שדרה שסועה (ספינה ביפידה) עם בליטה של חוט השדרה

עמוד השדרה הוא מבנה גרמי (עצמות וסחוסים) שלאורכו עוברת תעלת השדרה אשר מכילה את חוט השדרה. חוט השדרה הוא צבר של רקמת תאי עצב שתפקידם להעביר מסרים עצביים למוח (מידע חושי המגיע מקולטני החישה שברחבי הגוף) ומהמוח לשרירים (פקודות הפעלה המכונות פקודות מוטוריות). בנוסף שולט חוט השדרה על רפלקסים, שהם תגובות לא רצוניות לגירויים. עמוד השדרה מקיף את חוט השדרה ומגן עליו.

שדרה שסועה (ספינה ביפידה) הוא מונח המתאר מומים מולדים הקשורים לפגם בהתפתחות עמוד השדרה. במהלך החודש הראשון מתפתח אצל העובר מבנה שנקרא הצינור העצבי (neural tube) שבהמשך מתפתח למבנה מורכב יותר שמכיל עצמות, רקמות ועצבים ובסופו של דבר יוצר את עמוד השדרה.

במקרים של שדרה שסועה, משהו משתבש בהתפתחות הצינור העצבי ועמוד השדרה לא 'נסגר' כראוי. ספינה ביפידה הוא מונח לטיני שפירושו עמוד שדרה מפוצל.

סוגים של שדרה שסועה

קיימים שלושה סוגים של שדרה שסועה:

• שדרה שסועה נסתרת (spina bifida occulta).
• שדרה שסועה עם בליטה של קרומי המוח (spina bifida meningocele).
• שדרה שסועה עם בליטה של חוט השדרה (myelomeningocele).

שדרה שסועה נסתרת (spina bifida occulta)

שדרה שסועה נסתרת היא הסוג הקל ביותר של ספינה ביפידה. בסוג זה הפתח שנותר בעמוד השדרה, בחוליה אחת או יותר, קטן מאוד. הפתח מצופה בעור, כך שהוא אינו נראה כלפי חוץ.

לעיתים ניתן לראות אצל יילודים סימנים על פני העור מעל הנקודה בה קיים הפתח בעמוד השדרה, היכולים לרמז על שדרה שסועה נסתרת. אלו כוללים ציצית שיער, הצטברות שומן, גומת חן או סימן לידה או שינויים בצבע העור. סימנים אלו אינם מופיעים בהכרח בכול המקרים של שדרה שסועה נסתרת ומאידך נוכחותם יכולה להיות חסרת משמעות.

על פי רוב שדרה שסועה נסתרת אינה גורמת לסימפטומים ואינה מצריכה טיפול. במקרים מסוימים עלולים להופיע סימפטומים הכוללים הפרעות בשלפוחית השתן, הפרעות במעיים או עקמת (סקוליוזיס - קימור לא תקין של עמוד השדרה).

שדרה שסועה עם בליטה של קרומי המוח (spina bifida meningocele)

שדרה שסועה עם בליטה של קרומי המוח היא הסוג הנדיר ביותר של ספינה ביפידה. במקרים אלו קרומי המוח שמגנים ומקיפים את חוט השדרה נדחפים בפתח שנותר.

בשדרה שסועה מסוג זה מערכת העצבים לא נפגעת אולם אדם עם שדרה שסועה עם בליטה של קרומי המוח עלול לפתח סימפטומים הכוללים הפרעות בתפקוד שלפוחית השתן והמעיים. ניתן להסיר את הקרומים בהליך ניתוחי ולרוב לא יהא צורך בטיפול נוסף.

שדרה שסועה עם בליטה של חוט השדרה (myelomeningocele)

שדרה שסועה עם בליטה של חוט השדרה היא הסוג החמור ביותר של ספינה ביפידה. על פי הערכות אחד מכל 1,000 תינוקות יסבול ממום זה. במקרה זה עמוד השדרה נותר פתוח לאורך מספר חוליות. הקרומים המקיפים את חוט השדרה וחוט השדרה עצמו נדחפים החוצה ויוצרים שק בגב התינוק. לעיתים השק מצופה בקרומי המוח, אך במקרים מסוימים השק נותר פתוח והעצבים שבחוט השדרה חשופים לזיהומים שעלולים להיות קטלניים.

במרבית המקרים ניתן לבצע ניתוח לסגירת הפגם אולם עלול להיות שנגרם כבר נזק בלתי הפיך למערכת העצבים. הנזק יכול לגרום למגוון רחב של סימפטומים, לרבות:

• שיתוק חלקי או מלא של הגפיים התחתונות.
• אי שליטה על שתן או צואה.
• איבוד תחושה בעור.

מרבית התינוקות הלוקים בשדרה שסועה מסוג זה מפתחים מיימת של הראש (hydrocephalus), מצב בו נוצר עודף של נוזל שדרה (cerebrospinal fluid – CSF) שהוא נוזל המקיף את המוח. יש לטפל במיימת של הראש באמצעות ניתוח כיוון שלחץ מוגבר שהנוזל יוצר עלול לגרום לנזק מוחי.

