מצטרפים למכבי
צרו קשר
אודות
קריירה במכבי
מכרזים, רכש
הצהרת נגישות
שירותים דיגיטליים
EN
21 ינואר 2021 ח' שבט תשפ"א
גולשים יקרים,
גרסת הדפדפן שבה אתם משתמשים מיושנת ואינה נתמכת עוד.
אתר מכבי תומך בדפדפנים הבאים:
Chrome מגרסה 9 ומעלה
Firefox מגרסה 2 ומעלה
Internet Explorer מגרסה 9 ומעלה
לחווית גלישה מיטבית, מומלץ להשתמש בדפדפן Chrome.
היכן הייתי?
חיפוש:
אנציקלופדית הבריאות
מגזין להיות בריאים
מחלות ומצבים
הליכים רפואיים
תרופות וחיסונים
בדיקות
מילון מונחים
מין ופריון
הריון ולידה
תינוקות ופעוטות
מצבי חירום
סגור
מגזין גוף ונפש
טעים ובריא
כושר ופעילות גופנית
מגזין בריאות האישה
מגזין פעוטות וילדים
גיל שלישי
מכביתון
סגור
כניסה ל online
זכויות חברים
איתור שירותים
עדכונים
תכניות הביטוח
מכבי פארם
מכבי טבעי
מכבי Care
בית בלב
זכויות חברי מכבי
מכבידנט
מכבי ממבט ראשון
אסותא - מרכזים רפואיים
זכויות חברי מכבי
סגור
זימון תור לרופאים
מוקדי רפואה דחופה
מעבדות, מכונים ומטפלים
בתי מרקחת
מרכזים רפואיים (סניפים)
שירותי משרד
מרפאות שיניים
רפואה משלימה - מכבי טבעי
אופטומטריה - מבט ראשון
סדנאות מכבי
סגור
>
אנציקלופדית הבריאות
>
מחלות ומצבים
>
ניוון שרירים (ALS)
חזרה
מעודכן לתאריך
24.08.2014
|
באדיבות ה
ניוון שרירים (ALS) - מידע רפואי
Amyotrophic Lateral Sclerosis
מעודכן לתאריך
24.08.2014
|
באדיבות ה
סקירה רפואית
זכויות חברי מכבי
מבוא
סימפטומים
גורמים
אבחון
טיפול
סיבוכים
גורמים לניוון שרירים מסוג ALS
מחלת ניוון השרירים מסוג ALS גורמת לניוון של תאי העצב השולטים על תנועת השרירים ולכן השרירים נחלשים בהדרגה עד לשיתוקם המוחלט. במרבית המקרים לא ברור מה גורם לכך שדווקא אנשים מסוימים יחלו ב- ALS ורק אצל כ-5%-10% מכלל החולים הגורם הוא
גנטי
תורשתי (גנים משובשים שיורש אדם מהוריו).
על בסיס מחקרים רבים נראה שהמקור להתפרצות המחלה הוא שיבוש בחומר התורשתי (מוטציה גנטית). מוטציות אלו יכולות להיות תורשתיות או להתפתח אצל החולה מבלי שירש את הגן המשובש מהוריו.
לדברי פרופ' קווין אגאן ממרכז המחקר באוניברסיטת הרווארד, אחת הבעיות הנלוות למחקר של ALS נעוצה בכך שישנן למעלה מ- 100 מוטציות בגנים רבים, שעלולות לחולל את המחלה. עד היום מרבית מאמצי המחקר הרפואי כוונו רק לחקר מוטציה אחת המכונה SOD1.
השיבוש בחומר התורשתי (מכול סיבה שהיא) עלול להוביל למספר תופעות שמביאות להתפרצות המחלה. הבנת התופעות הללו היא חלק מהמפתח למציאת תרופות יעילות המסוגלות לעצור את התקדמות המחלה.
הצטברות חלבונים לא תקינים בתאי העצב.
ישנן עדויות לכך שהצטברות הדרגתית של צורות בלתי תקינות של חלבונים מסוימים בתוך תאי העצב מובילה בסופו של דבר לתמותת התאים.
חוקרים בראשותו של פרופ' אגאן גילו שתאי עצב שלקו במוטציות המובילות ל- ALS היו בעלי פעילות יתר לא סדירה, בשעה שתאים עצב בריאים נותרו 'שקטים' עד שגורו בדרך כלשהי. החוקרים מצאו שקיים קשר בין פעילות היתר של תאי העצב הללו ובין היווצרות חלבונים בעלי צורה לא תקינה בתוכם. החלבונים הללו מגבירים את
גירוי
העצב ומביאים להרס העצב ולתמותתו.
