הקדמה
לימפומת עור של תאי CTCL) T) היא לימפומה שאינה הודג'קין (NHL). במרבית המקרים, מאובחנת מחלה זו בקרב אנשים בגילאי 40-60. היא משפיעה בעיקר על העור. מסיבה שאינה ידועה חלה גדילה בלתי מבוקרת של תאי דם לבנים מסוג T הנמצאים בעור.
ל- CTCL מספר שלבים אופייניים, אולם לא בכל המקרים עוברת התפתחות המחלה דרך כל השלבים. המחלה מתפתחת באיטיות, והמעבר בין השלבים יכול לארוך שנים. אצל חלק ניכר מהחולים אין המחלה מתפתחת מעבר לשלב הראשון, הוא שלב הטלאי.
שלב הטלאי
בשלב זה יופיעו כתמים אדומים שטוחים במקומות שונים על פני העור, ובדרך כלל באזורים שאינם חשופים לשמש, כגון החזה, השטחים הפנימיים של הגפיים העליונות, באזור הישבן ואברי המין. לעתים יכול שלב זה של המחלה להצטייר כמחלת עור, דוגמת אקזמה, או ספחת לא טיפוסית (פסוריאזיס).
שלב הרובד
בשלב הבא, המכונה שלב הרובד, נוצרים על העור כתמים אדומים מוגבהים, בעלי צורות שונות. תיתכן נשירת שיער מהאזורים הנגועים.
שלבי הטלאי והרובד נחשבים לשלבים המוקדמים של המחלה, ומאופיינים במהלך התפתחות איטי. בשלבים אלו הלימפומה תוגדר כ- Stage I (דרגה נמוכה).
השלב הגידולי
זהו שלב מתקדם. המחלה תתקדם לשלב זה רק אצל חלק קטן מהמטופלים. על העור יתפתחו גידולים בולטים ואדומים, אשר עלולים להפוך לכיבים דלקתיים ועמוקים, הנוטים לזיהום חיידקי.
אריטרודרמה ותסמונת Sezary
שלבים מתקדמים יותר של המחלה. העור הופך אדום, מעובה, נפוח וכואב. החולה עלול לסבול מגרד ותתכן התקלפות של העור.
תסמונת Sezary מוגדרת כאשר בבדיקות דם, מתגלה חריגה ברמת התאים הלבנים, וכן ריבוי של תאי הגידול בדם. בשלב זה מתרחשת גדילה בלתי מבוקרת של תאי T בדמו של החולה, והמחלה עלולה להתפשט לקשרי הלימפה, לכבד, לטחול ולראות.
אבחון
האבחנה נקבעת על פי סימפטומים חיצוניים על פני העור, בשילוב עם בדיקה רקמה (ביופסיה). לשם כך יש לקחת דגימה מתאי האזור הנגוע (ביופסיה) ולבדוק אותה במעבדה פתולוגית בשיטות מולקולריות.
במידה שהתקבלה אבחנה של CTCL, יש לבצע סדרה של בדיקות דם וצילומים, על מנת לברר האם המחלה התפשטה מעבר לעור.
טיפול
ניתן לטפל ב- CTCL במספר דרכים, בהתאם להיקף הפגיעה בעור וסוג הכתמים. הטיפולים השונים יכולים להתבצע בנפרד, או במשולב.הטיפול במחלה זו ממושך. הוא אינו טיפול מרפא, אלא טיפול המרסן ומאט את התקדמות המחלה.
השינויים בעור הנגרמים עקב מחלה זו עלולים להשפיע על המראה החיצוני באופן שדורש הסתגלות והתמודדות הן מצד המטופל והן מצד סביבתו הקרובה. שינויים אלו עלולים לגרום לדימוי גוף נמוך, לירידה בביטחון העצמי ולתחושת דחייה מהגוף. מומלץ במקרים אלו להסתייע בייעוץ פסיכולוגי.
טיפול באמצעות קרני אור (פוטותרפיה)
UVB
טיפול באמצעות קרינה אולטרה סגולה מסוג UVB המתאים לשלב הטלאי. החשיפה לקרני UVB במהלך הטיפול עלולה לגרום לכוויה על פני העור.
PUVA
טיפול המשלב תרופה בשם פסורלן עם חשיפה לקרינה אולטרה סגולה מסוג UVA. הפסורלן מגביר את רגישות העור להשפעת קרני ה- UVA. טיפול PUVA מתאים לשלבי הטלאי והרובד, ובמקרים מסוימים יינתן גם בשלבים מתקדמים יותר של המחלה.
