאיברים הגוף.

 

הסימפטומים יכולים להתבטא מיד לאחר הלידה, וכמעט תמיד יופיעו לפני גיל שנתיים. הם כוללים:

    • משקל לידה נמוך.
    • חוסר רצון לאכול.
    • גוון כחלחל של העור (כחלון) בעיקר בזמן האכלה.
    • נשימה מהירה ומאומצת.
    • ציפורניים גדולות ועגולות, מצב שנקרא clubbing.
    • האטה בגדילה, כולל איחור בהתפתחות המינית.


ילדים הלוקים בתסמונת מעדיפים על פי רוב לשבת ולעיתים ישנים עם הברכיים מקופלות לכיוון החזה כשהראש והידיים מונחים על הברכיים. הישיבה השפופה משפרת את זרימת החמצן לאברי הגוף.

שינוי מיקום העורקים הגדולים (Transposition of the great arteries-TGA)

שינוי מיקום העורקים הגדולים הוא מום לב כחלוני אשר מהווה כ-5% מכלל מומי הלב המולדים.

מום זה נובע מכך שהמסתם הריאתי והמסתם האאורטלי (והעורקים אליהם הם מחוברים) החליפו מיקום. במצב זה דם עני בחמצן שבאופן תקין אמור להיות מוזרם לריאות, מוזרם לתאי הגוף.

צבע העור שהופך כחול (כחלון) הוא סימפטום נפוץ של מום זה ולרוב ניתן לאבחנו כבר בלידה. סימפטומים נוספים שמתפתחים 3-6 שבועות לאחר הלידה כוללים:

    • נשימה מהירה ומאומצת.
    • קצב לב מהיר.
    • חוסר עלייה במשקל.
    • הזעה מוגברת.

חוסר במסתם התלת צניפי (tricuspid atresia)

חוסר במסתם התלת צניפי (מכונה גם תסמונת הלב הימני ההיפופלסטי), הוא מום כחלוני נדיר בו המסתם התלת צניפי חסר, או שאינו מפותח כראוי. בעקבות זאת הזרימה של הדם בין חללי הלב מופרעת, ואין מספיק דם שמוזרם לריאות לצורך חמצונו (העשרתו בחמצן אותו אנו שואפים מהאוויר).

על פי הערכות, 10 יילודים מכל 100,000 לידות יסבלו ממום זה.

 

סימפטומים של חוסר במסתם התלת צניפי:

    • גוון כחלחל של העור (כחלון) שלרוב מופיע כבר בלידה.
    • קוצר נשימה.
    • עייפות.
    • קושי בהאכלה.
    • הזעה מרובה.
    • גדילה מעוכבת.
    • זיהומים חוזרים במערכת הנשימה.

פגם בוורידים המחזירים דם ללב (Total anomalous pulmonary venous connection – TAPVC)

פגם בוורידים המחזירים דם ללב מתרחש כאשר כלי הדם שמזרימים דם עשיר בחמצן מהריאות ללב אינם ממוקמים נכון – היינו, הם מחוברים לעלייה הימנית במקום לעלייה השמאלית. בחלק מהמקרים של TAPVC מדובר בחסימה בווריד הראשי שמחבר בין הריאות ללב, הוא הווריד הריאתי (pulmonary vein). פגם בוורידים המחזירים דם ללב הוא מום מולד נדיר המופיע ב-7 יילודים מכל 100,000 לידות.

הסימפטומים יופיעו כתלות במידת החסימה של הווריד הריאתי. כאשר הווריד הריאתי חסום, הסימפטומים מתפתחים תוך 24 עד 36 שעות לאחר הלידה וכוללים:

    • גוון עור כחלחל (כחלון).
    • נשימה מהירה ומאומצת.
    • קצב לב מהיר.
    • קושי בהאכלה שמחמיר עם הזמן.


TAPVC שמלווה בחסימת הווריד הריאתי, ואשר אינו מטופל, יגרום למות התינוק בתוך חודש מהלידה.

במידה שהווריד אינו חסום, הסימפטומים קלים יותר וכוללים:

    • קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית.
    • חוסר עלייה במשקל והאטה בגדילה.
    • זיהוים חוזרים בדרכי הנשימה.

Truncus arteriosus

Truncus arteriosus (ידוע גם כ-TA) הוא מום לב כחלוני נדיר שמופיע אצל 5 יילודים מכל 100,000 לידות.

באופן תקין, בתהליך התפתחות הלב של העובר, כלי דם גדול מתפצל לשני כלי דם קטנים. בעקבות הופעת מום זה כלי הדם אינו מתפצל ונותר כלי דם גדול בודד. כתוצאה מכך כמות דם גדולה מוזרמת לריאות ועם הזמן עלולים להופיע הפרעות בנשימה ונזק לכלי הדם הריאתיים.

 

הסימפטומים הראשוניים של TA:

    • גוון כור כחלחל (כחלון).
    • קושי בהאכלה.
    • קצב לב מהיר.
    • הזעה מוגברת.


אם לא מטפלים במום זה יתפתח מצב של אי ספיקת לב. אשר מוביל למוות בשנה הראשונה לחיים.

צינור עורקני פתוח (patent ductus arteriosus - PDA)

צינור עורקני פתוח הוא מום לב מולד שאינו נכלל במשפחות המומים שהוזכרו. על פי הערכות, כ-5 יילודים מכל 100,000 לידות יסבלו מצינור עורקני פתוח.