תחזית שרידות והחלמה

במהלך השנים האחרונות, בעקבות התקדמות הטיפול בשדרה שסועה, תחזית השרידות טובה יותר מבעבר. אם לפני שנת 1960 מרבית הילדים שלקו בשדרה שסועה נפטרו לפני גיל שנה, הרי כיום מרביתם מגיעים לבגרות ומצליחים לחיות חיים עצמאיים.

חומרת הסימפטומים של שדרה שסועה עם בליטה של חוט השדרה (myelomeningocele) תלויה בעיקר בשני גורמים:

• מיקומו של הפתח בעמוד השדרה – בהשוואה לפתח במרכז או בתחתית עמוד השדרה, הרי פתח בחלק העליון גורם בשכיחות גבוהה יותר לשיתוק של הגפיים התחתונות ולהפרעות ניידות שונות.
• האם התפתחה אצל התינוק מיימת של הראש (hydrocephalus) - במצב זה קיימת הצטברות של נוזלים במוח ועולה הסיכון לכך שהתינוק יסבול מהפרעות למידה.

סוגים של סימפטומים

שדרה שסועה עלולה לגרום למגוון רחב של סימפטומים אותם ניתן לאגד בשלוש קבוצות:

• סימפטומים קוגניטיביים, לרבות הפרעות בקריאה ובפתרון בעיות.
• סימפטומים הקשורים לניידות, לרבות שיתוק וחולשת שרירים.
• סימפטומים הקשורים לבעיות בשלפוחית השתן ובמעי, לרבות חוסר שליטה על מתן שתן או צואה.

סימפטומים קוגניטיביים

הפגם שנוצר בצינור העצבי (חוט השדרה) עלול לגרום להתפתחות לא תקינה של המוח, דבר שיכול להוביל לבעיות קוגניטיביות (תפישתיות) ובעיות בלימודים.

במקרים מסוימים קליפת המוח (הקורטקס, השכבה החיצונית של המוח) אינה מתפתחת כיאות ותהיה דקה מהתקין. כתוצאה מכך מופיעים בעיות בזיכרון, ארגון דברים ובעיות בריכוז. אף המוח הקטן (cerebellum) שמכונה גם מוחון, עלול להיפגע. המוחון אשר ממוקם בחלקו האחורי של המוח אחראי על פעילויות קוגניטיביות חשובות לרבות עיבוד השפה ותיאום תנועות (קואורדינציה).

התפתחות לא תקינה של המוח עלולה להתבטא גם בתסמונות ארנולד כיארי מסוג 2 (type 2 arnold Chiari malformatios) – תופעה שבה החלקים התחתונים של המוח נדחפים מטה כלפי חוט השדרה. התסמונת עלולה להתבטא בכאבי ראש, כאבים בצוואר, סחרחורות ובעיות באיזון, חולשת שרירים, בעיות ראייה, בעיות בליעה ואיבוד שמיעה.

נזק מוחי נוסף עלול להתרחש כאשר נוצרת מיימת של המוח אשר יוצרת לחץ על המוח.

כ-6 מתוך 10 ילדים עם שדרה שסועה יהיו בעלי אינטליגנציה תקינה, אך כמחציתם יסבלו מהפרעות למידה ברמה כלשהי. הפרעת למידה הוא מצב שמשפיע על יכולתו של הפרט ללמוד, להבין ולתקשר.

הפרעות למידה אצל ילדים הלוקים בשדרה שסועה יכולות להתבטא במספר אופנים:

• טווח קשב קצר
• קושי בפתרון בעיות
• קושי בקריאה
• קושי בהבנת שפה מדוברת, ובעיקר שפה 'גבוהה' או שיחה מהירה בין קבוצת אנשים
• קושי בארגון פעילויות או תכנון תוכניות מפורטות
• קושי בהבנת רעיונות מופשטים, לרבות היגיון או סיבה ותוצאה
• קושי לבצע פעולות הכרוכות בתיאום גופני וראייתי – למשל קשירת שרוכים או רכיסת כפתורים

סימפטומים הקשורים לניידות

המוח שולט בכל תנועות השרירים בגוף באמצעות עצבי חוט השדרה. כל נזק שנגרם לעצבים אלו עלול לגרום להפרעות בתפקוד השרירים. מרבית הילדים הלוקים בשדרה שסועה סובלים מדרגה מסוימת של שיתוק בגפיים התחתונות. ילדים הסובלים משיתוק חלקי יכולים להיעזר בסד רגל או במקל הליכה לצורך השגת ניידות אך במקרים של שיתוק מלא יהיה צורך בכסא גלגלים.

שיתוק עלול לגרום לבעיות נוספות, כיוון שחולשת השרירים המשותקים אשר תומכים אצל אדם בריא בעצמות, עלולה להשפיע על התפתחות העצמות. כתוצאה מכך עלולים להתלוות לשיתוק:

• נקעים של מפרקים
• עצמות מעוותות
• עקמת (סקוליוזיס) – עקמומיות בלתי תקינה של עמוד השדרה

הפרעות בשלפוחית השתן ובמעי

העצבים המצויים בחוט השדרה שולטים גם על המעי ועל שלפוחית השתן ובפרט על השרירים של הסוגרים של שלפוחית השתן ושל המעי. הסוגרים הם טבעת שרירית הפועלת כשער – מכווצים שעה שיש רצון לשמור על השתן והצואה בגוף ועוברים למצב רפוי שעה שיש צורך להפריש שתן או צואה.

