סקלרודרמה (טרשת רקמת חיבור) - מידע רפואי

סקלרודרמה, או טרשת רקמת חיבור, היא מחלה אוטואימונית כרונית. כלומר, מחלה הנגרמת בשל פגם בפעולתה התקינה של מערכת החיסון, שבה הגוף תוקף את עצמו בשוגג.

המחלה מכונה גם סקלרוזיס רב מערכתית (Systemic Sclerosis).

סקלרודרמה מאופיינת ביצור יתר של קולגן. כנראה שתופעה זו נגרמת כתוצאה מליקויים במערכת החיסון אשר בעטיים מתרחש גירוי פיברובלסטים לפעולה (התאים המפרישים קולגן). העלייה ברמות הקולגן גורמת לעור להפוך עבה ולאבד את גמישותו. המחלה מתאפיינת בהתקשות ואיבוד הגמישות של העור ושל איברים אחרים.

סימפטום אופייני למחלה הוא הופעת אזורים קשים, בגוון לבן-שנהב, חסרי גמישות על פני העור.

הצורה הקלה של המחלה כוללת נגע מקומי ומוגבל על פני העור הקרוי מורפיאה. צורה זו של המחלה גורמת לחוסר נוחות, אך בדרך כלל אינה מסכנת חיים.

הצורה הרב-מערכתית (סיסטמית) של המחלה פוגעת באופן מפושט בחלקים שונים של הגוף ועלולה לגרום למוות. האיברים שעלולים להיפגע מהמחלה הרב-מערכתית הם הלב, הכליות, הריאות והמעיים.

קיימות מספר סברות לגבי הגורמים למחלה אך הסיבות המדויקות אינן ברורות.

שכיחות המחלה היא כ-100-300 מקרים למיליון איש. ככול הידוע אין מדובר במחלה תורשתית. סקלרודרמה נדירה בקרב ילדים ומופיעה לרוב בגילאים 50-60. היא שכיחה יותר בקרב נשים.

סימפטומים עוריים

סקלרודרמה גורמת להתקשות והצטלקות העור. שטחי עור מסוימים הופכים קשקשיים, אדומים ומכווצים. כלי הדם בולטים על פני העור. החולים מדווחים על תחושת גרד חזקה ומתמשכת על פני שטחי עור נרחבים שגורמים לסבל רב עם התקדמות המחלה.

קיים שוני רב בין הסימפטומים העוריים אשר באים לידי ביטוי בקרב חולים שונים. אצל חלק מהלוקים במחלה הסימפטומים העוריים יתבטאו על פני שטח עור קטן ומוגדר (דוגמת קצות האצבעות) ללא מעורבות של רקמות עמוקות יותר, בשעה שאצל אחרים עלולים להיות מעורבים שטחי עור נרחבים יותר.

המחלה מתאפיינת בהופעת אזורים קשים, בגוון לבן-שנהב, חסרי גמישות על פני העור.

סימפטומים באיברים נוספים

סקלרודרמה מפושטת עלולה לפגוע במספר מערכות, לרבות בשרירים, בעצמות, בריאות, במעיים ובכליות. חולים עם פגיעה עורית נרחבת נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח מעורבות של איברים פנימיים במחלה.

כלי דם

אצל רוב החולים (מעל 80%) מופיעה פגיעה בכלי הדם ותופעת ריינו, המתבטאת באיבוד צבע העור וכאב כתוצאה מקור. תופעת ריינו פוגעת בדרך כלל באצבעות הידיים והרגליים. התופעה עלולה לגרום להיווצרות כיבים על האצבעות.

סימפטומים במערכת השרירים והשלד

תופעה אפשרית נוספת היא הצטברות משקעי סידן באיברים ומתחת לעור (קלצינוזיס). במרבית המקרים היא תופיע ליד המרפקים, הברכיים או מפרקים אחרים.

הסימפטומים הראשוניים במערכת השלד הם כאבי מפרקים שעלולים להתקדם לדלקת מפרקים. תנועתיות המפרק עלולה להיפגע, בייחוד במפרקים הקטנים של היד, בשל הצטברות סידן מתחת לעור או בשל התעבות העור.

עלולה להתפתח פגיעה בשריר שתביא בחלק מהמקרים לשיבוש צורה וקושי בהנעת הגפיים.

ריאות

ירידה בתפקוד הריאות מופיעה אצל רוב החולים. בשל כך עלולים החולים לחוות קשיי נשימה. חלק מהחולים עלולים לפתח לחץ דם גבוה בכלי הדם שבריאות, מצב שעלול להביא להתקף לב. כמו כן עלולות להתפתח מחלות ריאה חריפות. במצבים קיצוניים כמות החמצן המגיעה לדם יורדת במידה ניכרת וכתוצאה מכך מושפע לרעה תפקודו הכללי של החולה.

מערכת העיכול

לעתים קרובות מתרחש אצל חולי סקלרודרמה מעבר של חומצות קיבה אל הוושט. הדבר בא לידי ביטוי בתחושת שרפה בקדמת בית-החזה ובצרבת בוושט. אצל הלוקים במחלה שכיחה השתהות המזון בקיבה מחמת מעברו האיטי למעיים. שלשול, תחושת אי-נוחות בבטן וכאבי בטן הן תופעות נפוצות אצל החולים. תופעה אפשרית נוספת היא היווצרות של "כיסים" בדופן המעי הגס.

כליות

פגיעה כלייתית היא תופעה מסכנת חיים אשר קשורה למחלת הסקלרודרמה. יש צורך במעקב מתמיד אחר הופעת חלבון בשתן אצל החולים.

לא ידוע הגורם המדויק לסקלרודרמה. ככול הנראה המחלה אינה תורשתית.