הצינור העורקני הוא מעבר בלב שקיים רק אצל העובר ואשר אמור להיסגר זמן קצר לאחר הלידה. כול עוד מדובר בעובר הנמצא ברחם אימו, אין

צורך בהזרמת דם לריאות שלו לשם העשרתו בחמצן, כיוון שדם עשיר בחמצן מגיע מהאם. הצינור העורקני משמש כמעקף המאפשר לדם לזרום ללב מבלי שיעבור דרך הריאות של העובר. זמן קצר לאחר הלידה, עם הנשימות הראשונות של היילוד, הצינור נסגר.

במקרים של צינור עורקני הנותר פתוח, הצינור אינו נסגר כראוי ואז דם עשיר בחמצן שאמור להיות מוזרם מהריאות לאברי הגוף השונים, דולף בחזרה דרך הצינור ומגיע לריאות. במצב זה נוצר עומס הן על הלב והן על הריאות, כיוון שהם צריכים 'לעבוד' קשה יותר כדי לפצות את הגוף על הבעיה.

 

במרבית המקרים צינור עורקני צר לא יגרום לסימפטומים אולם צינור רחב עלול לגרום לסימפטומים הבאים:

    • קושי בהאכלה.
    • נשימה מהירה ומאומצת.
    • קצב לב מהיר.
    • הזעה מוגברת בזמן האכלה.
    • חוסר עלייה במשקל והאטה בגדילה.


מבוגרים הלוקים בבעיית צינור עורקני פתוח שאינה מטופלת נמצאים בסיכון מוגבר לפתח אי ספיקת לב.

גורמים

מומי לב מולדים נגרמים כאשר משהו מפריע להתפתחות התקינה של לב העובר. התפתחות הלב אצל העובר היא תהליך המורכב ממספר שלבים וכל הפרעה לתהליך עלולה לגרום להתפתחות של מום לבבי מולד.

 

השלבים העיקריים בהתפתחות הלב:

    • שלב ראשון – תאים שעברו תהליך התמיינות (לתאי לב) יוצרים מבנה רקמתי בצורת פרסה חלולה (מתרחש בסביבות היום ה- 15 לאחר ההפריה).
    • שלב שני – המבנה החלול גדל ומתחיל לפעום (מתרחש בסביבות היום ה- 20 לאחר ההפריה).
    • שלב שלישי – הלב מתחיל להתקפל ונוצרים החללים השונים. במקביל, נוצרים כלי הדם שמחברים את הלב לשאר חלקי הגוף (מתרחש סביב הימים 28 עד 32 לאחר ההפריה).


על פי הסברה, מרבית מומי הלב המולדים מתרחשים כאשר משהו מפריע לשלב השלישי בהתפתחות הלב. קיימים גורמים גנטיים (תורשתיים) וסביבתיים העלולים להגביר את הסיכון להתפתחות מום לב מולד, אך במרבית המקרים לא נמצא גורם ברור להיווצרות הפגם.

גורמי סיכון

גנטיקה (תורשה)

מספר גורמים גנטיים, אותם יורש העובר מהוריו, עלולים לגרום להתפתחות של מום מולד. תסמונת דאון היא ההפרעה הגנטית השכיחה ביותר אשר גורמת למום לב מולד. מדובר בבעיה בכרומוזום 21 אותה ניתן לאתר בעזרת בדיקות בעת ההריון. כמחצית מהילדים הלוקים בתסמונת דאון סובלים ממום מולד בלב וב-90% מהמקרים הללו מדובר בפגם במחיצה.

הפרעות גנטיות נוספות הקשורות להתפתחות של מומי לב מולדים:

    • תסמונת טרנר – הפרעה גנטית שמשפיעה על נשים בלבד. מעריכים שכ-25% מהילדות הלוקות בתסמונת טרנר תיוולדנה עם מום לב מולד, כאשר לרוב זהו פגם חסימתי.
    • תסמונת נונאן – הפרעה גנטית שעלולה לגרום לקשת רחבה של סימפטומים. כ-80% מהילדים עם תסמונת נונאן ייוולדו עם מום לב מולד. בכמחצית מהמקרים מדובר בהיצרות של המסתם הריאתי.

אם החולה בסוכרת

נשים החולות בסוכרת נמצאות בסיכון גבוה פי חמישה מאשר אישה שאינה חולה, ללדת תינוק עם מום לב מולד. מעריכים ש-3-6% מהנשים ההרות אשר חולות בסוכרת תלדנה תינוק עם מום לב מולד. לרוב מדובר בשינוי מיקום של העורקים הגדולים. הסיכון המוגבר מתייחס אך ורק לסוכרת מסוג 1 ולסוכרת מסוג 2 ואינו תקף לגבי סוכרת הריון שיכולה להתפתח במהלך ההריון ולרוב נעלמת לאחר הלידה.

הסיכון המוגבר נובע ככל הנראה מרמות גבוהות של הורמון האינסולין בדם ואלו פוגעות בהתפתחות התקינה של העובר.

תסמונת אלכוהול של העובר (Fetal Alcohol Syndrome)

תסמונת אלכוהול של העובר מתייחסת למגוון מומים מולדים הנגרמים ליילוד כתוצאה משתייה מוגזמת של אלכוהול על ידי האם במהלך ההריון. לאלכוהול עלולה להיות השפעה רעילה על רקמות העובר. על פי הערכות, לכמחצית מהיילודים עם תסמונת אלכוהול של העובר יש מום לב מולד, ולרוב מדובר בפגם במחיצה שבין העליות.

מומלץ לנשים בהריון להימנע משתיית משקאות אלכוהוליים. במידה שאישה בוחרת בכול זאת לשתות משקאות המכילים אלכוהול כדאי שתסתפק בשתיית יחידה או שתיים, לא יותר מפעם עד פעמיים בשבוע.

