שחמת מרתית ראשונית - מידע רפואי

שחמת ראשונית של דרכי המרה היא סוג של מחלת כבד כרונית. היא עלולה לגרום ל:

• עייפות.
• גירודים.
• הצטלקות של הכבד (שחמת).

המחלה גורמת בהדרגתיות נזק לצינורות המרה ובסופו של דבר לחסימה של זרימת מיץ המרה. החסימה מובילה להצטברות מיצי מרה בכבד, דבר הפוגע בו.

המרה וצינורות המרה

המרה, המכונה גם מיץ המרה, היא נוזל צהבהב-ירוק המיוצר בתוך הכבד. המרה מועברת מהכבד החוצה אל כיס המרה דרך סידרה של צינורות קטנים, או תעלות, הנקראות צינורות המרה. מערכת העיכול משתמשת במיץ המרה לפירוק שומנים.

בשחמת של דרכי המרה, המערכת החיסונית פוגעת באופן הדרגתי בצינורות המרה שבתוך הכבד ומסבה להם נזק. הסיבה לכך אינה ברורה. נזק זה גורם בסופו של דבר לחסימה שעוצרת את זרימת המרה. כמות המרה שמצטברת בעקבות כך בכבד מגיעה לרמות מסוכנות, והדבר גורם להצטלקות של הכבד.

עד כמה שכיחה המחלה?

שחמת דרכי המרה היא מחלה נדירה. שכיחותה הכי גבוהה בבריטניה – מתוך כול מיליון אנשים, 2-24 ילקו בה בשנה . המחלה פוגעת בעיקר בנשים בגיל העמידה, המהוות 90% מהחולים. הגיל הממוצע להופעת הסימפטומים שלה עומד על 50, למרות שדווח גם על מקרי תחלואה בגילאי 20 ו-90.

הסיבות המדויקות לשחמת של דרכי המרה ומדוע היא פוגעת בעיקר בנשים אינן ידועות.

שחמת של דרכי המרה היא מצב מתמשך, שהנזק שהוא גורם לכבד מחמיר עם הזמן. ללא טיפול, הכבד עלול להינזק עד כדי הפסקת תפקודו (אי-ספיקת כבד) - מצב העלול להיות קטלני.

המחלה אינה ניתנת לריפוי, אולם קיימות תרופות שעשויות להקל על הסימפטומים ולהאט את התקדמותה. במקרים שבהם הוסב נזק רב לכבד, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת כבד על מנת להאריך את חיי החולה.

אומדנים מדברים על כך שב-80% מהמקרים מופיעים תסמיני שחמת דרכי המרה רק לאחר שכבר הוסב נזק חמור לכבד. סוג זה של המחלה נקרא שחמת אסימפטומטית של דרכי המרה.

סימפטומים של שחמת דרכי המרה בשלבים המוקדמים

ב-20% מהמקרים, הסימפטומים השכיחים ביותר הם:

• עייפות כרונית.
• גירודים בעור (החל ממתונים וכלה בחמורים).
• יובש בעיניים ובפה.

לעיתים קרובות אין קשר ישיר בין חומרת הסימפטומים ובין רמת הנזק לכבד. קיימים חולים עם סימפטומים חמורים של עייפות וגרדת שכבדם לא ניזוק באופן משמעותי ולהפך. הסיבות לכך אינן ברורות, כמו היבטים רבים אחרים של מחלה זו.

סימפטומים של שחמת דרכי המרה בשלבים המתקדמים

הנזק הרב לכבד מביא עימו סימפטומים נוספים, שהינם תוצאה ישירה של הליקויים בתפקודו. עם תסמינים אלה נמנים:

• צהבת. הצהבה של העור ושל הלחמיות (ה"לבן" בעיניים).
• נפיחות בבטן וברגליים.
• היווצרות משקעים שומניים קטנים על העור (בדרך כלל מסביב לעיניים).
• שילשולים (הצואה עלולה להפוך מצחינה במיוחד).