לטיפול ב- PUVA מספר תופעות לוואי הכוללות סחרחורות, בחילה, כאב ראש ורגישות בעור. במהלך 24 השעות שלאחר הטיפול חשוב להקפיד על הרכבת משקפי שמש, מאחר שפסורלן גורם לרגישות של העיניים לקרני ה- UV. לאורך כל תקופת הטיפול אין להיחשף לקרינת השמש. לאורך זמן, טיפול PUVA עלול להגביר את הסיכון ללקות בסרטן עור.
טיפול בקרינת אלקטרונים
טיפול זה ניתן בשלב הגידולי. הוא עושה שימוש בקרינת אלקטרונים כאמצעי להמית את תאי הסרטן.
כאשר מדובר באזור יחיד של גידול על פני העור, תספיק קרינה ממוקדת, אולם במידה שקיימים מספר גידולים בתפזורת, יש צורך להקרין את כל הגוף.
הקרנה של הגוף עלולה לגרום למגוון תופעות לוואי. ביניהן תופעות דמויות כוויה (אודם וכאב בעור, שלפוחיות), נשירת שיער וציפורניים וכן פגיעה במנגנון ההזעה. תופעות לוואי אלו הפיכות בדרך כלל.
תכשירים לשימוש חיצוני
בשלבים מוקדמים של המחלה ניתן לטפל בה באמצעות תכשירים לשימוש חיצוני.
כמוסטרגן או קארמוסטין
מדובר בנוזל או במשחה המכילה חומר כימותרפי מסוג חרדל חנקני. הטיפול מתאים לשלבי הטלאי והרובד. ניתן לבצעו בבית. אצל חלק מהמטופלים עלולה להתפתח אלרגיה אשר תחייב הפסקה של הטיפול.
סטרואידים
בשלב הטלאי ניתן לטפל במחלה באמצעות מריחה של משחה המכילה סטרואידים. בשלבים מתקדמים יותר שלה, ניתן לשלב את המשחה הסטרואידית עם טיפולים נוספים אשר מקלים על הגרד והאדמומיות בעור.
אינטרפרון אלפא (זריקה)
החומר מיוצר באופן טבעי על ידי הגוף. אינטרפרון מסייע למערכת החיסון להתמודד עם הלימפומה. אינטרפרון ניתן כזריקה תת עורית, שלוש פעמים בשבוע, בדרך כלל בשילוב עם טיפול נוסף כגון PUVA.
לטיפול באינטרפרון עלולות להיות תופעות לוואי הכוללות תופעות דמויות שפעת, ירידה בתאבון ושינויים במצב הרוח. במהלך תקופת הטיפול יש לבצע מעקב אחר תפקודי הכבד ובלוטת התריס, וכן ספירת דם.
רטינואידים
מדובר בנגזרות מלאכותיות של ויטמין A אשר ניטלות בבליעה. למשל, ניאוטיגזון (רואקוטאן) או איזוטרטינואין (קורטאן). הטיפול ניתן בדרך כלל בשילוב עם טיפול PUVA. לטיפול ברטינואידים תתכנה תופעות לוואי כמו יובש בשפתיים ובריריות וכן חולשה. במהלך הטיפול יש לעקוב אחר תפקודי הכבד ורמות השומן בדם.
רטינואידים הן תרופות העלולות לגרום למומים בעובר (טרטוגניות) ועל כן השימוש בהן על ידי נשים בגיל הפוריות אסור.
פוטופרזיס חוץ-גופי
פוטופרזיס הוא טיפול שנועד לבקר את הפעילות של תאי מערכת החיסון אשר פועלים ביתר. הטיפול חושף את תאי הדם הלבנים של החולה לקרינת UV (אולטרה סגולה). הוא מיועד בעיקר לטיפול בתסמונת Sezary.
פוטופרזיס חוץ-גופי כולל הוצאת דם מהחולה באמצעות עירוי, העברתו למכשיר סחרור (צנטריפוגה) לשם הפרדת תאי דם לבנים מתאי דם אדומים ופלזמה, והחזרה מיידית של האחרונים לחולה. תאי הדם הלבנים מטופלים ב-Methoxsalen בשילוב עם חשיפה לאור UVA, ואז מושבים למטופל.
טיפולים כימותרפיים
במידה שהמחלה מחמירה ואינה מגיבה לטיפול המקובל, ניתן לקבל טיפול כימותרפי כדי להאט את התקדמותה. הטיפול הכימותרפי יכול להינתן כתרופה בודדת או בשילוב עם טיפולים אחרים.
טיפולים להקלת הסימפטומים
חשוב להקל על תחושת היובש והגרד אשר נגרמים על ידי המחלה. קיימים שמני אמבט העשויים לסייע בהגברת הלחות וגמישות העור. כן מומלץ להשתמש בתכשירי לחות דוגמת קרמים ותחליבים מועשרים בלחות.