למרבית הלוקים בשדרה שסועה יש שליטה מוגבלת על הסוגרים או אף חוסר שליטה. אי שליטה על הפרשת שתן יכולה להתבטא בטפטוף איטי ומתמשך של שתן. אי שליטה על הפרשת הצואה תגרום לעיתים לעצירות כיוון שיש קושי להשתמש בשרירי הסוגר כדי לדחוף צואה החוצה. בהמשך עלולים להופיע שלשולים או דליפת צואה כתוצאה מעודף צואה שנאגר במעי.

הגורמים לשדרה שסועה עם בליטה של חוט השדרה (myelomeningocele) אינם ידועים, אולם מרבית אנשי המקצוע סבורים ששילוב של מספר גורמים סביבתיים, תזונתיים וגנטיים (תורשתיים) מגביר את הסיכון ללידת תינוק עם שדרה שסועה.

חומצה פולית

חוסר בחומצה פולית (ויטמין מקבוצת B) במהלך ההריון הוא גורם הסיכון המשמעותי ביותר ללידת תינוק עם שדרה שסועה. לא ברור כיצד בדיוק עוזרת חומצה פולית למניעת שדרה שסועה אך סביר שהיא משפיעה על התפתחות העובר. מעריכים כי נטילת כמות מספקת של חומצה פולית טרם הכניסה להריון ובמהלך ההריון עשויה למנוע 7 מתוך 10 מקרים של פגמים בצינור העצבי (חוט השדרה), לרבות שדרה שסועה.

מזונות עשירים בחומצה פולית כוללים עדשים, אפונת גינה, שעועית, לפת, סלק, כרובית, תרד, ברוקולי, פלפל, קישוא, אספרגוס, עגבניה ותות שדה. חומצה פולית גם מוספת למוצרי מזון דוגמת דגני בוקר. ניתן לצרוך חומצה פולית כתוסף תזונה הנמכר בבתי מרקחת.

היסטוריה של לידת תינוק עם שדרה שסועה

לידת תינוק עם שדרה שסועה מעלה במעט את הסיכון לכך שגם בהריונות הבאים ייוולד תינוק הלוקה בשדרה שסועה. במצב זה קיים סיכון של 1 ל-20 ללידת תינוק נוסף עם שדרה שסועה.

תרופות

מספר תרופות מעלות את הסיכון לשדרה שסועה ולמומים מולדים נוספים:

• וולפוראט (valporate)
• קרבמזפין (carbamazepine)
• למוטריג'ין (lamotrigine)
  
  

תרופות אלו משמשות לטיפול במחלת הנפילה (אפילפסיה) ובחלק מהפרעות מצב הרוח, לרבות הפרעה בי פולרית (מאניה-דיפרסיה) אשר גורמת למצב רוחו של האדם לנוע מקיצוניות אחת לשנייה.

וולפוראט גורם למומים בצינור העצבי (חוט השדרה), לרבות ספינה ביפידה, ב-1-2 מכל 100 מקרים. אין נתונים מדויקים לגבי מידת הסיכון שמתלווה לנטילת קרבמזפין ולמוטריג'ין. מומלץ לנשים הפעילות מינית ואשר נוטלות תרופות אלו להשתמש באמצעי מניעה.

מומלץ שאישה הנוטלת תרופות אלו ומעוניינת להרות תיוועץ ברופא המטפל. ייתכן שניתן להחליף את הטיפול התרופתי, או להפחית מינון. נטילת תוסף תזונה של חומצה פולית עשויה למזער את הסיכון.

בכול מקרה, אין להפסיק נטילה של תרופת מרשם ללא המלצת הרופא.

סוכרת

נשים הסובלות מסוכרת שהיא מחלה המתאפיינת ברמות גבוהות מהתקין של סוכר בדם, נמצאות בסיכון מוגבר ללדת תינוק עם שדרה שסועה. ייתכן שהדבר נובע מהרמות הגבוהות של הסוכר בדם אשר מפריעות להתפתחות העובר.

השמנה

נשים בעלות עודף משקל (מעל 30 BMI) נמצאות בסיכון מוגבר ללדת תינוק עם שדרה שסועה.

חום גוף

מצטברות עדויות לכך שחום גוף גבוה (היפר תרמיה) במהלך השבועות הראשונים להריון עלול להגביר את הסיכון לשדרה שסועה אצל העובר. העלייה בחום הגוף יכולה לנבוע ממחלה דלקתית כלשהיא או משימוש בסאונה ובאמבטיות חמות.

ילד שאובחן כבעל שדרה שסועה עם בליטה של חוט השדרה (myelomeningocele) זקוק למגוון טיפולים הנגזרים מהסימפטומים ועל פי צרכיו האישיים.