לעיתים רחוקות פוגעת המחלה ביותר מבן משפחה אחד. יחד עם זאת, ניתן לקשור את הסיכון להופעת המחלה לרקע משפחתי של מחלות אוטואימוניות.

מספר מחקרים קושרים בין התפרצות המחלה ובין חשיפה לנגיף CMV. נגיף הציטומגלו (CMV – cytomegalo virus) שייך לקבוצת נגיפי השלבקת (herpes viruses). הוא גורם רק לעתים רחוקות למחלה אצל בני אדם, ולרוב מדובר במחלת חום קלה ביותר, אם בכלל.

נמצא שחשיפה לממסים אורגניים וחומרים כימיים אחרים קשורה בהופעת המחלה.

טיפולים כימותרפיים מסוימים, כמו בלאומיצין וטקסאן דווחו כבעלי סיכון לעורר את המחלה.

תלונות של מטופל על סימפטומים האופייניים לתופעת ריינו (רגישות הגפיים לקור) או סימפטומים עוריים שילוו לעיתים בתלונות על קשיי נשימה יובילו את הרופא לבדיקת אפשרות של סקלרודרמה.

אבחון של מחלת הסקלרודרמה נעשה על סמך בדיקת דם לנוכחות נוגדנים עצמיים.

נוגדנים אנטי-נוקלארים (A.N.A) נמצאים בדמם של 90% מהחולים.

נוגדנים נוספים שנוכחותם מעידה על קיום המחלה הם נוגדן אנטי-צנטרומר (השכיח בצורה המוגבלת של המחלה), אנטי טופואיזומראז, ואנטי-scl70.

עדיין לא פותח טיפול המרפא את מחלת הסקלרודרמה. הטיפולים הקיימים מאפשרים הקלה על הסימפטומים, לרבות ריכוך העור והפחתת הדלקת. עבור חלק מהחולים חשיפה לחום עשויה להפחית את חומרת הסימפטומים.

טיפול בסימפטומים עוריים

טיפול חיצוני בשינויים הנגרמים בעור אינו יכול להשפיע על מהלך המחלה, אך עשוי להקל על הכאב ולהפחית היווצרות כיבים.

טיפול בתרופות הניטלות בבליעה, דוגמת מתוטרקסאט או ציקלוספורין (תרופות המדכאות את המערכת החיסונית), עשוי לסייע בהפחתת ההתעבות של העור. מתוטרקסאט עלולה לגרום לנזק לעובר, ועל-כן אסורה לשימוש בעת הריון. היא אף פוגעת בצורה הפיכה בפוריות האישה והגבר. הטיפול במתוטרקסאט מלווה בבדיקות שגרתיות של ספירת תאי דם, תפקודי כבד וכליות.

כאבי מפרקים

משחות, קרמים וטבליות המכילים חומרים נוגדי דלקת שאינם סטרואידים (NSAIDs) יכולים להקל על הסימפטומים הגורמים לכאב (למשל נאפרוקסן, שם מסחרי: נרוסין).

יש תועלת מוגבלת בשימוש בתכשירים המכילים סטרואידים.

תופעת ריינו (רגישות הגפיים לקור)

הימנעות מחשיפה לקור (רצוי להימנע ממגע עם מקומות קרים דוגמת מקפיא או מים קרים), הקפדה על שמירת חום (חבישת כפפות וגרביים שומרות חום במזג אוויר קר) ושהייה במקומות חמים, עשויות להוות אמצעי מנע יעילים או אמצעים להפחתת חומרת הסימפטומים.

הימנעות מעישון (חומרים מסוימים שבטבק גורמים להתכווצות כלי הדם הקטנים) תסייע למנוע התקף או את החמרתו.

שתיית תה, קפה או קולה (משקאות המכילים קופאין) עלולים להחמיר את הסימפטומים.

התקפים של תופעת ריינו עשויים להשתפר בעקבות טיפול בתרופה ניפדיפין או תרופה אחרת ממשפחת חוסמי תעלות סידן. אין לשתות מיץ אשכוליות בתקופת נטילת ניפדיפין, שכן המיץ עלול להגדיל את כמות התרופה הנספגת על ידי הגוף, ולגרום לשינויים בלתי רצויים בלחץ הדם.

עיכול

הימנעות ממצבי "רעב" ואכילת ארוחות קטנות יסייעו במניעת או בהפחתת תופעות של צרבת או בעיות הנוגעות למערכת העיכול.

כשל כלייתי ויתר לחץ דם

כשל כליות חריף ויתר לחץ דם חמור העלולים להיגרם כתוצאה מסקלרודרמה, מטופלים על ידי שימוש בתרופות ממשפחת חסמי ה-ACE . למשל אנאלאפריל (שמות מסחריים: אנלדקס, אנאלפאפריל), ראמיפריל (שמות מסחריים: טריטייס, רמיטנס) וקאפטופריל.

דלקת ריאות

דלקת חריפה בריאות העלולה לנבוע מהמחלה מטופלת בציקלופוספאמיד (תרופה ציטוטוקסית בעלת פעילות המדכאת את מערכת החיסון), בתוספת סטרואידים (כמו פרדניזון) במינון נמוך.

טיפולים ניסויים

טיפולים חדשניים בסקלרודרמה נמצאים בשלב מתקדם של ניסויים קליניים. דווח כי טיפול בתרופות המדכאות את מערכת החיסון, גלובולין אנטי-תימוציט ומיקופנולט מופטיל (סלספט), הצליח להשיג שיפור בסימפטומים העוריים ואף עיכוב של מהלך המחלה המערכתית. כאמור, טיפולים אלה נמצאים בשלב מתקדם של ניסויים קליניים.