ניוון שרירים (ALS) - מידע רפואי

עם החמרת המחלה יותר ויותר שרירים מושפעים מהפגיעה העצבית ואף דרגת החומרה של הפגיעה עולה בהדרגה. המשמעות היא פגיעה בכושר התפקוד השוטף - נפגעת יכולת התנועה, הלעיסה, הבליעה, כושר הדיבור והנשימה.

בשלבים המתקדמים של המחלה נגרם שיתוק הדרגתי של השרירים הנחוצים לנשימה.

תחילה ניתן להסתייע במכשירים לא פולשניים שנועדו לאפשר נשימה תקינה בשעות הלילה. נשימה תקינה בשעות הלילה תימנע התעוררות בשל קוצר נשימה ותתרום לאיכות חיי המטופל. מדובר במכשור הדומה לזה שמשמש לטיפול בהפסקות נשימה בעת שינה, מכשיר CPAP שמזרים אוויר בלחץ קבוע או מסכה.

בשלבים המאוחרים של המחלה יזדקקו חלק מהחולים להשתמש בעזרים פולשניים. מדובר בהליך ניתוחי בו יוצרים פתח בחלק הקדמי של הצוואר ומחדירים אל קנה הנשימה צינורית שמחוברת למכונת הנשמה. מכונה זו מכניסה ומוציאה אוויר מהריאות באופן קבוע.

סיבת המוות הנפוצה ביותר בקרב חולי ALS היא אי ספיקה נשימתית.

בעיות בליעה הנגרמות עקב הפגיעה בשרירים ששולטים בבליעה עלולות להוביל לתת-תזונה ולהתייבשות. בנוסף קיים סיכון מוגבר לשאיפת חלקיקי מזון, שתייה או הפרשות לריאות - תופעה שעלולה לגרום לדלקת ריאות. לעיתים חיבור של צינורית הזנה יכול להפחית סיכון זה.

חלק מחולי ניוון שרירים מסוג ALS חווים בעיות זיכרון ובשלב מסוים אינם מסוגלים לקבל החלטות מושכלות. חלקם מפתחים דמנציה של האונות הקדמית והרקתית (Frontotemporal Dementia).