ניתוחים

על פי רוב, תינוק הנולד עם שדרה שסועה עובר ניתוח לתיקון הפגם תוך 48 שעות מרגע הלידה. במהלך הניתוח מחזיר המנתח את חוט השדרה והרקמות הנוספות שנדחפו דרך המרווח שנותר בעמוד השדרה למקום הטבעי, אוטם את חוט השדרה בעזרת שרירים ועור וסוגר כול מרווח בעמוד השדרה.

ניתוחים אורתופדיים

בהמשך, במידה שמופיעות בעיות בהתפתחות העצמות, כגון עקמת (סקוליוזיס – קימור לא תקין של עמוד השדרה) או נקע של מפרקים, ידרשו ניתוחים אורתופדיים. לעיתים קרובות נעשה שימוש בסד גב לשם טיפול בסימפטומים של עקמת.

טיפול במיימת של הראש (הידרוצפלוס)

מיימת של הראש היא הצטברות של נוזל שדרה (CSF) סביב המוח. ילדים הלוקים במיימת של הראש זקוקים לניתוח שמטרתו הפחתת כמות הנוזל במוח ועל ידי כך הורדת הלחץ על המוח. המנתח משתיל צינורית דקה המכונה 'שאנט' במוח התינוק וזו מנקזת את עודפי הנוזל לחלקים אחרים בגוף, לרוב לחלל הבטן. במרבית המקרים ילווה השאנט את הילד במשך כל חייו.

לעיתים יהיה צורך בניתוח נוסף, ושאת כאשר:

• השאנט נסתם או מזדהם.
• הילד גדל ויש צורך בהשתלת שאנט גדול יותר.

פיזיותרפיה

פיזיותרפיה היא אחת מדרכי הסיוע החשובות ביותר לילד. המטרה היא למנוע את היחלשות של שרירי הרגליים וכך להשיג יותר עצמאות תנועתית. תרגול יומי לחיזוק שרירי הרגליים בצירוף סדי רגליים מיוחדים עשויים לסייע לשמירת חוזק השרירים.

ריפוי בעיסוק

המטרה של ריפוי בעיסוק היא לשפר את איכות החיים של הילד על ידי הקניית מיומנויות המאפשרות לו לבצע פעולות יומיומיות. המרפא בעיסוק מאתר בעיות בחיי היומיום, דוגמת בעיות הלבשה, ומלמד את הילד פתרונות מעשיים. הטיפול מסייע לילד לרכוש ביטחון עצמי ומשפר את עצמאותו.

עזרים מסייעים

מספר עזרים עשויים לעזור לילדים עם שדרה שסועה לפתח עצמאות ולשלוט בסימפטומים.

ילדים הלוקים בשיתוק חמור של הגפיים התחתונות זקוקים לכסא גלגלים. אף שקיימים כסאות גלגלים חשמליים המסוגלים גם 'לטפס' במדרגות, לעיתים ראוי להעדיף כסא גלגלים ידני שהשימוש בו מסייע לחיזוק שרירי הגוף העליונים.

במקרים של חולשת שרירי הגפים התחתונות ניתן להסתייע בעזרי הליכה דוגמת סדים לרגליים או קביים וכן קיימים בשוק פיתוחים שונים שעשויים לסייע לחיזוק השרירים.

השימוש במחשבים עשוי לסייע לילדים הסובלים מקשיי למידה. מדובר ביישומים פשוטים למדי, דוגמת תוכנות העוזרות לארגן את הפעילויות ולתכנן מטלות לימודיות, תוכנות לשיפור מיומנות הקריאה שמקריאות טקסטים ומעבדי תמלילים המצוידים בבודק איות.

צוות מסייע

מומלץ להיעזר באופן שוטף בצוות מסייע שכמובן כולל רופאים במגוון התמחויות (רופא ילדים, נוירולוג, אורולוג) אך גם בפיזיותרפיסט, מרפא בעיסוק, פסיכולוג ועובד סוציאלי.

טיפול באי שליטה על מתן שתן

טיפול באי שליטה על מתן שתן חשוב לשמירה על הביטחון העצמי של הילד ולפיתוח עצמאותו. במרבית המקרים יופנה התינוק לבדיקה אצל אורולוג, לצורך הערכת תפקוד שלפוחית השתן, כבר בשבועות הראשונים שלאחר הלידה.

צנתור שתן לסירוגין

צנתור שתן לסירוגין (clean intermittent catheterization – CIC) היא שיטה לריקון שלפוחית השתן במרווחי זמן קבועים, באמצעות החדרה עצמית של צנתר (קטטר, צינור דק, משומן וגמיש) דרך השופכה של הילד לתוך השלפוחית. לאחר החדרת הקטטר לשלפוחית השתן יופרש. ההורים והילד (בשלב מאוחר יותר) מקבלים ייעוץ והנחייה כיצד לבצע זאת בבטחה. התחלת השימוש בקטטר בסמוך ללידה מאפשרת לילד להתרגל בקלות יחסית לתהליך.

השימוש בקטטר יכול להיות מעט כואב או לא נעים בתחילה, אך התחושה משתפרת עם המשך השימוש. תכיפות השימוש בקטטר משתנה ממקרה למקרה. ישנם ילדים הזקוקים לביצוע התהליך רק פעם ביום בעוד שאחרים זקוקים לבצע את הפעולה עד שש פעמים ביום.