שיבוש בחילוף החומרים של תאי העצב המוטוריים (התנועתיים)
. ככול הנראה מחסור בתעלות
אשלגן
אשלגן
בתאי העצב הפגועים מוביל לגירוי שתוצאתו היא יצירת החלבונים בעלי הצורה הלא תקינה, אותם גילה הצוות של פרופ' אגאן.
לאור מחקרים אלו נבחנה האפשרות שתרופות העשויות לפתוח את תעלות הובלת האשלגן תפחתנה את גירוי העצב. נמצא שהתרופה רטיגאבין (Retigabine) שמוצאת שימוש לטיפול בחולי
אפילפסיה
אפילפסיה
, עשויה לסייע וכעת נבחן הדבר בניסויים קליניים (הדבר פורסם באפריל 2014 בשני עיתונים מדעיים חשובים, Cell Stem Cell ו- Cell Reports).
רגישות יתר של תאי עצב למתווך העצבי גלוטאמאט.
המתווך העצבי גלוטאמאט הוא בעל תפקיד בהעברת מסרים עצביים מתא עצב אחד למשנהו. נמצא שאצל החולים ב- ALS תאי העצב המוטוריים (התנועתיים) הפכו לבעלי רגישות יתירה לגלוטאמאט, דבר שגורם נזק לתאים אלו (התופעה הזו לא נקשרה להכללת או לאי הכללת מוצרים המכילים גלוטאמאט בתזונה).
התרופה רילוזול (שם מסחרי: רילוטק®) שמפחיתה את הרגישות של תאי העצב לגלוטאמאט, היא אחד הטיפולים המקובלים לשם האטת ההתקדמות של ALS.
הצטברות רעלנים בתאי העצב המוטוריים (התנועתיים). בדרך כלל הגוף נפטר מרעלנים המצטברים בתאים כתוצאה מהפעילות השוטפת, בעזרת חומרים
נוגדי חמצון
נוגדי חמצון
. מחסור בחומרים נוגדי חמצון בתאי העצב עלול להוביל ל- ALS. יחד עם זאת אין עדות לכך שתזונה דלה בנוגדי חמצון מובילה להתפרצות המחלה.
מבנה לא תקין של המיטוכונדריה בתאי העצב המוטוריים (התנועתיים). חוקרים הראו שהמיטוכונדריה (מנוע האנרגיה של התא) בתא העצב הפגוע היא בעלת מבנה לא תקין.
בעיה בתאי גליה המקיפים את העצבים המוטוריים (התנועתיים). תאי גליה הם תאים המקיפים ומגינים על העצבים המוטוריים, מסייעים באספקת חומרי הזנה לתאי העצב ומסייעים בהעברת מסרים בין העצבים. מקרים מסוימים של ALS יכולים להיזקף לבעיה בתאי גליה שמפסיקים לתמוך בתפקוד של תאי העצב.
גורמי הסיכון התורשתיים
כפי שהזכרנו, רק אצל כ-5%-10% מכלל החולים הגורם למחלה הוא גנטי תורשתי, היינו גנים משובשים (מוטציה גנטית) שיורש אדם מהוריו. ארבע מוטציות העוברות בתורשה אחראיות למרבית המקרים התורשתיים המביאים להתפרצות ALS. בכשליש מהמקרים מדובר בשיבוש בגן אשר מכונה C9orf72. בעלי השיבוש עלולים לפתח ALS או מחלת
שיטיון
שיטיון
. גנים אחרים ששיבוש בהם נקשר לתורשתיות המחלה הם SOD1, TDP-43 , FUS.
בדיקות גנטיות מאפשרות לדעת אם אתם נושאים את אחד מהגנים הפגומים.
אם האב, או האם, או אחות, או אח פיתחו את המחלה, ויש קרוב משפחה נוסף שפיתח את המחלה או צורה של שיטיון, הרי יש סיכוי של 50% שאתם נושא את הגן הפגום. עדיין אין זה אומר שבהכרח תפתחו את המחלה.
כאשר אין היסטוריה משפחתית של המחלה, הרי לבני המשפחה של החולה סיכון ללקות בה כמו שיש לשאר האוכלוסייה (קטן מאד).
מקורות מידע באתרים אחרים
(יפתחו בדפדפן נפרד)
עמותת ALS בישראל
עמותת אטלס לתמיכה בחולי ALS
ניסויים קליניים, עולמי
ניסויים קליניים, בריטניה
פרס לחיים (ישראל), עידוד מחקר ALS
פרס לחיים (עולמי), עידוד מחקר ALS