16 דצמבר 2017 כ"ח כסלו תשע"ח
מעודכן לתאריך  24.08.2014  באדיבות ה 

ניוון שרירים (ALS) - מידע רפואי

Amyotrophic Lateral Sclerosis

מבוא לניוון שרירים מסוג ALS

טרשת אמיוטרופית צידית (Amyotrophic Lateral Sclerosis - ALS), המוכרת יותר בשם ניוון שרירים מסוג ALS, היא מחלת קשה שפוגעת בעצבים התנועתיים. היא גורמת לניוון תאי העצב הארוכים שמחברים את חוט השדרה לשרירי הגוף ובעצם שולטים על הפעלתם. מדובר בשרירים המאפשרים פעולות דוגמת אחיזה, הליכה, דיבור, בליעה ונשימה.
הפגיעה בעצבים גורמת לחולשת השרירים, עד כדי אי יכולת הפעלתם, דבר שבשלבים המתקדמים של המחלה גורם למוות.
המחלה נקראת גם מחלת לו גריג, על שם שחקן בייסבול אמריקאי שלקה בה בשנת 1939, או מחלת תאי העצב התנועתיים (Motor Neuron Disease - MND).
הסימפטומים הראשונים שיתפתחו במקרים רבים רק בצד אחד של הגוף, כוללים:
  • קושי באחיזה שמתבטא בקושי להרים חפצים או לאחוז בהם.
  • חולשה בכתפיים שמקשה על הרמת הזרוע.
  • חולשה בכף הרגל שנגרמת על ידי חולשה בשרירי העקב.
  • גרירת רגל.
  • דיבור לא ברור ('בליעת מילים' בעת הדיבור)
 
הסימפטומים אינם מסבים כאב.
התפתחות הסימפטומים הראשונים אורכת מספר שבועות או אף חודשים. הסימפטומים מחמירים עם התקדמות הנזק לעצבים והם מתפשטים לאזורים נוספים בגוף תוך הכבדה על הפעילות.
בשלבים מתקדמים של המחלה, עקב היעדר החולה לא יוכל לנוע, יחווה קשיים חמורים בתקשורת הלשונית עם הסביבה, בבליעה ובנשימה.
אין מבחן אבחנתי אחד ל- ALS והאבחון הניתן על ידי נוירולוג מתבסס על תלונות האדם ועל שורת בדיקות.

שכיחות וגורמי סיכון

ניוון שרירים מסוג ALS נחשב למחלה נדירה. שיעור הלוקים בה עומד על 1-3 אנשים מתוך 100,000. מרבית הלוקים במחלה יחלו בגילאי 40 עד 60. עד גיל 65 שיעור הגברים הלוקה במחלה עולה במעט על שיעור הנשים ולאחר גיל 70 אין הבדל מגדרי בין הלוקים במחלה.
במרבית המקרים לא ברור מה גורם לכך שדווקא אנשים מסוימים יחלו ב- ALS ורק אצל כ-5%-10% מכלל החולים הגורם הוא תורשתי. ALS שונה ממחלת ניוון שרירים מסוג SMA שהיא מחלה תורשתית, אשר בחלק מהמקרים מופיעה כבר בינקות, וניתן לגלות את הסיכון לה בעת בדיקת סיסי שליה בזמן ההריון או טרם הריון בבדיקות סקר גנטיות.

טיפול

עדיין לא נמצא טיפול שעשוי לרפא את החולים. הטיפולים הקיימים נועדו להאט את התקדמות המחלה ולשפר את איכות חיי החולה - הן בעזרת תרופות, הן בעזרת טיפול פסיכולוגי והן על ידי שימוש בעזרים המאפשרים הקלת התנועה, הנשימה וההזנה.
החיים בצל המחלה הם מאתגרים הן לחולה והן לסביבתו.
כיום מתבצעת ברחבי העולם המערבי פעילות מחקרית רבה בניסיון למצוא תרופה בעלת יעילות מוכחת, וכול העת מתנהלים מחקרים קליניים לבחינת יעילותן של תרופות או הליכים שיש ביכולתם לעצור את התקדמות המחלה.

סיכויי השרידות

מדובר במחלה קטלנית שעדיין היא חשוכת מרפא. במקרים רבים החולים ישרדו 10 שנים ואף יותר מעת התפרצות המחלה. ההתפתחויות המחקריות בתחום נותנות תקווה רבה בכול הנוגע להארכת תוחלת החיים של החולים.