שימוש בקטטר המותקן באופן תמידי בגוף מומלץ פחות כי הוא מגביר את הסיכון להתפתחות דלקת בשלפוחית השתן. הסימפטומים של דלקת זו כוללים שתן עכור בעל ריח של דלק וכן חום גבוה ותחושת חולי. במקרה של חשד לדלקת כזו יש לפנות בדחיפות לרופא המטפל.

תרופות אנטיכולינרגיות

תרופות אנטיכולינרגיות (אנטימוסקריניות) משמשות לטיפול באי שליטה על השתן אצל מבוגרים. התרופות מגדילות את נפח השתן שהשלפוחית יכולה להכיל, ובכך מפחיתות את הצורך בביקורים תכופים בשירותים. תרופות אנטיכולינרגיות יכולות לגרום למספר תופעות לוואי, לרבות יובש בפה, עצירות, ראייה מטושטשת וסחרחורת.

רק מעט מחקרים בדקו את התועלת של שימוש בתרופות אנטיכולינרגיות בקרב ילדים עם הפרעות במתן שתן בעקבות נזק עצבי, כגון שדרה שסועה. יחד עם זאת, הנחיות האגודה האירופאית לאורולוגיה ממליצות על שימוש בתרופות אלו במקביל לשימוש בקטטר.

מספר תרופות מקבוצת התרופות האנטיכולינרגיות אינן מומלצות לילדים, וחלקן ניתנות לשימוש רק על ידי ילדים מעל גיל 12.

שימוש ברעלן בוטוליניום

חלק מהילדים עם שדרה שסועה סובלים ממצב המכונה התכווצות מוגברת של השלפוחית (hyper-reflexic bladder). בעקבות נזק למערכת העצבים מתכווצים שרירי השלפוחית בצורה לא תקינה והכיווצים מונעים מהשלפוחית להתמלא כראוי וגורמים לכך שהשתן יוצר לחץ מוגבר על דפנות השלפוחית. הלחץ המוגבר יכול לגרום לאי שליטה ועלול גם לדחוף את השתן בחזרה לכיוון הכליות ובכך לעורר דלקת.

הזרקה של רעלן הבוטולניום במינונים קטנים יכולה לשתק את שרירי השלפוחית ולסייע בכך להפחתת הבעיה. השפעת הטיפול תקפה במשך שישה חודשים ולאחר מכן יש צורך בזריקה נוספת. לא ידוע כמה פעמים ניתן לחזור על הטיפול אצל ילדים, אם כי הטיפול נמצא בטוח עבור מבוגרים.

סוגר שתן מלאכותי (artificial urinary sphincter – AUS)

סוגר שתן מלאכותי הוא מכשיר שמושתל במסגרת ניתוח, והוא מסייע להשגת שליטה על השתן. סוגר השתן המלאכותי מורכב משרוול סיליקון המכיל נוזל, משאבה ובלונית. השרוול מחובר לצינור השופכה בקצהו הפנימי והבלונית מוסתרת בתוך הבטן. אצל גברים המשאבה מושתלת מתחת לעור האשכים ואילו אצל נשים היא מושתלת מתחת לעור השפתיים של הפות.

הנוזל שבשרוול לוחץ על פתח צינור השופכה ושומר אותו סגור, וכך מחזיק את השתן בתוך השלפוחית. כשמגיע הזמן לפלוט שתן לוחץ הילד על המשאבה וזו מרוקנת את הנוזל מהשרוול לתוך הבלונית. הלחץ שיוצר השרוול על הפתח הפנימי של צינור השופכה מוסר, השופכה נפתחת והשתן משוחרר לשירותים. לאחר מספר דקות חוזר הנוזל מהבלונית לתוך השרוול וסוגר את השופכה.

סוגר שתן מלאכותי אינו מומלץ לבנים בתקופת ההתבגרות המינית. גוף הבנים עובר שינויים שמצריכים את הוצאת הסוגר והחדרתו מחדש מאוחר יותר.

תהליך על שם מיטרופנוף (Mitrofanoff Procedure)

תהליך על שם מיטרופנוף הוא ניתוח שבמהלכו נחתך התוספתן ('כיס' קטן שמחובר למעי הגס בחלק הימני תחתון של הבטן) ומחובר מחדש כך שצידו האחד מחובר לשלפוחית השתן וצידו השני מחובר לקיר הבטן. התעלה שנוצרת נקראת תעלת מיטרופנוף. לאחר יצירת התעלה יוצרים פתח זעיר באזור הטבור אשר מכונה פיום (סטומה). הילד יכול אז להחדיר צינורית דרך הפיום ולרוקן את השתן.

במידה שהתוספתן הוסר בעבר, ניתן להשתמש בשיטות אחרות ליצירת התעלה.

טיפול באי שליטה על צואה

ילדים הלוקים בחוסר שליטה על שתן סובלים על פי רוב גם מהיעדר שליטה על הצואה. בחלק מהמקרים ניתן לטפל באמצעות שילוב של שינויים תזונתיים עם אימון לעשיית צרכים בשירותים.