הסיבה המדויקת לשחמת של דרכי המרה אינה ידועה. רוב המומחים מאמינים שמדובר במצב אוטואימוני. במצבים אוטואימוניים, משהו משתבש במערכת החיסונית וגורם לה לתקוף רקמות בריאות.

במקרה הספציפי של שחמת דרכי המרה, המערכת החיסונית שולחת תאים מיוחדים, הידועים כתאי T, אל צינורות המרה. בדרך כלל, תאי T הורגים חיידקים ונגיפים. במקרה דנן, הם מתחילים לפגוע בפני השטח של צינורות המרה אשר מצטלקים במהלך הזמן, באורח המפריע לזרימה הנורמלית של מיץ המרה. כאשר בעקבות חסימה זו כמות מיץ המרה בכבד עולה, נגרמות הצטלקויות נוספות בכבד (שחמת הכבד).

עם הזמן, דרגות גבוהות של שחמת תגרומנה לכבד לאבד חלק מתפקודיו ולבסוף את כולם. מצב זה עלול לסכן חיים מאחר שהכבד חיוני לסינון רעלים מהדם.

לא ידוע מה גורם למערכת החיסונית לשגות ולהתחיל לתקוף את צינורות המרה.

גורמי סיכון

קיימות עדויות לקיומם של גורמי סיכון מסוימים לפיתוח שחמת של דרכי המרה. נמנים עימם:

מגדר

90% מחולי שחמת המרה הם נשים. הסיבה לכך אינה ידועה, אך לפי אחת התיאוריות נפגעת המערכת החיסונית על-ידי הורמון המין הנשי אסטרוגן. על-פי תיאוריה אחרת, המחלה מהווה סיבוך של הריון.

היסטוריה משפחתית

קרובי משפחה מדרגה ראשונה של חולה, נמצאים בקבוצת סיכון. הסיכון של בת לחולה בשחמת המרה ללקות במחלה עומד על 1 ל-50. משום כך משערים החוקרים שגנים מסוימים שיורשים מההורים מעלים את הסיכון להתפתחות המחלה (פגיעות גנטית).

עישון

ישנן עדויות מחקריות לכך שעישון פעיל של סיגריות או עבר של עישון כבד מכפילים את הסיכויים לפתח שחמת של דרכי המרה.

במקרים רבים, שחמת דרכי המרה מאובחנת בעקבות בדיקת דם שמבוצעת למטרה שונה לחלוטין.

בדיקות דם

נזק לצינורות המרה ולכבד גורם לעליה באנזימים המיוצרים על-ידי הכבד. ניתן לזהות את הרמות הגבוהות של האנזימים באמצעות בדיקת דם.

הימצאות של נוגדנים אנטימיטוכונדריאלים (AMA) בדם מכוונת לאבחה של שחמת דרכי המרה. אצל אדם החולה במחלה, מיוצרים נוגדנים אלה על-ידי המערכת החיסונית.

ביופסיה של הכבד

במסגרת האבחון עושים גם שימוש בביופסיה (דגימת רקמה) של הכבד. הדגימה הקטנה תילקח באמצעות מחט ארוכה מרקמת הכבד ותיבדק במיקרוסקופ. בדיקה זו נחוצה כדי לאמוד את מידת הנזק שנגרם לכבד.

נכון להיום אין אפשרות לרפא את שחמת דרכי המרה. לפיכך, מטרת הטיפול היא:

• ככל הניתן למנוע נזק לכבד.
• להקל על הסימפטומים, כמו למשל הגירודים.

חומצה אורסודאוקסיכולית

מתן חומצה אורסודאוקסיכולית הוא טיפול נפוץ לחולים ששחמת דרכי המרה אצלם מצויה בשלביה ההתחלתיים.

חומצה זו עוזרת ככל הנראה במניעת נזק לכבד על-ידי שינוי ההרכב של מיץ המרה והפחתת הדלקת בכבד, ומביאה להאטה בהתקדמות המחלה ולהארכת תוחלת החיים של החולים.