אדמת (rubella)

אדמת היא מחלה זיהומית הנגרמת על ידי וירוס. כאשר מדובר במבוגרים או בילדים הלוקים בה הרי היא אינה מחלה קשה. לעומת זאת, כאשר אישה בהריון לוקה באדמת במהלך שבועות 8-10 להריון היא עלולה להיות בעלת השפעה הרסנית על העובר. זיהום באדמת יכול לגרום למספר מומים מולדים, לרבות מום לב מולד. כל הנשים בגיל הפריון צריכות להתחסן נגד אדמת והחיסון ניתן גם כחלק משגרת החיסונים לילדים.

שפעת

נשים שחלו בשפעת בשליש הראשון להריון (שלושה חודשים) נמצאות בסיכון גבוה פי שניים ללדת תינוק עם מום לב מולד בהשוואה לנשים שלא חלו. הסיבה לכך אינה ברורה. מומלץ לנשים בהריון להתחסן נגד שפעת.

נטילת תרופה מסוג איבופרופן (Ibuprofen)

נשים הנוטלות את משכך הכאבים איבופרופן במהלך השליש הראשון להריון נמצאות בסיכון גבוה פי שניים ללדת תינוק עם מום לב מולד בהשוואה לנשים שלא נטלו. תרופות המכילות פאראצטמול בטוחות יותר לשימוש. בעיקרון מומלץ לנשים בהריון להימנע (ככול שניתן) מנטילת תרופות, בעיקר בשליש הראשון להריון.

פנילקטונוריה (phenylketonuria – PKU)

פנילקטונוריה היא מחלה גנטית נדירה שמתבטאת מיד לאחר הלידה. במחלה זו הגוף לא מסוגל לפרק חומר שנקרא פניל-אלאנין (phenylalanine) אשר מצטבר בדם ובמוח. כתוצאה מכך מופיעים סימפטומים דוגמת קשיי למידה והפרעות התנהגות. ניתן לשלוט במחלה על ידי שמירה על תזונה דלת חלבון.

נשים בהריון החולות במחלה, ואשר אינן מקפידות על תזונתן, נמצאות בסיכון מוגבר פי שישה ללדת תינוק עם מום לב מולד בהשוואה לנשים אחרות.

ממיסים אורגניים

נשים שנחשפות לממיסים אורגניים נמצאות בסיכון גבוה פי שלושה ללדת תינוק עם מום לב מולד בהשוואה לנשים שלא. ממיסים אורגניים הם כימיקליים הנמצאים במגוון רחב של מוצרים כגון צבע, לק לציפורניים ודבק.

אבחון

אבחון לפני הלידה

יותר ויותר מקרים של מומי לב מולדים מאובחנים לפני הלידה. הדבר נעשה באמצעות בדיקת אקו לב (אקו קרדיוגרפיה) עוברי.

אקו לב עוברי משתמש בעל קול (אולטרא סאונד) מיוחד שיוצר תמונה של חללי הלב העוברי. במרבית המקרים תבוצע בדיקה זו בשבועות 19-25 להריון. בהתאם לצורך ניתן לבצע סקירת מערכות בשלבים מוקדמים יותר (שבועות 14-16) בגישה נרתיקית (וגינלית). עם זאת, לא תמיד ניתן לאבחן מומי לב מולדים באמצעות אקו לב עוברי, בעיקר כאשר מדובר במומים קלים.

אבחנה לאחר הלידה

במידה שתינוק נולד עם מחלת לב כחלונית, האבחנה נעשית באופן מיידי, בשל צבע העור הכחול (כחלון) המאפיין את המומים הללו. כאשר התינוק נולד עם מום לב של המחיצה או מום חסימתי, ייתכן שהסימפטומים יופיעו רק לאחר מספר חודשים ואף שנים.

 

סימנים אפשריים המרמזים על מחלת לב כחלונית כוללים:

    • התפתחות איטית מהמצופה.
    • קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית.
    • תלונות חוזרות על עייפות חריגה.
    • קושי בהאכלה.


במידה שהילד מציג סימפטומים אלו יש לפנות בהקדם לרופא המטפל. בדיקות יכולות לאשר או להפריך הימצאות מום בלב.

בדיקות לאחר הלידה

קיימות בדיקות המסוגלות לאבחן מומים מולדים בלב, דוגמת אקו לב, אלקטרוקרדיוגרם, צילום חזה, מדידת רוויית חמצן וצנתור לב.

אקו לב

ניתן לבצע בדיקת אקו ללב התינוק. לעיתים ניתן לאתר בעיות לבביות שלא אותרו במהלך החיים העובריים.

אלקטרוקרדיוגרם (אק"ג)

אלקטרוקרדיוגרם היא בדיקה שמודדת את הפעילות החשמלית של הלב. אלקטרודות מונחות על העור סביב הלב והן מחוברות למחשב. המחשב מנתח את האותות החשמליים שמיוצרים על ידי הלב על מנת להעריך את תפקודו.

צילום חזה

צילום חזה של הלב והריאות מסייע במענה על השאלה אם דם מצטבר בריאות, והאם הלב גדול מהתקין. שני הסימנים יכולים להעיד על מחלה לבבית.

מדידת רוויית חמצן (מד סטורציה)

מד רוויית החמצן מודד את כמות החמצן בדם, כאשר רמה לא תקינה עלולה להעיד על בעיה בלב. במהלך הבדיקה מניחים חיישן מיוחד על אצבע, אוזן או בוהן הנבדק. החיישן שולח לגוף גלי אור והמחשב שמחובר לחיישן מודד כמה אור נספג בגוף. כמות האור הנספגת מושפעת מכמות החמצן בדם.