תזונה

שמירה על תזונה מאוזנת ובריאה, המכילה כמות גדולה של סיבים תזונתיים בלתי מסיסים עשויה לרכך את הצואה, למנוע עצירות ולסייע לילדים להתרוקן בקלות. מזונות המכילים כמות גדולה של סיבים כוללים:

• פירות וירקות
• אורז מלא
• פסטה מחיטה מלאה
• לחם מחיטה מלאה
• זרעים ושיבולת שועל עם הקליפה
• שעועית, אפונה ועדשים
• סיבים תזונתיים כתוסף מזון

מצד שני מאכלים מסוימים עלולים לגרום לצואה להיות רכה מידי, ובכך לגרום לשלשול ולאירועי הכתמה:

• ענבים
• תירס טרי או משומר
• מזונות שומניים
• שוקולד
• קפאין הנמצא בקולה, תה וקפה

מעקב תזונה באמצעות יומן אכילה עשוי לעזור לגלות אלו מזונות גורמים לילד לשלשול או לעצירות, ואז ניתן לאתר תחליפים המתאימים יותר לעיכול על ידי הילד.

מומלץ לעודד את הילד לאמץ שגרת התרוקנות לפחות פעם ביום. זמן טוב להתרוקנות הוא לאחר ארוחת הבוקר, כיוון שזה הזמן בו תנועת המעי ערה במיוחד באופן טבעי. ילד שסובל מקושי בפליטת צואה יכול להיעזר ביועץ שמלמד שיטות המעודדות תנועות מעיים. כאשר שיטות אלו אינן מונעות עצירות, שלשול או הכתמה, יש צורך בטיפולים נוספים.

תרופות לטיפול בעצירות ובשלשול

קיימות מספר תרופות לטיפול בסימפטומים של עצירות ושלשול. אלו כוללות משלשלים שמרככים את הצואה ולופקרמיד (loperamide) שמשמש לטיפול בשלשול. אין לתת לילד תרופות משלשול ללא מרשם רופא כיוון שמרביתן אינן מתאימות עבור ילדים.

פקק בפי הטבעת (פקק אנאלי)

פקק בפי הטבעת משמש למניעת אירועים של הכתמה. הפקק העשוי חומר ספוגי מוחדר לפי הטבעת וכאשר הוא בא במגע עם לחות מהמעי הוא מתרחב ולובש צורת פטרייה, ובכך מונע דליפה והכתמה. ניתן להחדיר את הפקק לפי הטבעת למשך 12 שעות ולאחריהן יש להוציאו באמצעות שרוך המחובר אליו מצידו החיצוני. התחושה יכולה להיות מוזרה בתחילה, אך מרבית הילדים מתרגלים אליה במהירות.

חוקן

ניתן להשתמש בחוקן כדי לסייע לילדים הסובלים מבעיות ריקון המעיים, לאחר שלא הגיבו לטיפולים אחרים. צינורית מוכנסת לפי הטבעת ודרכה מזרימים תמיסה לניקוי המעי. תכולת צינור המעי (הצואה) נאספת בשקית שבהמשך ניתן לזרוק. במקרים רבים יידרש ביצוע חוקן אחת ליומיים-שלושה. כדאי לבקש ייעוץ והדרכה בנושא.

ניתוח מסוג ACE) Anterograde continence enema) לטיפול באי יכולת שחרור צואה

ניתוח מסוג זה מתבצע רק במידה שהילד לא מגיב לטיפולים אחרים. במהלך הניתוח נחתך התוספתן ('כיס' קטן שמחובר למעי הגס בחלק הימני תחתון של הבטן) ומחובר מחדש כך שצידו האחד נותר מחובר למעי וצידו השני מחובר לפני הבטן. המנתח יוצר פתח זעיר בפני הבטן במיקום החיבור (מכונה פיום או סטומה) שדרכו ניתן להחדיר קטטר, שבאמצעותו יוזרם נוזל למעי שישטוף את הצואה החוצה דרך פי הטבעת.

ניתוחי קולוסטומיה (colostomy) ואיליוסטומיה (ileostomy)

במסגרת קולוסטומיה מסיט המנתח חלק מהמעי הגס ומחברו לפתח (פיום, סטומה) בדופן הבטן. שקיק שמחברים לפיום משמש לאיסוף הצואה. איליוסטומיה היא הליך דומה, אך במסגרתו מחברים לפיום את קצה המעי הדק (שגובל במעי הגס) ולא את המעי הגס. הליכים ניתוחיים אלו מתבצעים אצל ילדים לעיתים מאד נדירות אולם הם שכיחים יותר בקרב מבוגרים.

שדרה שסועה עם בליטה של חוט השדרה (myelomeningocele) עלולה לגרום למספר סיבוכים רפואיים וכן להיות בעלת השפעה נפשית הן על הפגוע והן על סביבתו הקרובה.

