שחמת ראשונית של דרכי המרה היא סוג של מחלת כבד כרונית. היא עלולה לגרום ל:

 

המחלה גורמת בהדרגתיות נזק לצינורות המרה ובסופו של דבר לחסימה של זרימת מיץ המרה. החסימה מובילה להצטברות מיצי מרה בכבד, דבר הפוגע בו.

המרה, המכונה גם מיץ המרה, היא נוזל צהבהב-ירוק המיוצר בתוך הכבד. המרה מועברת מהכבד החוצה אל כיס המרה דרך סידרה של צינורות קטנים, או תעלות, הנקראות צינורות המרה. מערכת העיכול משתמשת במיץ המרה לפירוק שומנים.

בשחמת של דרכי המרה, המערכת החיסונית פוגעת באופן הדרגתי בצינורות המרה שבתוך הכבד ומסבה להם נזק. הסיבה לכך אינה ברורה. נזק זה גורם בסופו של דבר לחסימה שעוצרת את זרימת המרה. כמות המרה שמצטברת בעקבות כך בכבד מגיעה לרמות מסוכנות, והדבר גורם להצטלקות של הכבד.

שחמת דרכי המרה היא מחלה נדירה. שכיחותה הכי גבוהה בבריטניה – מתוך כול מיליון אנשים, 2-24 ילקו בה בשנה . המחלה פוגעת בעיקר בנשים בגיל העמידה, המהוות 90% מהחולים. הגיל הממוצע להופעת הסימפטומים שלה עומד על 50, למרות שדווח גם על מקרי תחלואה בגילאי 20 ו-90.

הסיבות המדויקות לשחמת של דרכי המרה ומדוע היא פוגעת בעיקר בנשים אינן ידועות.

שחמת של דרכי המרה היא מצב מתמשך, שהנזק שהוא גורם לכבד מחמיר עם הזמן. ללא טיפול, הכבד עלול להינזק עד כדי הפסקת תפקודו (אי-ספיקת כבד) - מצב העלול להיות קטלני.

המחלה אינה ניתנת לריפוי, אולם קיימות תרופות שעשויות להקל על הסימפטומים ולהאט את התקדמותה. במקרים שבהם הוסב נזק רב לכבד, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת כבד על מנת להאריך את חיי החולה.