צנתור לב

צנתור לב הוא דרך יעילה לקבלת מידע אודות הדם הזורם דרך הלב. הבדיקה מבוצעת תחת הרדמה מקומית ואינה כרוכה בכאב. צינור קטן וגמיש הנקרא צנתר מוחדר לתוך כלי הדם, לרוב באזור המפשעה או הזרוע, ומועבר דרך כלי הדם לתוך הלב בעזרת הנחייה של קרני רנטגן או תהודה מגנטית (MRI).

קצה הצינור מכיל מד לחץ דם זעיר, בעזרתו נערכות מדידות של לחץ הדם בנקודות שונות של הלב. במקרים רבים מוזרק לדם חומר צבע שיראה בצילום רנטגן. החומר הזה שזורם בחללי הלב השונים, מאפשר לצוות הרפואי להעריך בעזרת צילום רנטגן את התפקוד של כל אחר מחלקי הלב.

התמודדות עם אבחנה של מומי לב מולדים

הורים המתבשרים על כך שלילדם יש מום לב מולד עלולים לחוש פחד, חוסר אונים ובלבול – גם כאשר המום אינו חמור. מומלץ להורים לבקש את מירב המידע מהצוות הרפואי, הן לגבי סוג המום וחומרתו והן לגבי פתרונות והשלכות. אל תוותרו על הסבר מפורט הניתן בשפה שאתם מבינים לחלוטין. במידת הצורך כדאי להסתייע בפסיכולוג.

טיפול

לכל אחד מהסוגים של מומי הלב המולדים קיים טיפול מתאים.

מום מחיצתי

הטיפול במומי לב הפוגעים במחיצה שבין החדרים ובמחיצה שבין העליות הוא זהה. הטיפול המומלץ תלוי בגודל הפגם ובחומרת הסימפטומים. אין צורך לטפל בפגם קטן שאינו גורם לסימפטומים כי מום כזה אינו מהווה איום על בריאות הילד וצפי ההחלמה הוא מצוין.

כאשר מדובר על פגם מחיצתי גדול, כזה הגורם לסימפטומים דוגמת עייפות חריגה והפרעות גדילה, יש המלצה על טיפול תרופתי. הטיפול יכול לכלול מספר תרופות:

    • משתנים – תרופות שמסלקות נוזלים מהגוף (באמצעות השתן) ובכך מקלות על הנשימה.
    • חוסמי אנגיוטנזין (angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors ) – תרופות שמרחיבות את קירות כלי הדם ובכך מורידות את הלחץ שמופעל על הלב ומשפרות את תפקודו.
    • דיגוקסין – תרופה שמאיטה את קצב הלב ומגבירה את כוח ההתכווצות שלו ובכך מפחיתה את הסימפטומים.
    • תוספי מזון - לעיתים ניתן להוסיף תוספי מזון עתירי קלוריות כדי לעודד את צמיחת הילד.

התערבות ניתוחית מבוצעת כאשר התרופות אינן מפחיתות את הסימפטומים במידה הנדרשת. קיימים שני ניתוחים לטיפול בפגם מחיצתי:

    • ניתוח לב פתוח – המנתח יוצר חתך בבית החזה שמאפשר גישה ללב, והוא סוגר את הפגם המחיצתי בעזרת חומר מלאכותי.
    • תיקון באמצעות צנתר – צינור קטן (מכונה צנתר) שבקצהו כלי ניתוח זעיר מוחדר ללב דרך כלי דם. בעזרת כלי הניתוח סוגר המנתח את החור. בניגוד לניתוח לב פתוח, תיקון באמצעות צנתר אינו מותיר צלקת וכמו כן הוא מלווה בהתאוששות מהירה יותר מהניתוח.

מומים חסימתיים

היצרות המסתם הריאתי

היצרות קלה של המסתם הריאתי לא דורשת טיפול מאחר שאינה גורמת לסימפטומים ולא מהווה איום על בריאות הילד. יחד עם זאת, מומלץ לבצע ביקורת שנתית.

היצרות בינונית עד קשה של המסתם הריאתי מצריכה טיפול, גם אם אינה גורמת לסימפטומים. ללא טיפול ההיצרות עלולה לגרום לאי ספיקת לב בהמשך החיים. הטיפול הוא ניתוח לתיקון המסתם באמצעות בלונית (balloon pulmonary valvuloplasty). בשיטה זו מוכנס לאתר ההיצרות צנתר (צינורית) שבקצהו בלון זעיר, דרך כלי דם. המנתח מנפח את הבלון וזה מרחיב את העורק המוצר ומאפשרת מעבר של דם.

היצרות של המסתם האאורטלי

הטיפול בהיצרות של המסתם האאורטלי מבוצע לרוב רק בשלב בו הילד מתחיל לפתח סימפטומים. הדבר נכון גם במידה שההיצרות התגלתה זמן קצר לאחר הלידה. יחד עם זאת, מומלץ לבצע מעקב רפואי כל 6 חודשים.

הטיפול הניתוחי בהיצרות של המסתם האאורטלי מבוצע באמצעות בלונית, בדומה לניתוח המטפל בהיצרות של המסתם הריאתי.

במידה שהסימפטומים אינם משתפרים יש צורך בהחלפת המסתם במסתם חלופי בניתוח לב פתוח. המסתם החלופי יכול להיות מתורם אנושי, מחומר דוגמת טיטניום או מבעל חי דוגמת חזיר. השימוש בחזירים נובע מהעובדה שהלב שלהם קרוב במבנהו ללב אנושי.