אלרגיה ללטקס

לילדים ולמבוגרים עם שדרה שסועה יש סיכון גבוה לפתח רגישות ללטקס. לטקס הוא סוג של גומי טבעי בו משתמשים לייצור מוצרים רבים, כולל כפפות גומי, מסכות, קונדומים, ויברטורים ועוד. האלרגיה יכולה להתבטא בסימפטומים קלים דוגמת דמיעה וגירוי עורי אך עלולה להתבטא בסימפטומים מסכני חיים (שוק אנאפילקטי) כתוצאה מהיצרות של דרכי הנשימה וחוסר בחמצן. מצב זה דורש טיפול מיידי באמצעות זריקת אדרנלין.

יש ליידע את הצוות הרפואי אודות כול מקרה של אלרגיה ללטקס.

אנשים מסוימים אשר אלרגיים ללטקס, מפתחים גם אלרגיה למאכלים המכילים חלבונים שדומים לאלו המצויים בלטקס. המזונות הללו כוללים:

• בננות
• אבוקדו
• ערמונים
• מנגו
• קיווי
• עגבניות
• תפוחי אדמה

פגיעה בתפקוד של השאנט

ילדים שעברו ניתוח להשתלת שאנט (צינורית דקה המושתלת במוח) לשם טיפול במיימת של הראש (הידרוצפלוס) נמצאים בסיכון לחסימת השאנט או להזדהמותו. בנוטף, עם גדילת הילד ייתכן שהשאנט יהיה קטן מידי ותידרש החלפתו.

מעריכים כי במהלך השנה הראשונה להשתלת השאנט יהיה צורך להחליף 4 מכל 10 שאנטים, ובמהלך עשר שנים ממועד ההשתלה יהיה צורך להחליף 8 מכל 10 שאנטים. כיוון שמרבית האנשים עם שדרה שסועה זקוקים לשאנט במשך כל חייהם, סביר שיזדקקו להחלפת השאנט יותר מפעם אחת.

חסימת השאנט:

חסימה של השאנט עלולה להוביל להצטברות עודף נוזל במוח, דבר שעלול לגרום לנזק מוחי. תופעה זו מצריכה ניתוח להחלפת השאנט החסום.

יש צורך לפנות באופן מיידי לטיפול רפואי עם הופעת הסימפטומים הבאים אצל פעוטות:

• עליה בגודל הראש.
• בליטה של הנקודה הרכה בראש היילוד (פונטנלה).
• קושי בהאכלה או הופעת מחלה.
• עיניים מוצלבות.
• היעדר יכולת להביט למעלה.
• אי שקט.
  
  

יש צורך לפנות באופן מיידי לטיפול רפואי עם הופעת הסימפטומים הבאים אצל ילדים בוגרים או אצל מבוגרים:

• כאבי ראש, בחילה או הקאות.
• אי שקט, תשישות או ישנוניות.
• שינויים באישיות.
• בלבול.
• הפרעות ראייה לרבות כפל ראייה או ראייה מטושטשת.
• פרכוסים.
• כאבי גב.
• קשיי הליכה.
• שינויים פתאומיים בדפוסי ההתאפקות, למשל הופעה של בריחת שתן אצל אדם ללא היסטוריה קודמת של מצב זה.

זיהום של השאנט

לעיתים השאנט מזדהם. אמנם הזיהום מתחיל במהלך ניתוח ההשתלה אולם הסימפטומים יתפתחו רק כחודשיים מאוחר יותר. הטיפול כולל מתן אנטיביוטיקה וכן יש צורך בניתוח להחלפת השאנט.

הסימפטומים של הזדהמות השאנט תלויים במידה רבה בסוג השאנט המותקן, אך בכול מקרה יכולים לכלול:

• חום גבוה
• כאבי ראש
• הקאות
• קישיון עורף
• כאבי בטן (במידה שהשאנט מנוקז לבטן)
• אי שקט וישנוניות אצל תינוקות

השפעות נפשיות על ההורים

ההודעה שלעובר יש שדרה שסועה היא קשה עבור ההורים. רבים חשים יגון, כעס, הלם, פחד ואשמה. החשש מהעתיד ובפרט מאופי הסיוע לו יזדקק הילד הוא דבר טבעי. גידול ילד עם שדרה שסועה יכול להיות מאתגר ומלחיץ, אך בהחלט גם מתגמל. מומלץ לשוחח על כך עם הצוות המטפל ולהסתייע בפסיכולוג. אף שיחות עם הורים שהתנסו בגידול ילד עם שדרה שסועה עשויות להועיל.

השפעות פסיכולוגיות על ילדים ומבוגרים צעירים

על פי רוב, ילדים בגיל הרך עם שדרה שסועה מתמודדים היטב עם המצב. בעיות נוטות להופיע מאוחר יותר שעה שהם מתחילים לתקשר עם ילדים אחרים כי אז הם מגלים את השוני בינם לבין ילדים אחרים. חלק מהילדים עלולים להסתגר בעוד שאחרים יציגו התנהגות מוחצנת הנובעת מכעס ותסכול. עידוד הילד להשתתף בפעילויות חברתיות עשויה לסייע לשיפור הביטחון וההערכה העצמית.

שנות העשרה של ילדים הלוקים בשדרה שסועה עלולות להיות קשות הן לילדים והן להורים. הקושי נובע מכך שבגיל זה הילדים שואפים ליתר עצמאות. יצירת האיזון הנכון בין השאיפה של הילד לעצמאות ובין הצורך להגן עליו אינה דבר פשוט.