תופעת הלוואי השכיחה ביותר של חומצה אורסודאוקסיכולית היא עליה במשקל, מדובר בעליה ממוצעת של 2.3 ק"ג אחרי 1-2 שנים של נטילת התרופה. לאחר העלייה הראשונית במשקל, מרבית המטופלים אינם מעלים עוד במשקלם.

חומצה אובטיכולית

חומלצה אובטיכולית (שם מסחרי: אוקליבה) היא תרופה המאושרת לטיפול במטופלים ללא שחמת שלא הגיבו בצורה טובה מספיק לחומצה אורסואוקסיכולית. התרופה חדשה יחסית, והראתה יעילות בשיפור תפקודי הכבד של המטופלים.

כולסטיראמין

כולסטיראמין היא תרופה נפוצה לטיפול בגירודים הנלווים לשחמת דרכי המרה. כולסטיראמין מסייעת בהפחתת כמות מיץ המרה בדם, שהינה כנראה הסיבה העיקרית לגירודים.

היא משווקת בדרך כלל בשקיות אבקה שניתן להמיסה במים או במיץ. רק לאחר מספר ימים של נטילה תורגש הקלה בסימפטומים.

עצירות היא תופעת לוואי שכיחה של כולסטיראמין, בעיה זו מוקלת כאשר הגוף מתרגל לתרופה.

תופעות לוואי נדירות יותר של כולסטיראמין כוללות:

• שינוי בחוש טעם.
• גירוי בעור.

אם לוקחים כולסטיראמין על בסיס קבוע לאורך זמן, עלולה התרופה להשפיע לרעה על יכולת הגוף לספוג את ויטמיני A, D ו-K מהמזון. בנסיבות אלו, כדאי ליטול תוספי ויטמינים, על פי הנחיות רופא המשפחה.

אם הגירודים אינם משתפרים בעקבות נטילת כולסטיראמין, כדאי להיוועץ ברופא המשפחה לגבי תרופות חלופיות.

השתלת כבד

אם הנזק לכבדו של חולה רב מאוד, ייתכן שחיוני להשתיל לו כבד. בדרך כלל ההכנה להשתלת כבד מתחילה לפני שנגרם נזק משמעותי לכבד. יש לכך שתי סיבות:

• נכון להיום יש רשימת המתנה ארוכה מאוד להשתלת כבד.
• ככל שמצב הבריאות הכללי של החולה טוב יותר, כך עולה הסיכוי להשתלה מוצלחת. לפיכך רצוי לבצע את ההשתלה כאשר החולה עדיין בריא יחסית.
  
  

כמו כל השתלת איברים, השתלות כבד צופנות בחובן סיכון לסיבוכים. הסיבוך הרציני ביותר הוא שהמערכת החיסונית תידחה את הכבד הנתרם, מצב שעלול להיות קטלני.

שיעורי ההצלחה של השתלות כבד באנשים חולי שחמת של דרכי המרה הם מעודדים: בערך 92% מהמושתלים חיים לפחות שנה אחת לאחר ההשתלה, ו-85% חיים לפחות 5 שנים לאחריה. הסימפטומים של עייפות וגירודים משתפרים בדרך כלל לאחר השתלת כבד.

אוסטאופורוזיס

נזק לכבד עלול לפגוע ביכולת שלו לספוג ויטמין D וסידן, הנחוצים לשמירה על עצמות חזקות ובריאות. עצמות החולה עלולות להפוך חלשות ושבירות, מצב הידוע בשם אוסטאופורוזיס.

אם רופא המשפחה סבור שחולה בסיכון לפתח אוסטאופורוזיס, הוא עשוי להמליץ על שימוש בתוספי ויטמין D ותוספי סידן על מנת לשמר את חוזק העצמות.

סרטן הכבד

אצל חולה בשחמת דרכי המרה, הנזק המתמשך לכבד מעלה במקצת את הסיכון לפתח סרטן הכבד.

מסיבה זאת, ייתכן שחולה בשחמת דרכי המרה יופנה לבדיקות תקופתיות לסרטן הכבד.