בשנים האחרונות מתבצעים בישראל ניתוחי החלפה של המסתם האאורטלי באמצעות צנתר. בשיטה זו מוחדר צנתר דרך המפשעה או הזרוע לתוך הלב - כזה שבעזרתו ניתן להתקין את המסתם החלופי. החלפת מסתם אאורטלי באמצעות צנתר היא שיטה חדשה, ולפיכך עדיין יש רק מידע מועט לגבי היעילות והבטיחות ארוכת הטווח של השיטה. הטיפול הזה מומלץ בעיקר לאנשים שלא מסוגלים לעמוד בניתוח לב פתוח, מפאת מחלה או חולשה קיצונית.

היצרות של אבי העורקים

כאשר מדובר בהיצרות קלה של אבי העורקים הרי המטרה העיקרית היא לשלוט בערכי לחץ הדם הגבוהים. הדבר מבוצע בעזרת המלצות תזונתיות, פעילות גופנית ובחלק מהמקרים טיפול תרופתי.

כאשר ההיצרות המתפתחת זמן קצר לאחר הלידה היא משמעותית יותר – יינתן לילד טיפול תרופתי, שיכול לכלול משתנים ודיגוקסין, וזאת לצורך ייצוב המצב. על פי רוב, יומלץ לבצע ניתוח להרחבת העורק כדי לאפשר זרימת דם תקינה.

 

קיימות מספר שיטות ניתוחיות לתיקון היצרות באבי העורקים:

    • הסרת המקטע המוצר של אבי העורקים וחיבור מחדש של חלקי העורק התקינים.
    • החדרת צנתר לאבי העורקים והרחבתו באמצעות בלונית או תומכן (סטנט) מתכתי.
    • יצירת מעקף סביב האתר המוצר על ידי שימוש בכלי דם שנלקח מאתר אחר בגוף הילד (תהליך דומה לניתוח מעקפים המבוצע במחלת לב איסכמית).

מחלות לב כחלוניות

טטרולוגיה על שם פאלוט

טטרולוגיה על שם פאלוט מטופלת על פי רוב באמצעות ניתוח לב פתוח שבמהלכו סוגר המנתח את המום שבין החדרים ומרחיב את המסתם הריאתי. כאשר מאובחנים אצל התינוק הנולד סימפטומים חמורים יומלץ לבצע את הניתוח מיד לאחר הלידה, ואילו כאשר הסימפטומים קלים הניתוח יבוצע כאשר התינוק יהיה בן 3-6 חודשים.

שינוי מיקום העורקים הגדולים (Transposition of the great arteries (TGA))

זמן קצר לאחר הלידה מזריקים לתינוק פרוסטגלנדינים. מהלך זה שמטרתו לעודד ערבוב של דם עשיר בחמצן עם דם עני בחמצן, כדי להקל זמנית על הסימפטומים, מונע מהצינור העורקני (ductus arteriosus) להיסגר לאחר הלידה.

הצינור העורקני הוא מעבר בלב, בין המסתם האאורטלי והריאתי, שקיים רק אצל העובר ואשר אמור להיסגר זמן קצר לאחר הלידה. כול עוד מדובר בעובר הנמצא ברחם אימו, אין צורך בהזרמת דם לריאות שלו לשם העשרתו בחמצן, כיוון שדם עשיר בחמצן מגיע מהאם. הצינור העורקני משמש כמעקף המאפשר לדם לזרום ללב העובר מבלי שיעבור דרך הריאות שלו. זמן קצר לאחר הלידה, עם הנשימות הראשונות של היילוד, הצינור הזה נסגר.

במקרה של המום המכונה 'שינוי מיקום העורקים הגדולים', שמירה על צינור עורקני פתוח לאחר הלידה מאפשרת ערבוב של דם עשיר בחמצן עם דם עני בחמצן, דבר המקל על הסימפטומים של התינוק.

בחלק מהמקרים יהיה צורך ליצור חור זמני בין העליות של לב התינוק, כדי להגביר את ערבוב הדם העשיר בחמצן עם דם עני בחמצן. מהלך זה מתבצע באמצעות החדרת צנתר ללב התינוק.

ניתוח לתיקון המום יבוצע מיד שלאחר שמצב בריאותו של התינוק יוגדר כיציב ומומלץ שניתוח זה יערך במהלך החודש הראשון לחיי התינוק. במהלך הניתוח המכונה החלפת עורקים (arterial switch). מנותקים העורקים ממקומם השגוי ומחוברים מחדש במקום הנכון.

חוסר במסתם התלת צניפי (tricuspid atresia)

זמן קצר לאחר הלידה מזריקים לתינוק פרוסטגלנדינים. מהלך זה שמטרתו לעודד ערבוב של דם עשיר בחמצן עם דם עני בחמצן, כדי להקל זמנית על הסימפטומים, מונע מהצינור העורקני (ductus arteriosus) להיסגר לאחר הלידה.

הצינור העורקני הוא מעבר בלב, בין המסתם האאורטלי והריאתי, שקיים רק אצל העובר ואשר אמור להיסגר זמן קצר לאחר הלידה. כול עוד מדובר בעובר הנמצא ברחם אימו, אין צורך בהזרמת דם לריאות שלו לשם העשרתו בחמצן, כיוון שדם עשיר בחמצן מגיע מהאם. הצינור העורקני משמש כמעקף המאפשר לדם לזרום ללב העובר מבלי שיעבור דרך הריאות שלו. זמן קצר לאחר הלידה, עם הנשימות הראשונות של היילוד, הצינור הזה נסגר.

במקרה של המום המכונה 'חוסר במסתם התלת צניפי', שמירה על צינור עורקני פתוח לאחר הלידה מאפשרת ערבוב של דם עשיר בחמצן עם דם עני בחמצן, דבר המקל על הסימפטומים של התינוק.