מין ומיניות

מיניות יכולה להיות נושא רגיש בקרב מתבגרים עם שדרה שסועה. במהלך גיל ההתבגרות בו מתפתחת הזהות המינית עלולים להתעורר אצל הלוקים בשדרה שסועה חששות באשר ליכולתם לקיים ולפתח יחסים אינטימיים. כיוון שפעמים רבות נמנעים בני נוער לשתף את הוריהם בעניין זה, כדאי שתהיה להם אפשרות זמינה לפנות לגורם מקצועי דוגמת פסיכולוג או יועץ.

נציין כי צעירים עם שדרה שסועה בהחלט יכולים לחוות יחסי מין תקינים לחלוטין. אמנם חלק מהגברים עם שדרה שסועה סובלים מקשיי זקפה כתוצאה מנזק עצבי אך במרבית המקרים הדבר ניתן לטיפול באמצעות תרופות.

חומצה פולית

חוסר בחומצה פולית (ויטמין מקבוצת B) במהלך ההריון הוא גורם הסיכון המשמעותי ביותר ללידת תינוק עם שדרה שסועה. לא ברור כיצד בדיוק עוזרת חומצה פולית למניעת שדרה שסועה אך סביר שהיא משפיעה על התפתחות העובר. מעריכים כי נטילת כמות מספקת של חומצה פולית טרם הכניסה להריון ובמהלך ההריון עשויה למנוע 7 מתוך 10 מקרים של פגמים בצינור העצבי (חוט השדרה), לרבות שדרה שסועה.

מזונות עשירים בחומצה פולית כוללים עדשים, אפונת גינה, שעועית, לפת, סלק, כרובית, תרד, ברוקולי, פלפל, קישוא, אספרגוס, עגבניה ותות שדה. חומצה פולית גם מוספת למוצרי מזון דוגמת דגני בוקר. ניתן לצרוך חומצה פולית כתוסף תזונה הנמכר בבתי מרקחת.

משרד הבריאות ממליץ לכל הנשים המנסות להרות ליטול 0.4 מיליגרם חומצה פולית ביום (כתוסף תזונה) וכך אף במהלך 12 השבועות הראשונים להריון, כיוון שבתקופה זו מתפתח עמוד השדרה של העובר.

המלצות האקדמיה הלאומית האמריקאית מדברות על 0.6 מיליגרם ליום עבור אישה הרה, 0.4 מיליגרם עבור כול אישה מעל גיל 14 ונשים מניקות 0.5 מיליגרם ליום. האקדמיה האמריקאית קבעה גם שנטילה של עד 1 מיליגרם חומצה פולית ליום (כתוסף תזונה) הנה בטוחה.

נשים הנמצאות בסיכון גבוה ללדת תינוק עם שדרה שסועה זקוקות למינון יומי גבוה יותר של חומצה פולית בהשוואה לנשים שאינן בקבוצת סיכון. נשים בקבוצת סיכון הן כאלו שעונות על אחד מהמאפיינים הבאים:

• נשים הסובלות מסוכרת שהיא מחלה המתאפיינת ברמות גבוהות מהתקין של סוכר בדם.
• נשים שנוטלות תרופות המשמשות לטיפול במחלת הנפילה (אפילפסיה), שגורמת לפרכוסים חוזרים, דוגמת קרבמזפין (carbamazepine).
• יש להתייעץ עם הרופא המטפל בנוגע למצבים אלו.

תרופות

מספר תרופות מעלות את הסיכון לשדרה שסועה ולמומים מולדים נוספים:

• וולפוראט (valporate)
• קרבמזפין (carbamazepine)
• למוטריג'ין (lamotrigine)
  
  

תרופות אלו משמשות לטיפול במחלת הנפילה (אפילפסיה) ובחלק מהפרעות מצב הרוח, לרבות הפרעה בי פולרית (מאניה-דיפרסיה) אשר גורמת למצב רוחו של האדם לנוע מקיצוניות אחת לשנייה.

וולפוראט גורם למומים בצינור העצבי (חוט השדרה), לרבות ספינה ביפידה, ב-1-2 מכל 100 מקרים. אין נתונים מדויקים לגבי מידת הסיכון שמתלווה לנטילת קרבמזפין ולמוטריג'ין. מומלץ לנשים הפעילות מינית ואשר נוטלות תרופות אלו להשתמש באמצעי מניעה.

מומלץ שאישה הנוטלת תרופות אלו ומעוניינת להרות תיוועץ ברופא המטפל. ייתכן שניתן להחליף את הטיפול התרופתי, או להפחית מינון. נשים הנוטלות תרופות לטיפול במצבים כמו מחלת הנפילה (אפילפסיה) צריכות להתייעץ עם הרופא המטפל באשר למינון של חומצה פולית המומלץ עבורן, מכיוון שחלק מהתרופות מבטלות או מפחיתות את פעילותה של החומצה הפולית. נטילת תוסף תזונה של חומצה פולית עשויה למזער את הסיכון.

בכול מקרה, אין להפסיק נטילה של תרופת מרשם ללא המלצת הרופא המטפל.