 

בהמשך, יש לטפל בתינוק בתהליך שכולל שלושה שלבים:

    • השלב הראשון מבוצע בימים הראשונים לחיי התינוק. מותקן מעבר מלאכותי המכונה 'שאנט', בין הלב לריאות, על מנת לאפשר לדם לזרום לריאות. בחלק מהמקרים לא יידרש הליך זה.
    • השלב השני מבוצע בגיל 4-6 חודשים. המנתח מחבר את הוורידים שנושאים דם עני בחמצן מחלקי הגוף העליונים, ישירות לתוך המסתם הריאתי. התהליך מאפשר לדם לעבור דרך הריאות ובכך להפוך לדם מועשר בחמצן.
    • השלב השלישי מבוצע בגיל 18-36 חודשים. בשלב זה מחוברים הוורידים הנותרים למסתם הריאתי. לאחר שלב זה הילד לא אמור לחוות סימפטומים, או לחוות רק סימפטומים קלים.

חלופה יעילה לתהליך בן שלושת השלבים היא השתלת לב. בניתוח זה מחליפים את לבו הפגום של התינוק בלב בריא הנלקח מתרומת אברים. הניתוח נדיר למדי וזאת לאור מיעוט ההזדמנויות לאתר תרומה מתאימה מבחינת גודל הלב הנתרם.

פגם בוורידים המחזירים דם ללב (Total anomalous pulmonary venous connection – TAPVC)

הטיפול בפגם בוורידים המחזירים דם ללב מתבצע באמצעות ניתוח. במהלך הניתוח המנתח מנתק את הוורידים שמחוברים בצורה לא תקינה לעלייה הימנית, ומחברם לעלייה השמאלית.

התזמון של הניתוח יקבע כתלות במצבו של הווריד הריאתי (הווריד שמחבר בין הריאות והלב). כאשר הווריד חסום, הניתוח יבוצע מייד לאחר הלידה. במידה שהווריד אינו חסום, ניתן לדחות את הניתוח עד שימלאו לתינוק מספר שבועות או חודשים.

Truncus arteriosus

על מנת להקל על הסימפטומים וכדי לייצב את מצבו של התינוק, ניתנים לו חומרים משתנים שהם תרופות המסלקות נוזלים מהגוף באמצעות השתן. הטיפול ניתן מייד לאחר אבחנה של truncus arteriosus.

בהמשך, לרוב תוך מספר שבועות מעת הלידה, מבוצע ניתוח לתיקון המום. המנתח מפצל את כלי הדם הגדול לשניים וכך יוצר שני כלי דם חדשים, ומחברם במיקום תקין.

צינור עורקני פתוח (patent ductus arteriosus – PDA)

מרבית המקרים של צינור עורקני פתוח מטופלים באמצעות תרופות הניתנות לתינוק לאחר הלידה. מחקרים הוכיחו כי השימוש בשני סוגים של תרופות מהווה אמצעי יעיל לשם סגירת הצינור העורקני:

    • אינדומטצין (indomethacin)
    • איבופרופן (ibuprofen)


כאשר הצינור העורקני הפתוח אינו נסגר בעקבות מתן התרופות, ניתן להחדיר צנתר ולאטום את הצינור באמצעות סליל מתכת או פקק.

הגבלות על פעילות גופנית

בעבר הומלץ לילדים שלקו במום לב מולד להימנע מפעילות גופנית, כי סברו שבריאותם שברירית והם לא יוכלו להתמודד עם השפעותיה של פעילות גופנית מאומצת. כיום סבורים אנשי המקצוע שדווקא פעילות גופנית מבוקרת עשויה לשפר את בריאותם של ילדים אלו, לחזק את ביטחונם העצמי ולסייע במניעת התפתחות בעיות בהמשך החיים.

 

אין סיבה שילדים שלקו במומי לב מולדים לא ייקחו חלק בפעילות גופנית, לרבות בשיעורי התעמלות, בתנאים הבאים:

    • המום תוקן בצורה מלאה על ידי ניתוח.
    • הילדים אינם סובלים מסימפטומים הקשורים למום הלב המולד, כגון קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית.
    • ערכי לחץ הדם נמצאים בטווח התקין.
    • הילדים אינם סובלים מסיבוכים הקשורים למום הלב המולד, כגון קצב לב לא תקין.

גם כאשר הילד אינו עומד בתנאים שצוינו, הוא עדיין עשוי להרוויח מפעילות גופנית מתונה ומבוקרת, לרבות הליכה ובחלק מהמקרים שחייה. מומלץ להתייעץ עם רופא הילדים לגבי סוג הפעילות המומלצת לילד.

סיבוכים

סיבוכים בקרב מבוגרים

הטיפול בסיבוכי מום לב מולד של מבוגרים הוא חדש יחסית, מכיוון שבעבר מרבית הילדים עם מומי לב מולדים נפטרו בטרם הגיעו לבגרות. התפתחות הרפואה שהביאה לשיפור מהותי בשרידות ילדים שנולדו עם מומי לב גרמה להתפתחות הטיפול במבוגרים.

 

חשוב שאנשים מבוגרים שנולדו עם מומי לב לא יתעלמו מכך ויידעו את הצוות הרפואי המטפל בהם בפרטים הבאים:

    • סוג המום המולד.
    • סוג הטיפול שקבלו.
    • המלצות שניתנו להם בעבר לגבי מעקב, ביקורות, פעילות גופנית או טיפול תרופתי.
    • האם נמסר להם שהמום מעלה סיכון לפתח הפרעות או סיבוכים בהמשך החיים, לרבות יתר לחץ דם, הפרעות קצב או אי ספיקת לב.

עיכוב התפתחותי

חלק ניכר מהילדים שנולדו עם מומי לב סובלים מעיכוב התפתחותי. למשל לוקח להם זמן רב יותר מאשר לאחרים להתחיל ללכת או לדבר וכן עלולות להיות להם בהמשך חייהם בעיות הנוגעות לתיאום תנועות גופניות (קואורדינאציה).

כמחצית מהילדים שלקו במחלת לב כחלונית סובלים מהפרעות למידה. הפרעות הלמידה נגרמות ככול הנראה כתוצאה מאספקת חמצן ירודה

במהלך הינקות, דבר המשפיע על ההתפתחות התקינה של המח.

אמנם מומי לב מולדים אינם משפיעים על האינטליגנציה (רמת המשכל) הבסיסית, אולם לעיתים ילדים שלקו בהם אינם מגיעים לרמה הלימודית המצופה, וזאת בשל הסיבות הבאות:

    • זיכרון לקוי.
    • קושי בביטוי עצמי הקשור לשימוש בשפה.
    • קושי בהבנת דברים הנאמרים על ידי אחרים.
    • תשומת לב ירודה וקושי בריכוז.
    • יכולת תכנון לקויה.
    • חוסר שליטה על דחפים – ביצוע פעולות פזיזות מבלי לשקול את השלכות המעשים.


מחקרים מהעת האחרונה מצביעים על כך שילדים שעברו ניתוח לתיקון שינוי מיקום העורקים הגדולים לוקים בהבנת התיאוריה של התודעה (theory of mind – TOM). התיאוריה של התודעה מתייחסת ליכולת להבין את מצבם הנפשי של אחרים ולהכיר בכך שהוא יכול להיות שונה משלך. במילים אחרות, להכיר בכך שלכל אדם יש רצונות, כוונות, אמונות, רגשות, תפיסה, אהבות ושנאות משלו. מדובר ביכולת לראות את העולם דרך עיניו של האחר.

חוסר היכולת להכיר במצבם הנפשי של אחרים עלול להוביל לבעיות ביחסים חברתיים ולהפרעות התנהגות בהמשך החיים.

בעיות בדרכי הנשימה

אנשים הלוקים במומי לב מולדים נמצאים בסיכון מוגבר לחלות בדלקות של דרכי הנשימה, לרבות דלקת ריאות.

אנדוקרדיטיס

ילדים ומבוגרים עם מומי לב מולדים נמצאים בסיכון מוגבר לפתח אנדוקרדיטיס. אנדוקרדיטיס היא מחלה זיהומית של קרום 'ציפוי הלב', או של המסתמים, או של שניהם. כאשר מחלה זו אינה מטופלת היא עלולה להסב ללב נזק מסכן חיים. אנדוקרדיטיס מטופלת במסגרת בית חולים באמצעות מתן אנטיביוטיקה לווריד. הזיהום הזה מתפתח בדרך כלל כתוצאה מהתפשטות של זיהום אחר, לרבות דלקת עור או חניכיים, באמצעות זרם הדם ללב. כיוון שמחלת חניכיים עלולה לגרום לאנדוקרדיטיס, חשוב שאדם הסובל ממום לב מולד ישמור על היגיינית חניכיים טובה.

בנוסף, מומלץ לאנשים עם מומי לב מולדים שלא לבצע בגופם פירסינג או קעקועים, כי אלו עלולים להוביל לאנדוקרדיטיס.

 

סימפטומים של אנדוקרדיטיס כוללים:

    • חום גוף מעל 38 מעלות.
    • צמרמורות.
    • אבדן תאבון.
    • איבוד משקל לא מוסבר.
    • כאבי ראש.
    • כאבי שרירים ומפרקים.
    • הזעות לילה.
    • קוצר נשימה.
    • שיעול טורדני מתמשך.
    • אוושות לב – כאשר הלב יוצר קול 'שריקה' בין פעימותיו (תופעה שנשמעת בבדיקה רפואית)

יתר לחץ דם ריאתי

חלק ממומי הלב המולדים, לרבות היצרות של אבי העורקים ו-truncus arteriosus, עלולים לגרום ללחץ דם גבוה בעורקים שמחברים בין הלב והריאות, מצב שנקרא יתר לחץ דם ריאתי.

 

סימפטומים של יתר לחץ דם ריאתי:

קוצר נשימה.

עייפות קיצונית.

סחרחורת.

תחושת עילפון.

כאבים בחזה.

קצב לב מהיר.


מגוון תרופות משמשות לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי.

הפרעות בקצב פעילות הלב (אריתמיות)

הפרעות קצב הן פעימות לא תקינות של הלב שנפוצות למדי בקרב מבוגרים עם היסטוריה של מום לב מולד. הפרעות הקצב מופיעות כתוצאה מנזק שנגרם לשריר הלב במהלך הטיפול הניתוחי. הנזק לשריר פוגע בתקינות האות החשמלי שהגוף יוצר כדי לשלוט בפעולת הלב.

אחד הסוגים הנפוצים של הפרעות קצב אצל מבוגרים עם היסטוריה של מום לב מולד נקרא פרפור עליות (atrial flutter). כמחצית מהמבוגרים שעברו ניתוח לתיקון מחלת לב כחלונית סובלים מהפרעת קצב זו.

בפרפור עליות הלב פועם מהר מאוד, מעל 140 פעימות בדקה בעת מנוחה, בשעה שהקצב התקין בעת מנוחה הוא 60 עד 100 פעימות לדקה.

 

סימפטומים של פרפור עליות כוללים:

    • פלפיטציות (קצב פעימות לב מהיר).
    • עייפות קיצונית.
    • קוצר נשימה.
    • כאבים בחזה.
    • סחרחורת.
    • התעלפות.

ניתן לטפל בפרפור עליות במספר דרכים:

    • טיפול תרופתי המייצב את קצב הלב, למשל בעזרת תרופות ממשפחת 'חוסמי בטא'.
    • אבלציה באמצעות צנתר - החדרת צינור דק וגמיש לשריר הלב דרך וריד במפשעה או בזרוע. בעזרת כלי ניתוחי זעיר שבקצה הצינור הורסים את האזור בשריר הלב שפוגע בהעברת האות החשמלי.
    • קוצב לב – מכשיר חשמלי שמושתל בגוף המטופל ומשמש לוויסות קצב הלב.

קרישי דם

היסטוריה של מחלת לב כחלונית עלולה להעלות את הסיכון של היווצרות קרישי דם בלב ואלו יועברו באמצעות זרם הדם לריאות או למוח.

 

תופעה זו עלולה להוביל לשני סיבוכים עיקריים:

    • תסחיף ריאתי – חסימת אספקת הדם לריאות.
    • שבץ – חסימת אספקת הדם למח.

הטיפול הוא תרופתי, כזה המונע היווצרות של קרישי דם, למשל בעזרת וורפרין.

אי ספיקת לב

אי ספיקת לב הוא מצב בו הלב אינו מסוגל להזרים מספיק דם לאיברים השונים בהתאם לצרכי הגוף. מצב זה עלול להתפתח אצל יילוד במקרה של מחלת לב כחלונית חמורה, או במקרה של מחלת לב כחלונית קלה שלא טופלה והחמירה במהלך החיים (לרבות חור קטן במחיצה שבין העליות או היצרות של המסתם הריאתי שהחמירה במהלך השנים). אי ספיקת לב יכולה להתפתח גם לאחר ניתוח לתיקון המום המולד.

 

סימפטומים של אי ספיקת לב:

    • קוצר נשימה בעת פעילות גופנית ולעיתים גם בעת מנוחה.
    • עייפות קיצונית וחולשה.
    • בצקות ברגליים, בקרסוליים ובכפות הרגליים.

ניתן לטפל באי ספיקת לב באמצעות שילוב של שינויים בהרגלי החיים לרבות הפסקת עישון, באמצעות טיפול תרופתי ולעיתים תידרש השתלת קוצב לב.

קריסת הלב ומוות פתאומי

מוות פתאומי הוא סיבוך נדיר - 1 מכול 1,000 מבוגרים שיש להם היסטוריה רפואית של מחלת לב כחלונית ימותו מידי שנה. הקריסה נובעת מכך שהלב עובר כיווץ פתאומי ואינו מסוגל להזרים דם לגוף, דבר שמוביל למוות.

זיהוי אנשים הנמצאים בסיכון מוגבר הוא מלאכה קשה, אם כי ידוע שהפרעת קצב (פרפור חדרים) מעלה את הסיכון ללקות בקריסת לב ומוות פתאומי.

בדיקות שונות כגון אלקטרוקרדיוגרם (ECG) עשויות לסייע לאיתור אנשים הנמצאים בקבוצת סיכון למוות פתאומי. אלקטרוקרדיוגרם מתעד את קצב הלב ואת פעילותו החשמלית. במידה שהבדיקה מעידה על סיכון מוגבר, יומלץ להשתיל מכשיר חשמלי שנקרא קוצב דפיברילטור אוטומטי (implantable cardioverter-defibrillator – ICD). המכשיר דומה לקוצב לב, והוא מסוגל להעביר בעת הצורך אות חשמלי שיפסיק את כיווץ הלב שגורם לפרפור חדרים.

יחד עם האמור נדגיש כי מוות פתאומי יכול להתרחש בקרב כלל האנשים שיש להם היסטוריה רפואית של מחלת לב כחלונית, גם ללא בעיות מאובחנות בקצב פעילות הלב.

מניעה

כמות המידע לגבי הגורמים למומי לב מולדים הנה מוגבלת, ולכן אין דרך למנוע לחלוטין לידת תינוק הלוקה במום לב.

 

יחד עם זאת, על מנת להפחית את הסיכון, מומלץ לנשים בהריון לפעול על פי ההנחיות הבאות:

    • להתחסן נגד אדמת ושפעת.
    • להימנע משתיית אלכוהול או נטילת סמים.
    • להימנע ממגע עם אנשים החולים במחלה זיהומית.
    • במהלך 12 השבועות הראשונים להריון ליטול מידי יום 400 מיקרוגרם של חומצה פולית (תוסף מזון). מחקרים מצאו שחומצה פולית מפחיתה את הסיכון ללדת ילד עם מום לב מולד, וזאת בנוסף להפחתת הסיכון להיווצרות מומים נוספים.
    • בנוסף לכדורי חומצה פולית, מומלץ לצרוך גם מזונות עשירים בחומצה פולית טבעית, כגון ירקות עם עלים ירוקים, קטניות ופירות הדר. חשוב להדגיש שצריכת מזונות אלו אינה תחליף לכדורי חומצה פולית, מאחר שרק החומצה הפולית בכדורים נספגת ב - 100% בגוף.
    • במהלך ההריון להתייעץ עם הרופא המטפל או הרוקח לפני נטילת תרופות, לרבות תוספים צמחיים ותרופות שניתן לקנות ללא מרשם רופא.
      להימנע מחשיפה למסיסים אורגניים, לרבות אלו שנמצאים בחומרי ניקוי יבש, במדללי צבע ובמסירי לק לציפורניים.